Εάν ο γιατρός σας είπε ότι έχετε μια διαταραχή του αίματος ίσως να αναρωτηθείτε: " Τότε γιατί είναι ο σπλήνας μου τόσο μεγάλος;" " Τι πρέπει να κάνει ο σπλήνας μου με το αίμα μου;" Ή ακόμα και " Τι είναι ο σπλήνας;" Αυτές είναι όλες οι άριστες ερωτήσεις. Ας ξεκινήσουμε με τη λειτουργία του σπλήνα και στη συνέχεια να συζητήσουμε για ποιο λόγο η σπλήνα διευρύνεται στα μυελοπλαστικά νεοπλάσματα και τελικά να αναθεωρήσει τις επιλογές θεραπείας για τη σπληνομεγαλία (διεύρυνση της σπλήνας).
Βασικά σπλήνα
Ο σπλήνας είναι ένα σχετικά μικρό όργανο (περίπου το μέγεθος της γροθιάς σας) που βρίσκεται στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς κάτω από το στέλεχος. Ο σπλήνας αποτελείται από δύο τύπους ιστών (1) τον κόκκινο πολτό που φιλτράρει τα ερυθρά αιμοσφαίρια και (2) τον λευκό πολτό που είναι μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος. Στον κόκκινο πολτό, παλιά ή λανθασμένα ερυθρά αιμοσφαίρια (όπως δρεπανοκυτταρικά κύτταρα) απομακρύνονται από την κυκλοφορία. Ο κόκκινος πολτός βοηθά επίσης το σώμα να φιλτράρει τις λοιμώξεις, ιδιαίτερα ορισμένες βακτηριακές λοιμώξεις. Ο λευκός πολτός βοηθά στην παραγωγή λεμφοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων, που βοηθά στην παραγωγή αντισωμάτων σε λοιμώξεις ή σε ανοσοποίηση. Αν και αυτές είναι οι κύριες λειτουργίες του σπλήνα μόλις γεννηθεί, πριν από τη γέννηση, ο σπλήνας είναι ο κύριος παραγωγός αιμοκυττάρων ( αιματοποίηση ). Προς το τέλος της εγκυμοσύνης και μετά τη γέννηση, ο μυελός των οστών αναλαμβάνει αυτή την παραγωγή.
Γιατί η σπλήνα γίνεται διευρυμένη
Στην πολυκύτταρα βέρα παράγεται ένας υπερβολικός αριθμός ερυθροκυττάρων, με αποτέλεσμα αυξημένο αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων που πρέπει να φιλτραριστούν από τον σπλήνα, οδηγώντας σε σπληνομεγαλία.
Στην πρωτογενή μυελοϊνωση , ο μυελός των οστών υφίσταται βλάβη από την ίνωση, καθιστώντας πιο δύσκολη την παραγωγή αιμοκυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, ο σπλήνας μπορεί να διευρυνθεί για να υποστηρίξει την παραγωγή κυττάρων αίματος εκτός του μυελού των οστών. Αυτό μπορεί επίσης να συμβεί στο συκώτι συνήθως σε μικρότερο βαθμό.
Τα συμπτώματα της ύπαρξης μιας διευρυμένης σπλήνας
Πολλοί άνθρωποι που έχουν μεγενθυμένη σπλήνα μπορεί να μην το γνωρίζουν, ειδικά αν ο σπλήνας είναι μόνο ελαφρώς διευρυμένος.
Άλλοι μπορεί να αναφέρουν μια "πληρότητα" στην κοιλιακή χώρα. Όταν ο σπλήνας έχει μεγεθυνθεί σημαντικά, μπορεί να πιέσει το στομάχι, πράγμα που μπορεί να σας δώσει την αίσθηση της πλήρους αίσθησης, όπως ακριβώς έχετε φάει ένα πλήρες γεύμα όταν έχετε φάει μόνο ένα μικρό ποσό.
Ο σπλήνας είναι εύθραυστος και κανονικά προστατεύεται από το στέλεχος. Καθώς διευρύνεται, δεν προστατεύεται πλέον και είναι επιρρεπής σε τραυματισμό, ιδιαίτερα τραύμα από τροχαίο ατύχημα ή άθλημα επαφής (όπως ποδόσφαιρο ή χόκεϊ). Το τραύμα σε μια μεγενθυμένη σπλήνα μπορεί να προκαλέσει μαζική αιμορραγία.
Πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί η σπληνομεγαλία;
Εάν ο σπλήνας σας είναι μόνο ελαφρώς διευρυμένος, η θεραπεία μπορεί να μην είναι απαραίτητη. Ο γιατρός σας πιθανότατα θα παρακολουθεί στενά τον αριθμό αίματος και το μέγεθος του σπλήνα σας. Εάν απαιτείται θεραπεία, υπάρχουν τρεις μεγάλες κατηγορίες: ιατρική θεραπεία, σπληνεκτομή και ακτινοθεραπεία.
Η πρώτη είναι η ιατρική θεραπεία. Γενικά, αυτά είναι φάρμακα που αποσκοπούν στη μείωση της παραγωγής κυττάρων αίματος. Ένα από τα συνηθέστερα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη μείωση του μεγέθους του σπληνός στα μυελοπλαστικά νεοπλάσματα είναι η υδροξυουρία. Η υδροξυουρία είναι φάρμακο που λαμβάνεται από το στόμα καθημερινά. Γενικά αρχίζει σε χαμηλή δόση και κλιμακώνεται μέχρι το επιθυμητό αποτέλεσμα (συνήθως ένα συγκεκριμένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης, λευκών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων).
Άλλες θεραπείες πρώτης γραμμής περιλαμβάνουν βουσουλφάνη, μελφαλάνη, άλφα ιντερφερόνη, θαλιδομίδη ή λεναλιδομίδη. Η πρεδνιζόνη μπορεί να χορηγηθεί με θαλιδομίδη ή λεναλιδομίδη. Στις θεραπείες δεύτερης γραμμής περιλαμβάνονται η κλαδριβίνη (που ονομάζεται επίσης 2CDA), η δαουνορουβικίνη, η δεσιταβίνη ή η 5-αζακυτιδίνη. Ο γιατρός σας θα επιλέξει τη θεραπεία σας με βάση τη συγκεκριμένη διάγνωση, άλλα ιατρικά προβλήματα και τις παρενέργειες της θεραπείας.
Η δεύτερη επιλογή θεραπείας είναι η σπληνεκτομή ή η χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας. Ο σημαντικότερος κίνδυνος απομάκρυνσης του σπλήνα είναι η πιθανότητα σοβαρών απειλητικών για τη ζωή λοιμώξεων. Εάν δεν το έχετε ήδη, θα πρέπει να λάβετε συγκεκριμένα εμβόλια για να σας προστατεύσουμε από πνευμονιοκοκκικές και μηνιγγοκοκκικές λοιμώξεις πριν από τη σπληνεκτομή.
Μόλις αφαιρεθεί ο σπλήνας, πιθανόν να τοποθετηθεί σε πενικιλλίνη δύο φορές την ημέρα για να αποφευχθούν αυτές οι μολύνσεις. Επιπλέον, ο πυρετός (άνω των 100.4F) αποτελεί έκτακτη ανάγκη που απαιτεί άμεση ιατρική φροντίδα.
Μια τρίτη επιλογή θεραπείας είναι η ακτινοθεραπεία (που ονομάζεται επίσης θεραπεία ακτινοβολίας). Η ακτινοβολία στοχεύει στον σπλήνα, ο οποίος μπορεί να βοηθήσει να συρρικνωθεί σε μέγεθος. Αυτές οι επιπτώσεις είναι προσωρινές, επομένως η σπληνική ακτινοθεραπεία θεωρείται παρηγορητική , η οποία έχει ως στόχο την ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Αυτό μπορεί να είναι μια καλή επιλογή για ανθρώπους που δεν είναι μεγάλοι υποψήφιοι για σπληνεκτομή.
Υπάρχουν πολλά πράγματα που πρέπει να λάβετε υπόψη όταν αποφασίζετε εάν ή πώς να θεραπεύετε τη σπληνομεγαλία στην πολυκυτταραιμία ή στην πρωτογενή μυελοϊνωση. Βεβαιωθείτε ότι έχετε συζητήσει με το γιατρό σας τα οφέλη και τις πιθανές παρενέργειες αυτών των θεραπειών.
> Πηγές:
> Mesa RA. Πώς αντιμετωπίζω τη συμπτωματική σπληνομεγαλία σε ασθενείς με μυελοϊνωμάτωση. Αίμα. 2009, 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Πώς θεραπεύω την πολυκυταιμία vera. Αίμα. 2014 · 124: 3212-3220.