Η γνώση τι να περιμένετε μπορεί να σας βοηθήσει να προετοιμαστείτε
Αν έχετε διαγνωστεί πρόσφατα με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) ή άλλη ασθένεια κινητικού νευρώνα, πιθανότατα έχετε κάποιες ερωτήσεις και ανησυχίες σχετικά με το μέλλον σας. Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει θεραπεία για αυτές τις ασθένειες. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι δεν μπορείτε να λάβετε βοήθεια. Υπάρχουν πολλοί διαθέσιμοι πόροι, που μπορούν να σας κάνουν όσο το δυνατόν πιο άνετους και άλλους που θα μπορούσαν να επηρεάσουν ακόμη και πόσο μπορείτε να ζήσετε.
Σίτιση σε ALS
Το ALS αργά περιποιείται τους ανθρώπους της δύναμης που απαιτείται για να μετακινηθούν. Δεδομένου ότι η επαρκής διατροφή είναι σημαντική για τη διατήρηση της δύναμης, είναι εύκολο να φανταστεί κανείς πόσο σημαντική είναι η διατροφή σε κάποιον που πάσχει από ALS. Αλλά η κατανάλωση δεν είναι πάντα εύκολη, ειδικά σε προχωρημένα στάδια της νόσου. Οι μύες που βοηθούν στην κατάποση μπορεί να μην λειτουργούν τόσο καλά. Η ικανότητα να βήχετε αν το φαγητό πέσει κάτω από λάθος σωλήνα μπορεί να υπονομευθεί. Ως αποτέλεσμα, είναι σημαντικό να βεβαιωθείτε ότι δεν υπάρχουν σημάδια πνιγμού ενώ τρώτε.
Σε κάποιο σημείο, οι ασθενείς με ALS θα επωφεληθούν από την αξιολόγηση της ικανότητάς τους να καταπιούν, όπως μια μελέτη κατάποσης βαρίου . Μπορούν μόνο να μπορούν να τρώνε και να πίνουν τρόφιμα και υγρά με κάποια σταθερότητα, όπως μαλακά τρόφιμα ή παχιά υγρά. Τελικά, ένας σωλήνας ενδοδερμικής ενδοδερμίας (PEG) θα είναι πιθανόν απαραίτητος για την παροχή επαρκών επιπέδων διατροφής. Ενώ μια PEG βελτιώνει πιθανώς το χρόνο επιβίωσης αυξάνοντας το επίπεδο της γενικής διατροφής, καμία συγκεκριμένη βιταμίνη ή άλλο συμπλήρωμα δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματική για να βοηθήσει με την ALS.
Αναπνοή σε ALS
Δεν χρειάζεται να είστε επαγγελματίας υγείας για να αναγνωρίσετε ότι η αναπνοή είναι σημαντική ή ότι χρειάζεται κάποια μυϊκή προσπάθεια για να αναπνεύσετε. Καθώς η ALS εξελίσσεται, ωστόσο, η απλή πράξη αναπνοής μπορεί να γίνει πιο περίπλοκη και ακόμη και να απαιτηθεί μια ομάδα ιατρικών εμπειρογνωμόνων. Εκτός από την επέκταση της διάρκειας ζωής των ατόμων με ALS, η καλή αναπνευστική φροντίδα μπορεί επίσης να βελτιώσει την ενέργεια, τη ζωτικότητα, την υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας, τη συγκέντρωση δυσκολιών, την ποιότητα του ύπνου, την κατάθλιψη και την κόπωση.
Για αυτούς τους λόγους, μπορεί να είναι καλή ιδέα να αξιολογείτε την αναπνοή σας νωρίς και συχνά, ακόμα κι αν δεν αισθάνεστε ότι αντιμετωπίζετε δυσκολίες.
Η αναπνευστική βοήθεια μπορεί αρχικά να ξεκινήσει τη νύχτα με μη επεμβατική μέθοδο εξαερισμού όπως CPAP ή BiPAP. Αυτά υποστηρίζουν τον αεραγωγό και διασφαλίζουν ότι ακόμα και όταν το σώμα είναι περισσότερο σε ηρεμία, λαμβάνει αρκετό οξυγόνο και απομακρύνει αρκετά διοξείδιο του άνθρακα. Καθώς η ALS εξελίσσεται, μπορεί να απαιτείται μη επεμβατικός αερισμός τόσο κατά τη διάρκεια της ημέρας όσο και κατά τη διάρκεια της νύχτας. Τελικά, θα πρέπει να εξετασθούν και άλλες επεμβατικές μέθοδοι όπως ο μηχανικός αερισμός . Μια άλλη επιλογή είναι η διαφραγματική βηματοδότηση, στην οποία ο μυς που ευθύνεται για την επέκταση των πνευμόνων ρυθμίζεται με ρυθμό με ηλεκτρισμό για να συμβάλει στη σύσπαση όταν οι κινητικοί νευρώνες δεν το στέλνουν πλέον αυτό το μήνυμα. Όλες αυτές οι επιλογές συζητούνται καλύτερα με μια ομάδα που περιλαμβάνει νευρολόγο, αναπνευστικό θεραπευτή και ίσως και πνευμονολόγο.
Προστασία της αεραγωγού στο ALS
Εκτός από την πράξη επέκτασης των πνευμόνων, η αναπνοή απαιτεί να είναι όλες οι αεραγωγοί ανοικτές, αντί να συνδέονται με βλέννα, εκκρίσεις στο στόμα ή τρόφιμα. Όταν είμαστε υγιείς, προστατεύουμε τον αεραγωγό μας κάνοντας τακτικά κατάποση, βήχα και παίρνοντας περιστασιακές βαθιές αναπνοές, χωρίς να το σκεφτούμε πραγματικά.
Εάν είμαστε πολύ αδύναμοι να καταπιήσουμε ή βήξουμε καλά, χρειάζεται βοήθεια για την προστασία του αεραγωγού.
Πολλές τεχνικές είναι διαθέσιμες για να διατηρήσουν τους πνεύμονες ανοικτές. Ο ύπνος με το κεφάλι ελαφρώς όρθιο μπορεί να βοηθήσει στην αποτροπή των εκκρίσεων από την πτώση του λανθασμένου σωλήνα τη νύχτα. Οι αναπνευστικοί θεραπευτές μπορούν να διδάξουν στους φίλους και την οικογένειά τους πώς να βοηθήσουν με το χέρι έναν βήχα για να το καταστήσουν αποτελεσματικότερο. Περισσότερες τεχνολογικά προηγμένες επιλογές περιλαμβάνουν τη μηχανική εμφύσηση / εξαέρωση (MIE), η οποία περιλαμβάνει μια συσκευή που φουσκώνει αργά τους πνεύμονες, αλλάζει γρήγορα η πίεση για να προσομοιωθεί ένας βήχας. Η ταλάντωση θωρακικού τοιχώματος υψηλής συχνότητας (HFCWO) περιλαμβάνει ένα δονητικό γιλέκο το οποίο, όταν φοριέται από έναν ασθενή, βοηθά στη διάσπαση του βλεννογόνου στους πνεύμονες έτσι ώστε να μπορεί να γλιστρά πιο εύκολα.
Ενώ οι πρώτες αναφορές σχετικά με την αποτελεσματικότητα του HFCWO έχουν αναμιχθεί, πολλοί ασθενείς αισθάνονται ότι είναι χρήσιμο.
Ένα άλλο μέρος της προστασίας του αεραγωγού είναι η μείωση της ποσότητας των εκκρίσεων που παράγονται από τη μύτη και το στόμα. Μπορούν να προκαλέσουν σάλιο και επίσης να θέσουν τον ασθενή σε αυξημένο κίνδυνο να αναπνεύσει αυτές τις εκκρίσεις στους πνεύμονες. Μια μεγάλη ποικιλία φαρμάκων είναι διαθέσιμη για να βοηθήσει στον έλεγχο αυτών των εκκρίσεων.
Προγραμματίστε την Προτεραιότητα στο ALS
Δεν υπάρχει τρόπος γύρω από αυτό. Τελικά, όλοι πεθαίνουμε και οι άνθρωποι με ALS πεθαίνουν νωρίτερα από τους άλλους. Μέχρι τη στιγμή που απαιτούνται πολλές από τις πιο επεμβατικές επιλογές παραπάνω, τα άτομα με ALS πιθανόν να υποφέρουν από δραματικές αλλαγές στην ικανότητά τους να επικοινωνούν. Μερικοί θα υποφέρουν από άνοια που σχετίζεται με ALS και άλλοι θα χάσουν απλά τον έλεγχο του στόματος, της γλώσσας και των φωνητικών κορδονιών. Σε αυτό το σημείο, οι επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου που ασχολούνται με τη φροντίδα αυτού του ασθενούς θα πρέπει να βασίζονται είτε σε προηγούμενες δηλώσεις σχετικά με το τι θα ήθελε ο ασθενής όσον αφορά τη φροντίδα τους, είτε να βασίζονται σε έναν αναπληρωτή υπεύθυνο λήψης αποφάσεων.
Κάτω από ποιες περιπτώσεις, αν υπάρχουν, θα θέλατε τη θεραπεία παρατεταμένης διάρκειας με μηχανικό αερισμό, σωλήνες τροφοδοσίας και άλλα για να σταματήσετε; Αυτές είναι πολύ προσωπικές αποφάσεις, με νομικές, δεοντολογικές και θρησκευτικές επιπτώσεις. Είναι κρίσιμο να προγραμματίζετε μπροστά σας με τη διαμόρφωση μιας ζωντανής θέλησης ή πληρεξούσιου , ώστε να μπορείτε να προσεγγίσετε το τέλος της ζωής με την αξιοπρέπεια που σας αξίζει.
Πηγές:
Miller, RG, et αϊ. (2009). Πρακτική Ενημέρωση παραμέτρων: Η φροντίδα του ασθενούς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: Φάρμακα, θρεπτικές και αναπνευστικές θεραπείες (ανασκόπηση βασισμένη σε στοιχεία). Έκθεση της υποεπιτροπής για τα πρότυπα ποιότητας της Αμερικανικής Ακαδημίας Νευρολογίας, Neurology , 73 (15): 1218-26
Miller, RG, et αϊ. (2009). Πρακτική Ενημέρωση παραμέτρων: Η φροντίδα του ασθενούς με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση: Πολυεπιστημονική φροντίδα, διαχείριση συμπτωμάτων και εξασθένιση γνωστικής / συμπεριφορικής συμπεριφοράς (ανασκόπηση βασισμένη σε στοιχεία). Έκθεση της υποεπιτροπής για τα πρότυπα ποιότητας της αμερικανικής ακαδημίας νευρολογίας, Neurology, 73 (15): 1227-33.
Ορλά Hardiman, (2011). Διαχείριση αναπνευστικών συμπτωμάτων στο ALS. Journal of Neurology , 258 (3): 359-65.
ΑΠΟΠΟΙΗΣΗ ΕΥΘΥΝΗΣ: Οι πληροφορίες σε αυτόν τον ιστότοπο προορίζονται αποκλειστικά για εκπαιδευτικούς σκοπούς. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο της προσωπικής φροντίδας από εξουσιοδοτημένο γιατρό. Παρακαλείσθε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για τη διάγνωση και τη θεραπεία οποιωνδήποτε σχετικών συμπτωμάτων ή ιατρικών καταστάσεων .