Συμπτώματα, μαγνητική τομογραφία και οσφυϊκή διάτρηση στη διάγνωση PML
Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) είναι μια επικίνδυνη εγκεφαλική νόσο που προκαλείται από τον ιό JC . Αυτός ο ιός συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα όταν μολύνει ένα άτομο, τελικά βρίσκεται αδρανής στο σώμα του. Αλλά όταν το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου εξασθενεί (όπως στο AIDS, στον λύκο ή σε ορισμένους καρκίνους), ο ιός μπορεί να επανενεργοποιηθεί, μολύνοντας τα κύτταρα που δημιουργούν μυελίνη (τα νευρικά σας καλύμματα) - αυτή είναι η βιολογία πίσω από την PML.
Η σημασία της PML στην ΚΜ είναι ότι είναι μια σπάνια παρενέργεια ορισμένων θεραπειών που τροποποιούν τη νόσο , ιδιαίτερα του Tysabri (natalizumab).
Υπάρχει επίσης ένα ζευγάρι που ανέφερε κρούσματα PML σε άτομα με MS που έχουν πάρει Gilenya (fingolimod), Tecfidera (φουμαρικό διμεθύλιο), ή Ocrevus (ocrelizumab).
Η διάγνωση αυτής της δυνητικά θανατηφόρου ασθένειας απαιτεί διεξοδική και ταχεία αξιολόγηση από γιατρό, συμπεριλαμβανομένου λεπτομερούς ιστορικού και φυσικής εξέτασης, μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου και οσφυϊκής παρακέντησης .
Δοκιμές για τον ιό JC στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό
Για να διαγνώσει την PML, ένας γιατρός θα εκτελέσει μια οσφυϊκή παρακέντηση για να αναλύσει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) για την παρουσία του ιού JC. Αυτό γίνεται με τη διενέργεια δοκιμής αλυσωτής αντίδρασης πολυμεράσης (PCR) στο CSF για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει το DNA του ιού JC.
Τα αποτελέσματα της δοκιμασίας PCR για αναζήτηση ιού JC στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό θα συνδυαστούν με τα κλινικά ευρήματα (συμπτώματα της PML) και τα αποτελέσματα μαγνητικής τομογραφίας για να καταλήξουμε σε μια διάγνωση.
MRI για διάγνωση PML
Θα διαταχθεί μια σάρωση εγκεφάλου μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου. Σε μια μαγνητική τομογραφία, το PML εμφανίζει συνήθως πολλές μικρές, ξεχωριστές βλάβες με T2 . Μπορούν τελικά να ενωθούν για να σχηματίσουν μία μεγάλη αλλοίωση.
Τα συμπτώματά σας για τη διάγνωση του PML
Ο γιατρός σας θα θελήσει να γνωρίζει ακριβώς πώς αισθανόμασταν και πότε ξεκίνησαν τα νέα σας συμπτώματα.
Είναι σημαντικό να είστε ακριβείς και λεπτομερείς στην περιγραφή σας. Τα συμπτώματα της PML είναι μεταβλητά αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγή στη σκέψη και στην προσωπικότητα, απώλεια συντονισμού, προβλήματα όρασης, επιδείνωση της αδυναμίας των χεριών ή των ποδιών, πονοκεφάλους ή επιληπτικές κρίσεις.
Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να διακρίνουμε τα συμπτώματα μιας υποτροπής από την ΠΜΛ. Μια ιδέα, σύμφωνα με μια μελέτη του 2009 στο Archives of Neurology, είναι ότι ένα άτομο που υποφέρει από υποτροπιάζουσα σκλήρυνση τείνει να έχει ένα κύριο σύμπτωμα, ενώ τα άτομα με PML τείνουν να έχουν πολλαπλά συμπτώματα.
Βιοψία εγκεφάλου για διάγνωση PML
Εάν ένα άτομο βρίσκεται στο Tysabri, εξετάζει θετικά τον ιό JC με δοκιμασία PCR CSF, παρουσιάζει συμπτώματα PML και έχει σάρωση μαγνητικής τομογραφίας με ευρήματα συμβατά με την PML, είναι πιθανό ο γιατρός να θεραπεύσει το PML. Μερικές φορές, όμως, εκτελείται βιοψία εγκεφάλου.
Μια βιοψία εγκεφάλου είναι η αφαίρεση μικροσκοπικών τεμαχίων εγκεφαλικού ιστού που χρησιμοποιούνται στη διάγνωση της PML. Τα τεμάχια ιστού εξετάζονται για τον ιό JC.
Μια βιοψία εγκεφάλου είναι το "χρυσό πρότυπο" των διαγνωστικών εξετάσεων για την PML. Ωστόσο, φέρει κινδύνους, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου. Επιπλέον, οι βλάβες της PML μπορεί να είναι αδύνατον να επιτευχθούν για να ληφθεί ένα δείγμα βιοψίας. Περιττό να πούμε ότι αυτή δεν είναι μια δημοφιλής διαδικασία με τους ασθενείς ή τους γιατρούς, ούτε αυτή που χρησιμοποιείται εκτός από τις πιο ακραίες περιστάσεις, προκειμένου να αποκλείσουμε άλλες ασθένειες.
Στην περίπτωση ενός ατόμου με MS που βρίσκεται στο Tysabri, αυτό δεν είναι καθόλου θέμα παρά σε ένα άτομο με HIV / AIDS, καθώς ο αριθμός των ασθενειών που μιμούνται την PML (τοξοπλάσμωση, κρυπτοκοκκική μηνιγγίτιδα ή σύμπλεγμα άνοιας AIDS) είναι περισσότερο πιθανός.
Ένα Word Από
Εάν αρχίσετε να εμφανίζετε τυχόν ασυνήθιστα ή επιδεινωμένα συμπτώματα ενώ βρίσκεστε στο Tysabri (ή άλλη θεραπεία τροποποίησης της νόσου MS), επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας. Μην υποθέτετε ότι πρόκειται για «απλώς υποτροπή στη ΣΚ» ή για παροξυσμικά συμπτώματα. Πάρτε το check out το συντομότερο δυνατό. Όσο νωρίτερα αρχίζει η θεραπεία για το PML, τόσο καλύτερες είναι οι πιθανότητές σας για επιβίωση.
> Πηγές:
> Boster Α et al. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια και υποτροπιάζουσα σκλήρυνση κατά πλάκας: συγκριτική μελέτη. Arch Neurol. 2009 May, 66 (5): 593-9.
> Clifford DB et αϊ. Σχετιζόμενη με natalizumab προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας: μαθήματα από 28 περιπτώσεις. Lancet Neurol . 2010 Apr.9 (4): 438-46.
> Εθνική Κοινωνία των ΜΚ (2015). Περίπτωση PML που αναφέρεται στο άτομο που λαμβάνει Gilenya: ΕΝΗΜΕΡΩΜΕΝΗ. και > Περίπτωση PML που αναφέρθηκε στο άτομο που έλαβε Tecfidera.
> Εθνική Κοινωνία των ΜΚ (2017). Περίπτωση της PML που αναφέρεται στο άτομο που λαμβάνει Ocrevus για τη θεραπεία της MS.
> Κοινοπραξία PML. Επαγγελματίες υγείας: Τι είναι η PML;