Η λευχαιμία, ένας καρκίνος των κυττάρων που σχηματίζουν αίμα, συχνά θεωρείται ως μια κατάσταση που επηρεάζει τα παιδιά και τους εφήβους - στην πραγματικότητα, είναι ο πιο κοινός καρκίνος της παιδικής ηλικίας. Ωστόσο, η λευχαιμία επηρεάζει επίσης πολλούς ηλικιωμένους και άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών.
Ενώ η θεραπεία για τους ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας μπορεί να είναι πιο προκλητική, σήμερα υπάρχουν όλο και περισσότερες επιλογές - ακόμη και αν είστε αρκετά μεγάλοι για να θυμάστε τον Eisenhower και τον JFK.
Νέες κατηγορίες φαρμάκων αναδύονται, που μπορούν να βοηθήσουν στη μάχη ασθενειών, ακόμα και όταν το σώμα σας δεν μπορεί να πάρει τις παράπλευρες βλάβες της εντατικής χημειοθεραπείας. Αυτό είπε, ακόμη και στη σύγχρονη εποχή, η λευχαιμία είναι ένας τρομερός αντίπαλος για πολλούς.
Τύποι λευχαιμίας σε ηλικιωμένους ενήλικες
Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι η συνηθέστερη λευχαιμία σε ενήλικες, με τη μέση ηλικία διάγνωσης περίπου 71 ετών. Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) κατατάσσεται κοντά σε ενήλικες, με μέση ηλικία διάγνωσης 67 ετών. και περισσότερο από το 60% των νεοδιαγνωσθέντων ασθενών με ΑΜΓ είναι άνω των 60 ετών. Ως εκ τούτου, η CLL και η ΑΜΛ αντιμετωπίζονται εκτενέστερα εδώ, ωστόσο οι ηλικιωμένοι ενήλικες μπορεί να αναπτύξουν και τους άλλους δύο τύπους λευχαιμίας. Η ηλικία μεγαλύτερη των 70 ετών αποτελεί παράγοντα κινδύνου για ενήλικη οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL), η οποία ονομάζεται επίσης λευχαιμία ενηλίκων λεμφοκυττάρων. Και όσον αφορά τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία (CML), περίπου το 50% των ασθενών με ΧΜΛ είναι ηλικίας 66 ετών και άνω.
Τα άτομα μεγαλύτερης ηλικίας διαγιγνώσκονται με λευχαιμία
Το CLL και το AML είναι οι πιο συνηθισμένοι τύποι λευχαιμίας που αναδύονται αργότερα στη ζωή. Από τις δύο, η AML είναι η ταχύτερα προοδευτική ασθένεια. Οι εκτιμήσεις για τις δύο κακοήθειες (όλες οι ηλικιακές ομάδες) το 2016 είναι οι εξής:
- 18.960 νέες περιπτώσεις και 4.660 θάνατοι από CLL
- 19.950 νέες περιπτώσεις και 10.430 θάνατοι από την AML.
Η CLL και η AML είναι πολύ διαφορετικές ασθένειες, αντανακλώντας τις σημαντικές διαφορές μεταξύ οξείας και χρόνιας λευχαιμίας γενικά. Όλες οι λευχαιμίες ξεκινούν όταν τα κύτταρα του μυελού των οστών - το εργοστάσιο του σώματός σας για τη δημιουργία νέων κυττάρων του αίματος - αρχίζουν να παράγουν μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια. Τα βλαστοκύτταρα στον μυελό των οστών δημιουργούν κανονικά όλα τα αιμοσφαίρια σας συνεχώς, καθιστώντας νέα κύτταρα να αντικαταστήσουν το παλιό. Η οξεία λευχαιμία περιλαμβάνει ανώριμα κύτταρα που σχηματίζουν αίμα και τείνει να προχωρήσει πολύ γρήγορα. Η χρόνια λευχαιμία περιλαμβάνει κύτταρα σχηματισμού αίματος που είναι κάπως πιο ώριμα, αλλά εξακολουθούν να είναι μη φυσιολογικά, και οι χρόνιες λευχαιμίες τείνουν να αναπτύσσονται πιο αργά, κατά τη διάρκεια των μηνών και των ετών.
CLL
Το CLL είναι ένας καρκίνος λευκών αιμοσφαιρίων στην οικογένεια των λεμφοκυττάρων Β. Τα Β-λεμφοκύτταρα ή Β-κύτταρα είναι τα λεμφοκύτταρα που μπορούν να ενεργοποιηθούν και να οδηγήσουν στην παραγωγή αντισωμάτων. Το άλλο είδος λεμφοκυττάρων είναι Τ-κύτταρα, τα οποία μοιάζουν περισσότερο με το «πεζικό» ή τα στρατιωτικά κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος.
Το CLL συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα από νωρίς και ένα άτομο δεν θα γνωρίζει απαραίτητα ότι έχει αρχικά CLL. Στην πραγματικότητα, πολύ συχνά, οι άνθρωποι διαγιγνώσκονται μετά από συνήθεις εξετάσεις αίματος. Όταν η CLL προκαλεί συμπτώματα, μερικά από τα πιο συνηθισμένα είναι: αισθάνεται πολύ κουρασμένος και αδύναμος. ή που έχουν διογκωμένους λεμφαδένες στο λαιμό, κάτω από τον βραχίονα ή στη βουβωνική χώρα. ή να αρρωστήσετε στις λοιμώξεις πιο εύκολα από το φυσιολογικό. ή έχοντας πυρετούς ή μεγάλους ιδρώτες τη νύχτα. ή να χάσετε βάρος χωρίς να προσπαθήσετε.
Στην CLL, τα καρκινικά κύτταρα τείνουν να βρίσκονται κυρίως στο αίμα, το μυελό των οστών και τους λεμφαδένες. Μια σχετική κατάσταση, η οποία ονομάζεται μικρή λεμφοκυτταρική λευχαιμία ή η SLL, είναι ένας καρκίνος που ξεκινά από την οικογένεια των κυττάρων των Β κυττάρων, όπως το CLL, ωστόσο, ένα άτομο με SLL δεν έχει υψηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα τους.
Η διάγνωση CLL απαιτεί εξετάσεις αίματος και ο αριθμός των Β-κυττάρων στο αίμα σας πρέπει να προσδιοριστεί. Η CLL διαγιγνώσκεται από την παρουσία τουλάχιστον 5.000 μη φυσιολογικών Β-κυττάρων ανά ml αίματος και τα Β-κύτταρα πρέπει να είναι «αντίγραφα» ή κλώνοι του ίδιου κακοήθους γονικού κυττάρου. Αυτό ονομάζεται μονοκλωνικότητα.
Τα κύτταρα CLL πρέπει επίσης να δοκιμαστούν για να δουν τι υπάρχει στην επιφάνειά τους. Μπορεί να έχουν οποιοδήποτε αριθμό ετικετών πρωτεϊνών ή δείκτες. Τα εργαστήρια αναφέρονται σε αυτές τις ετικέτες πρωτεϊνών χρησιμοποιώντας τα γράμματα CD που ακολουθείται από μια αριθμητική έκφραση. Στην CLL, τα κύτταρα μπορεί να έχουν δείκτες που ονομάζονται CD5, CD19 και CD23 στην επιφάνεια τους. Κάποιοι μπορεί να έχουν CD20, αλλά κανένας δεν έχει CD10. Σε ορισμένες περιπτώσεις, πρέπει να έχετε κάνει και άλλες εξετάσεις εκτός από τις εξετάσεις αίματος, όπως βιοψία λεμφαδένων ή βιοψία μυελού των οστών - ωστόσο, αυτό δεν είναι το συνηθισμένο σενάριο για τη διάγνωση CLL.
CLL vs. MBL
Μελέτες υποδεικνύουν ότι 3 έως 5 τοις εκατό άτομα ηλικίας άνω των 40 ετών, όταν εξετάζονται με ευαίσθητα τεστ, παρουσιάζουν έναν κλωνικό πληθυσμό λεμφοκυττάρων, όπως στην CLL. Αυτή η ανακάλυψη οδήγησε στη δημιουργία της διάγνωσης του MBL, το οποίο θεωρείται πρόδρομη κατάσταση στην CLL.
Εάν έχετε λιγότερα από 5.000 μονοκλωνικά Β-κύτταρα, δεν έχετε μεγέθυνση λεμφαδένων και δεν υπάρχουν άλλα σημάδια CLL, μπορεί να διαγνωστεί μονοκλωνική Β-λεμφοκύτταρα (MBL). Αυτό είναι κοινό σε ηλικιωμένους ενήλικες και δεν είναι ακόμη καρκίνος. Πολύ λίγοι άνθρωποι με BML συνεχίζουν να αναπτύσσουν CLL. Ωστόσο, υπάρχει αυτή η δυνατότητα και συνεπώς συνιστάται η προσεκτική αναμονή.
Ακόμη και αν έχετε μια διάγνωση CLL, η απόφαση για θεραπεία μπορεί να μην είναι ένα προκαταρκτικό συμπέρασμα. Στο παρελθόν, οι γιατροί είπαν στους ασθενείς με CLL ότι μια περίοδος "προσεκτικής αναμονής" πρέπει να ακολουθεί τη διάγνωση μέχρι να προχωρήσει η ασθένεια, οπότε θα αρχίσει η θεραπεία. Ενώ αυτό μπορεί να συμβαίνει σε πολλές περιπτώσεις, υπάρχει μια αυξανόμενη κατανόηση ότι διαφορετικές περιπτώσεις CLL μπορεί να συμπεριφέρονται διαφορετικά και ορισμένες περιπτώσεις CLL ενδέχεται να απαιτούν πιο έγκαιρη θεραπεία.
Μέρος του σχεδιασμού που θα ακολουθήσετε εσείς και ο γιατρός σας είναι να καθορίσετε πότε πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία για την CLL σας. Η απόφαση γίνεται με βάση τα συμπτώματα CLL, τα αποτελέσματα από εργαστηριακές εξετάσεις και την αξιολόγηση της σταδιοποίησης. Για το CLL, χρησιμοποιείται το σύστημα σταδιοποίησης Rai, που κυμαίνεται από το στάδιο Ι έως το στάδιο IV. Υπάρχει επίσης σύστημα Binet Staging για CLL που ταξινομεί τα στάδια Α, Β και Γ, αλλά δεν είναι τόσο χρήσιμο για να αποφασιστεί πότε πρέπει να ξεκινήσει η θεραπεία.
Οι γιατροί χωρίζουν τα στάδια του Rai σε ομάδες χαμηλής, ενδιάμεσης και υψηλού κινδύνου κατά τον καθορισμό των επιλογών θεραπείας.
- Το στάδιο 0 θεωρείται χαμηλού κινδύνου.
- Τα στάδια Ι και ΙΙ θεωρούνται ενδιάμεσος κίνδυνος.
- Τα στάδια III και IV θεωρούνται υψηλού κινδύνου.
Για τα άτομα με CLL στα στάδια RAI 0, I και II, είναι πιθανό η θεραπεία να μην χρειαστεί αμέσως. Ωστόσο, για ένα άτομο με ασθένεια αρχικού σταδίου και ενεργό CLL - για παράδειγμα με την παρουσία συμπτωμάτων CLL όπως σοβαρή κόπωση ή πυρετός, νυχτερινή εφίδρωση ή ακούσια θεραπεία απώλειας βάρους συνιστάται.
Άλλοι παράγοντες μαζί με το στάδιο λαμβάνεται μερικές φορές υπόψη κατά την εξέταση των επιλογών θεραπείας. Παράγοντες που σχετίζονται με βραχύτερους χρόνους επιβίωσης ονομάζονται ανεπιθύμητοι προγνωστικοί παράγοντες, ενώ παράγοντες που συνδέονται με μεγαλύτερη επιβίωση είναι ευνοϊκοί προγνωστικοί παράγοντες.
Ορισμένοι παράγοντες που σχετίζονται με το γενετικό προφίλ των κυττάρων λευχαιμίας και τους επιφανειακούς δείκτες χρησιμοποιούνται επίσης: το ZAP-70, το CD38 και το μεταλλαγμένο γονίδιο για τη βοήθεια του IGHV διαιρούν τις περιπτώσεις CLL σε 2 ομάδες, αργή ανάπτυξη και ταχεία ανάπτυξη. Οι άνθρωποι με το βραδύτερα αναπτυσσόμενο είδος CLL τείνουν να ζουν περισσότερο και μπορεί να είναι σε θέση να καθυστερήσουν τη θεραπεία περισσότερο.
Οι διαθέσιμες θεραπείες για CLL γενικά εμπίπτουν σε ευρείες κατηγορίες θεραπείας όπως η χημειοθεραπεία, η στοχευμένη θεραπεία, η ανοσοθεραπεία, οι ανοσοδιαμορφωτές και τα στεροειδή. Δεν είναι κάθε θεραπεία κατάλληλη για όλα τα άτομα με CLL. Όσο περισσότεροι γιατροί μαθαίνουν για τις διαφορετικές ποικιλίες CLL, οι πιο συγκεκριμένες θεραπείες μπορεί να είναι κατάλληλες για ορισμένες περιπτώσεις CLL αλλά όχι για άλλες.
Ορισμένες θεραπείες είναι διερευνητικές και μπορεί να είναι προσβάσιμες μόνο εάν εισέλθετε σε μια κλινική δοκιμή. Με βάση τις κλινικές δοκιμές, όταν η θεραπεία προσδιορίζεται ως ασφαλής και αποτελεσματική για το CLL, το φάρμακο εγκρίνεται από το FDA και καθίσταται ευρύτερα διαθέσιμο.
Η ηλικία και η γενική υγεία αποτελούν επίσης σημαντικές σκέψεις κατά τη λήψη απόφασης σχετικά με τη θεραπεία. Για παράδειγμα, ορισμένες πρώτες θεραπευτικές αγωγές για CLL θα μπορούσαν να χαρακτηριστούν ως πιο κατάλληλες για τα νεότερα και αρκετά υγιή άτομα με CLL. ορισμένες άλλες πρώτες θεραπευτικές αγωγές ή θεραπείες μπορεί να θεωρηθούν καλύτερες για όσους είναι μεγαλύτεροι ή έχουν κακή υγεία.
Η υποστηρικτική φροντίδα είναι μια θεραπεία που δεν θεραπεύει τον καρκίνο αλλά έχει ως στόχο να κάνει τη ζωή με την CLL πολύ καλύτερη για εσάς. Η υποστηρικτική φροντίδα περιλαμβάνει πράγματα όπως τα εμβόλια, μεταγγίσεις, προληπτικά φάρμακα και ακόμη και βοήθεια με το συντονισμό της φροντίδας όταν εμπλέκονται πολλοί διαφορετικοί γιατροί.
Οι ηλικιωμένοι με την AML
Σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου, η οξεία μυελογενής λευχαιμία είναι γενικά μια ασθένεια ηλικιωμένων και είναι ασυνήθιστη πριν από την ηλικία των 45 ετών. Η μέση ηλικία ενός ασθενούς με ΑΜΙ είναι περίπου 67 έτη.
Τα συμπτώματα της AML συχνά σχετίζονται με το χαμηλό αίμα ενός ατόμου. Όταν τα κύτταρα λευχαιμίας αναλαμβάνουν το μυελό των οστών, αυτά τα κύτταρα ξεφλουδίζουν τα φυσιολογικά κύτταρα που σχηματίζουν αίμα, με αποτέλεσμα την έλλειψη στην κυκλοφορία του αίματός σας. Η έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε αναιμία και συμπτώματα όπως αδυναμία και υπερβολική κόπωση. Η έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων οδηγεί σε ουδετεροπενία, ενδεχομένως με συμπτώματα όπως πυρετό και λοίμωξη. Η έλλειψη αιμοπεταλίων οδηγεί σε θρομβοπενία και συμπτώματα όπως ασυνήθιστη αιμορραγία ή μώλωπες . Και οι συνδυασμοί αυτών των συμπτωμάτων είναι συνηθισμένοι.
Στη διάγνωση της ΑΜΑ, υπάρχουν ανωμαλίες στις εξετάσεις αίματος. Ωστόσο, σε αντίθεση με τη διάγνωση της CLL, απαιτείται συνήθως η αναρρόφηση / βιοψία του μυελού των οστών για τη διάγνωση και την αξιολόγηση της ΑΜΑ. Πολλοί διαφορετικοί υποτύποι της AML είναι τώρα γνωστό ότι υπάρχουν.
Μετά από μια διάγνωση AML, μαζί με την ομάδα φροντίδας υγείας σας, αναπτύσσετε μια αίσθηση των στόχων της θεραπείας, καθώς και τις παρενέργειες των θεραπειών. Περίπου οι μισοί από τους παλαιότερους ασθενείς με ΠΝΠ περνούν σε ύφεση μετά την αρχική θεραπεία, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. Οι άνθρωποι που επιτυγχάνουν πλήρη ύφεση έχουν βελτιωμένη ποιότητα ζωής σε σύγκριση με εκείνους τους ασθενείς που λαμβάνουν παρηγορητική θεραπεία, πιθανώς λόγω λιγότερων νοσηλειών, μεταγγίσεων και αντιβιοτικών. Οι μακροχρόνιοι επιζήσαντες από ΑΜΙ εκπροσωπούνται σε όλες τις ηλικιακές ομάδες. Ωστόσο, η υποτροπή μετά την αρχική θεραπεία είναι πολύ συχνή. Συχνά, οι ασθενείς με AML ενθαρρύνονται να εγγραφούν σε κλινικές δοκιμές για να επωφεληθούν από νέες θεραπείες και συνδυασμούς με την ελπίδα να βελτιώσουν τα αποτελέσματά τους.
Για τους ηλικιωμένους ασθενείς που είναι ευπαθείς ή γενικά άλλον πολύ άρρωστοι ή έχουν κακή φυσική λειτουργία, επιλέγεται μερικές φορές υποστηρικτική φροντίδα ή / και λιγότερο εντατική χημειοθεραπεία. Η υποστηρικτική φροντίδα περιλαμβάνει μεταγγίσεις, αντιβιοτικά και άλλα φάρμακα που βοηθούν την υγεία ενός ατόμου αλλά δεν ξεφορτώνουν τον καρκίνο.
> Πηγές:
> Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας. Θεραπεία ηλικιωμένων ασθενών με οξεία μυελογενή λευχαιμία.
> Chiorazzi Ν, Rai Κ, Ferrarini Μ. Chronic Lymhocytic Leukemia. N Engl J Med. 2005, 352: 804-15.
> Κατευθυντήριες γραμμές NCCN. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Έκδοση 1. 2016.