Διάγνωση πρωτοπαθούς προοδευτικής πολλαπλής σκλήρυνσης

Ένας λιγότερο συνηθισμένος τύπος σκλήρυνσης κατά πλάκας που μπορεί να διαρκέσει περισσότερο για διάγνωση

Η διάγνωση της πρωταρχικής προοδευτικής σκλήρυνσης κατά πλάκας (PPMS) έχει ιδιαίτερες προκλήσεις, καθώς οι άνθρωποι με PPMS έχουν μια αργή σταδιακή απώλεια της λειτουργίας τους σε μήνες έως χρόνια. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με την υποτροπιάζουσα-παροδική ΜΣ, στην οποία ένα άτομο μπορεί να ανακτήσει τη νευρολογική λειτουργία μετά από μια υποτροπή.

Οι διαφορές μεταξύ αυτών των δύο τύπων ΚΜ έχουν κάπως να κάνουν με τη μοναδική βιολογία πίσω από αυτές.

Έρευνες υποδηλώνουν ότι η υποτροπιάζουσα-παροδική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία (το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στις νευρικές ίνες) ενώ η πρωταρχική προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια πιο εκφυλιστική διαδικασία, όπου οι ίνες νεύρου υποβαθμίζονται αργά. Γιατί ένα άτομο αναπτύσσει PPMS σε αντίθεση με υποτροπιάζοντα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας είναι ασαφής, αλλά οι ειδικοί πιστεύουν ότι τα γονίδια μπορεί να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο, αν και τα επιστημονικά στοιχεία που υποστηρίζουν αυτό το θέμα είναι ακόμα ελάχιστα.

Διάγνωση πρωτοπαθούς προοδευτικής σκλήρυνσης κατά πλάκας

Ο οριστικός PPMS μπορεί να διαγνωστεί όταν πληρούνται οι ακόλουθες συνθήκες:

Οι περισσότεροι άνθρωποι με PPMS ξεκινούν με το σύμπτωμα της βαθμιαίας επιδείνωσης των δυσκολιών με το περπάτημα, που αναφέρονται ως "προοδευτική σπαστική παραφαίρεση".

Ωστόσο, άλλοι άνθρωποι έχουν αυτό που ονομάζεται «παρεγκεφαλικό σύνδρομο», το οποίο χαρακτηρίζεται από σοβαρή αταξία και προβλήματα ισορροπίας. Ανεξάρτητα από τα είδη των συμπτωμάτων που παρουσιάζονται, πρέπει να αποδειχθεί ότι η εξέλιξη ήταν σταθερή για πάνω από ένα χρόνο, χωρίς υποτροπές, για τη διάγνωση του PPMS.

MRI στη διάγνωση PPMS

Η διάγνωση της πολλαπλής σκλήρυνσης απαιτεί τη διάδοση (επιδείνωση) των συμπτωμάτων και των βλαβών σε χώρο και χρόνο. Η "διάδοση στο χρόνο" λαμβάνεται μέριμνα από την επιδείνωση των συμπτωμάτων για τουλάχιστον ένα έτος (όπως συζητήθηκε παραπάνω). Οι σαρώσεις MRI χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό της "διάδοσης των βλαβών στο διάστημα".

Τούτου λεχθέντος, η χρήση μαγνητικών τομογραφιών για τη διάγνωση του PPMS έχει τις προκλήσεις του. Μία σημαντική πρόκληση είναι ότι τα αποτελέσματα της ανίχνευσης μαγνητικής τομογραφίας των μυών των ανθρώπων με PPMS μπορεί να είναι πιο «λεπτή» από εκείνη των ανθρώπων με RRMS, με πολύ λιγότερες ασθένειες που ενισχύουν το γαδολίνιο (ενεργό) .

Ωστόσο, η MRI του νωτιαίου μυελού των ατόμων με PPMS θα δείξει κλασσική ατροφία . Δεδομένου ότι ο νωτιαίος μυελός επηρεάζεται σημαντικά από το PPMS, οι άνθρωποι τείνουν να έχουν προβλήματα με το περπάτημα, καθώς και με δυσλειτουργία της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

Οσφυϊκή διάτρηση στη διάγνωση PPMS

Επίσης αναφέρεται ως σπονδυλική στήλη, οι οσφυϊκές διατρήσεις μπορεί να είναι πολύ χρήσιμες για τη διάγνωση του PPMS και να αποκλείσουν άλλους όρους.

Δύο ευρήματα είναι σημαντικά για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του PPMS:

Το VEP πρέπει να επιβεβαιώσει τη διάγνωση του PPMS

Το οπτικό επαγόμενο δυναμικό είναι μια δοκιμή που περιλαμβάνει τη χρήση αισθητήρων EEG (ηλεκτροεγκεφαλογράφημα) στο τριχωτό της κεφαλής ενώ παρακολουθείτε ένα ασπρόμαυρο καρό μοτίβο σε μια οθόνη. Τα μέτρα EEG επιβραδύνουν την ανταπόκριση σε οπτικά συμβάντα, γεγονός που υποδηλώνει νευρολογική δυσλειτουργία. Τα VEP έχουν επίσης συμβάλει στην εδραίωση μιας διάγνωσης PPMS, ειδικά όταν δεν πληρούνται οριστικά άλλα κριτήρια.

Προοδευτικά-υποτροπιάζοντα MS

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι μερικοί άνθρωποι που ξεκινούν με τη διάγνωση PPMS μπορεί να εμφανίσουν υποτροπές μετά τη διάγνωση.

Μόλις αρχίσει να συμβαίνει, η διάγνωση αυτού του ατόμου μετατρέπεται σε προοδευτικά-υποτροπιάζουσα MS (PRMS). Ωστόσο, όλοι με PRMS ξεκινούν με τη διάγνωση του PPMS. Η προοδευτική-υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η σπανιότερη μορφή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ενώ μόνο το 5% των ατόμων με ΣΜ επηρεάζονται.

Ένα Word Από

Στο τέλος, πολλές νευρολογικές παθήσεις μιμούνται τα MS , τόσο μεγάλο μέρος του βάρους της διάγνωσης οποιουδήποτε τύπου ΚΜ εξαλείφει την πιθανότητα ότι θα μπορούσε να είναι κάτι άλλο. Άλλες διαταραχές που πρέπει να αποκλειστούν περιλαμβάνουν: ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, ασθένεια Lyme, συμπίεση νωτιαίου μυελού, νευροσύφυλλο ή κινητική νευρωνική νόσο, για να αναφέρουμε μόνο μερικές.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι σημαντικό να δούμε έναν γιατρό για μια σωστή διάγνωση εάν αντιμετωπίζετε νευρολογικά συμπτώματα. Ενώ η διαδικασία διάγνωσης μπορεί να είναι κουραστική, παραμείνετε υπομονετικοί και προληπτικοί στην υγειονομική σας περίθαλψη.

> Πηγές:

> Coyle, Patricia Κ. Και Haper, Ιούνιος. Ζώντας με προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας: Ξεπερνώντας τις προκλήσεις (2η έκδοση). Νέα Υόρκη: Εκδόσεις Demos. 2008.

> Cree BA. Γενετική της πρωταρχικής προοδευτικής πολλαπλής σκλήρυνσης. Handb Clin Neurol. 2014 · 122: 211-30.

> Εθνική Κοινωνία MS. Διάγνωση PPMS.