Αδυναμία ανοσοσφαιρίνης Α

Επιλεκτική ανεπάρκεια IgA

Η ανεπάρκεια της ανοσοσφαιρίνης Α (IgA) είναι η πιο κοινή πρωτογενής ανοσοανεπάρκεια. Χαρακτηρίζεται από πολύ χαμηλά έως απουσιάζοντα επίπεδα IgA στο ρεύμα του αίματος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε αυξημένη ποσότητα λοιμώξεων που περιλαμβάνουν βλεννογόνους, όπως τα αυτιά, τους ιγμούς, τους πνεύμονες και τον γαστρεντερικό σωλήνα. Τα άτομα με έλλειψη IgA διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο άλλων ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των αυτοάνοσων ασθενειών, των γαστρεντερικών ασθενειών, των αλλεργικών ασθενειών, καθώς και των επιδεινούμενων μορφών ανοσοανεπάρκειας.

Τι είναι το IgA;

Το IgA είναι το πιο άφθονο αντίσωμα που παράγεται από το σώμα και υπάρχει τόσο στην κυκλοφορία του αίματος όσο και σε μια εκκρινόμενη μορφή στην επιφάνεια των βλεννογόνων. Ο σημαντικότερος ρόλος της IgA είναι η προστασία από τη μόλυνση από τα πολυάριθμα βακτήρια που υπάρχουν στις βλεννογόνες μεμβράνες. Η IgA δρα για την επικάλυψη της επιφάνειας των βακτηρίων, τα οποία στη συνέχεια καταστρέφονται από μια ποικιλία ανοσολογικών μηχανισμών.

Τι είναι η Ανεπάρκεια IgA;

Η ανεπάρκεια IgA ορίζεται ως η πλήρης απουσία ή εξαιρετικά χαμηλές τιμές IgA όπως μετρήθηκε στο αίμα, με τη ρύθμιση άλλων επιπέδων αντισωμάτων ( IgG και IgM) να είναι φυσιολογικές. Οι ελαφρώς χαμηλές τιμές IgA δεν συμφωνούν με την ανεπάρκεια IgA.

Ενώ η έλλειψη IgA κατατάσσεται ως μορφή ανοσοανεπάρκειας, το 85-90% των ατόμων με έλλειψη IgA δεν έχει συμπτώματα που σχετίζονται με την πάθησή τους. Οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται ως αποτέλεσμα της δωρεάς αίματος, όπου περίπου 1 στα 300 άτομα έχει βρεθεί ότι έχει ανεπάρκεια IgA.

Η ανεπάρκεια IgA προκαλείται από αναπτυξιακές ανωμαλίες ορισμένων λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα ( Β-κύτταρα και / ή Τ-κύτταρα ), η οποία οφείλεται συχνά σε γενετικές ανωμαλίες που τρέχουν σε οικογένειες.

Ποια είναι τα συμπτώματα της έλλειψης IgA;

Κάποιοι, αλλά όχι όλοι, άνθρωποι με έλλειψη IgA διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για λοιμώξεις που εμπλέκουν τους βλεννογόνους, όπως οι ιγμορίτιδες ( παραρρινοκολπίτιδα ), τα μεσαία αυτιά ( μέση ωτίτιδα ), οι πνεύμονες και ο γαστρεντερικός σωλήνας (Giardiasis).

Δεν γίνεται κατανοητό γιατί οι περισσότεροι άνθρωποι με ανεπάρκεια IgA δεν έχουν καμία αύξηση σε λοιμώξεις και γιατί κάποιοι έχουν πολλές επιπλοκές από αυτή την ανεπάρκεια αντισωμάτων.

Η ανεπάρκεια IgA σχετίζεται επίσης με άλλες γαστρεντερικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένης της δυσανεξίας στη λακτόζη , της κοιλιοκάκης και της ελκώδους κολίτιδας. Η κοιλιοκάκη διαγνωσθεί πιο συχνά από την παρουσία αντισωμάτων IgA έναντι ορισμένων πρωτεϊνών στη γαστρεντερική οδό, η οποία, βέβαια, δεν θα βρεθεί σε άτομο με αμφιβληστροειδοπάθεια και έλλειψη IgA. Αντιθέτως, αντισώματα IgG έναντι αυτών των ίδιων πρωτεϊνών αναμένεται να είναι παρόντα σε ένα άτομο με κοιλιοκάκη. Ως εκ τούτου, ένα άτομο που είναι ύποπτο ότι έχει κοιλιοκάκη θα πρέπει να ελέγχεται για έλλειψη IgA τη στιγμή του ελέγχου αίματος για κοιλιοκάκη για να εξασφαλίσει ότι μια φυσιολογική δοκιμή για κοιλιοκάκη δεν θα είναι ένα ψευδώς αρνητικό αποτέλεσμα ως συνέπεια της έλλειψης IgA.

Πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι τουλάχιστον το ήμισυ όλων των ανθρώπων με έλλειψη IgA έχουν αυξημένο ρυθμό αλλεργικών καταστάσεων, συμπεριλαμβανομένου του πυρετού του αλόγου , του άσθματος , του έκζεμα , των κυψελών και των τροφικών αλλεργιών . Μερικά άτομα με έλλειψη IgA κάνουν πραγματικά αλλεργικά αντισώματα ( IgE ) έναντι IgA αντισωμάτων και ως εκ τούτου διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αναφυλαξίας ως αποτέλεσμα της λήψης μεταγγίσεων αίματος.

Επομένως, τα άτομα με ανεπάρκεια IgA θα πρέπει να φορούν βραχιόλι ιατρικής συναγερμού έτσι ώστε εάν ήταν απαραίτητη μια μετάγγιση αίματος έκτακτης ανάγκης, ένα προϊόν αίματος χωρίς αντισώματα IgA θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί για να ελαχιστοποιηθεί η πιθανότητα αναφυλαξίας.

Οι ασθενείς με έλλειψη IgA διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο για διάφορες αυτοάνοσες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένων ορισμένων ασθενειών αίματος (όπως ITP , ΤΤΡ και αιμολυτικής αναιμίας), ρευματοειδούς αρθρίτιδας, συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και θυρεοειδίτιδας του Hashimoto. Αυτές οι ασθένειες εμφανίζονται σε περίπου 20-30% των ανθρώπων με ανεπάρκεια IgA.

Ορισμένοι καρκίνοι, ιδιαίτερα καρκίνοι του γαστρεντερικού και λεμφώματα , εμφανίζονται επίσης σε υψηλότερα ποσοστά σε άτομα με ανεπάρκεια IgA.

Τέλος, ορισμένα άτομα με ανεπάρκεια IgA μπορεί να προχωρήσουν σε επιδείνωση των μορφών ανοσοανεπάρκειας, όπως η κοινή μεταβλητή ανοσοανεπάρκεια (CVID).

Ποια είναι η θεραπεία για ανεπάρκεια IgA;

Η κύρια θεραπεία της έλλειψης IgA είναι η θεραπεία λοιμώξεων ή των σχετικών ασθενειών που μπορεί να εμφανιστούν. Τα άτομα με ανεπάρκεια IgA και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις θα πρέπει να αντιμετωπίζονται νωρίτερα και πιο επιθετικά με αντιβιοτικά από κάποιον που δεν έχει έλλειψη IgA. Οι εμβολιασμοί κατά των συνηθισμένων λοιμώξεων, όπως με νεκρές εκδοχές (τα εμβόλια εμβολίου κατά τη διάρκεια της ζωής πρέπει να αποφεύγονται) του εμβολίου εποχικής γρίπης και του πνευμονιοκοκκικού εμβολίου , θα πρέπει να χορηγούνται σε άτομα με ανεπάρκεια IgA. Η παρακολούθηση για την εμφάνιση αυτοάνοσων ασθενειών, γαστρεντερικών ασθενειών, αλλεργικών παθήσεων, καρκίνων και επιδείνωσης της ανοσολογικής ανεπάρκειας θα πρέπει επίσης να γίνεται συστηματικά για άτομα με ανεπάρκεια IgA.

Πηγή:

Yel L. Selective IgA Ανεπάρκεια. J Clin Immunol. 2010, 30: 10-16.

ΑΠΟΠΟΙΗΣΗ: Οι πληροφορίες που περιέχονται σε αυτόν τον ιστότοπο προορίζονται αποκλειστικά για εκπαιδευτικούς σκοπούς και δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται ως υποκατάστατο για προσωπική φροντίδα από εξουσιοδοτημένο γιατρό. Παρακαλείσθε να επισκεφτείτε το γιατρό σας για τη διάγνωση και τη θεραπεία οποιωνδήποτε σχετικών συμπτωμάτων ή ιατρικών καταστάσεων.