Μια σύντομη επισκόπηση της θεραπείας της πολυκυτταραιμίας
Η πολυκυτταρική βέρα , ένα μυελοπολλαπλασιαστικό νεόπλασμα, προκύπτει από γενετική μετάλλαξη η οποία οδηγεί στην παραγωγή πάρα πολλών ερυθρών αιμοσφαιρίων ( ερυθροκυττάρωση ). Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων μπορεί επίσης να αυξηθεί. Αυτή η αύξηση του αριθμού των κυττάρων του αίματος (χωρίς αύξηση της ποσότητας υγρού στο αίμα) αυξάνει τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων.
Η εκμάθηση στην οποία έχετε διαγνωστεί με πολυκυταιμία μπορεί να είναι τρομακτική και φυσικά μπορεί να αναρωτηθείτε "πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί;" Ευτυχώς, με τη θεραπεία, η επιβίωση αυξάνεται από έξι σε 18 μήνες σε 13 ή περισσότερα χρόνια.
Μία από τις προκλήσεις στη θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι ότι πάνω από το 12% των ανθρώπων θα μεταμορφωθεί σε μυελοφιβρόση και περίπου το 7% θα αναπτύξει οξεία λευχαιμία / μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο .
Σε αντίθεση με τα περισσότερα άτομα με βασική θρομβοκυταιμία , τα άτομα με πολυκυταιμία vera συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα όπως κεφαλαλγία, ζάλη, φαγούρα στη διάγνωση. Αυτά τα συμπτώματα είναι γενικά δυσάρεστα και απαιτούν την έναρξη της θεραπείας.
Φλεβοτομή για ΦΒ
Η πρωτογενής θεραπεία της πολυκυτταραιμίας είναι η θεραπευτική φλεβοτομή . Στη θεραπευτική φλεβοτομή, το αίμα απομακρύνεται από το σώμα παρόμοιο με τη δωρεά αίματος για τη μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν. Η θεραπευτική φλεβοτομή συνεχίζεται σε τακτική βάση για να διατηρηθεί ο αιματοκρίτης (συγκέντρωση ερυθρών αιμοσφαιρίων) κάτω από ένα ορισμένο αριθμό, συνήθως 45% για τους άνδρες και 42% για τις γυναίκες. Η φλεβοτομία αντιμετωπίζει την πολυκυτταραιμία με δύο τρόπους: μειώνοντας τον αριθμό των κυττάρων του αίματος με την φυσική απομάκρυνσή τους από το σώμα και προκαλώντας μια ανεπάρκεια που περιορίζει την παραγωγή νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Υδροξυουρία για Φ / Β
Σε άτομα με υψηλό κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβου αίματος (ηλικίας άνω των 60 ετών, ιστορικό θρόμβου αίματος) απαιτείται πρόσθετη θεραπεία. Συχνά το πρώτο φάρμακο που προστίθεται στη θεραπευτική φλεβοτομία είναι η από του στόματος υδροξυουρία.
Η υδροξυουρία είναι ένας από του στόματος χημειοθεραπευτικός παράγοντας που μειώνει την παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων στον μυελό των οστών.
Μειώνει επίσης την παραγωγή λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Παρόμοια με άλλες καταστάσεις που υποβάλλονται σε θεραπεία με υδροξυουρία, ξεκινάει σε χαμηλή δόση και αυξάνεται μέχρις ότου ο αιματοκρίτης βρίσκεται στην περιοχή στόχου.
Είναι κανονικά καλά ανεκτό με λίγες παρενέργειες εκτός από τη μειωμένη παραγωγή αιμοκυττάρων. Άλλες παρενέργειες περιλαμβάνουν στοματικά έλκη, υπερχρωματισμό (σκούρο αποχρωματισμό του δέρματος), εξάνθημα και αλλαγές νυχιών (σκούρες γραμμές κάτω από τα νύχια). Η χαμηλή δόση ασπιρίνης θεωρείται επίσης θεραπεία πρώτης γραμμής. Η ασπιρίνη παρεμποδίζει την ικανότητα των αιμοπεταλίων να κολλήσουν μαζί μειώνοντας έτσι την ανάπτυξη θρόμβων αίματος. Η ασπιρίνη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται αν είχατε ιστορικό ενός μεγάλου αιμορραγικού επεισοδίου.
Ιντερφερόνη άλφα για ΦΒ
Για τα άτομα που παρουσιάζουν σπασμούς (που ονομάζονται κνησμός), γυναίκες που είναι έγκυες ή ανήλικες ή αντέχουν σε προηγούμενες θεραπείες, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ιντερφερόνη άλφα. Η ιντερφερόνη άλφα είναι μια υποδόρια λοίμωξη που μειώνει τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μπορεί επίσης να μειώσει το μέγεθος της σπλήνας και την κνησμό. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν πυρετό, αδυναμία, ναυτία και έμετο που περιορίζει τη χρησιμότητα αυτού του φαρμάκου.
Busulfan για PV
Για τους ασθενείς που έχουν αποτύχει στην υδροξυουρία και / ή στην ιντερφερόνη άλφα, μπορεί να χρησιμοποιηθεί βουσουλφάνη, ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο.
Η δόση αλλάζει για να διατηρηθεί ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων και ο αριθμός των αιμοπεταλίων σε αποδεκτό εύρος.
Ruxolitinib για PV
Ένα άλλο φάρμακο που χρησιμοποιείται για ασθενείς που απέτυχαν άλλες θεραπείες είναι το ruxolitinib . Αυτό το φάρμακο αναστέλλει το ένζυμο Janus Associated Kinase (JAK) το οποίο συχνά επηρεάζεται από την πολυκυτταρική βέρα και άλλα μυελοπλαστικά νεοπλάσματα. Συχνά χρησιμοποιείται για άτομα που αναπτύσσουν μυελοϊνωμάτωση μετά την πολυκυτταραιμία. Μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη σε άτομα με σοβαρά συμπτώματα και σπληνομεγαλία (διευρυμένη σπλήνα) που προκαλεί σημαντικό πόνο ή άλλα προβλήματα.
Θυμηθείτε, αν και η πολυκυταιμία vera είναι μια χρόνια πάθηση, είναι μια γνωστή κατάσταση που είναι διαχειρίσιμη και είναι πιθανό να οδηγήσει μια καλή ποιότητα ζωής με.
Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με τις διάφορες διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές. Αυτός ή αυτή θα προτείνει το καλύτερο για εσάς.
Πηγές:
Teferri Α. Η πρόγνωση και η θεραπεία της πολυκυτταραιάς βέρα. Σε: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Πρόσβαση στις 22 Ιουνίου 2016.)