Η αυτοάνοση ασθένεια του εσωτερικού αυτιού είναι μια σπάνια κατάσταση που έχει ως αποτέλεσμα την ταχεία μείωση της ικανότητάς σας να ακούτε και μερικές φορές συμπτώματα όπως ζάλη ή απώλεια ισορροπίας.
Τι είναι η αυτοάνοση νόσος του εσωτερικού αυτιού και τι προκαλεί αυτό;
Οι αυτοάνοσες ασθένειες που επηρεάζουν το εσωτερικό αυτί δεν είναι όλες καλά κατανοητές, εντούτοις, περιλαμβάνουν γενικά συστατικά του ανοσοποιητικού συστήματος (ανοσοκύτταρα ή αντισώματα) τα οποία για άγνωστους λόγους αρχίζουν να προσβάλλουν τις δομές που συνθέτουν το εσωτερικό αυτί.
Υπάρχουν αρκετές θεωρίες για το πώς συμβαίνει αυτό, αλλά αυτό συμβαίνει συνήθως σε σχέση με μια άλλη συνυπάρχουσα αυτοάνοση διαταραχή όπως:
- Αλλεργίες (οι περισσότερες φορές σχετίζονται με τα τρόφιμα)
- Σύνδρομο Cogan
- Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (που πιστεύεται ότι είναι κοινός, αλλά η απώλεια της ακοής μπορεί επίσης να σχετίζεται με παρενέργειες των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αυτής της ασθένειας)
- Το σύνδρομο Sjogren (μερικές φορές αποκαλείται σύνδρομο ξηροφθαλμίας)
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα (αμφιλεγόμενη)
- Αγκυλωτική σπονδυλίτιδα
- Ελκώδης κολίτιδα
- Η κοκκιωμάτωση του Wegener
- Σκληρόδερμα
- Ψωριατικη ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ
- Τη νόσο του Behcet
- Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα (κοινή)
- Πολυαρτηρίτιδα nodasa
Ορισμένες μολυσματικές ασθένειες έχουν επίσης συσχετιστεί με αυτοάνοση απώλεια ακοής. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Η νόσος του Lyme
- Σύφιλη
Αυτές οι ασθένειες πιστεύεται ότι σχετίζονται με την αυξημένη παραγωγή αντισωμάτων και την επακόλουθη επίθεση του εσωτερικού αυτιού από αυτά τα αντισώματα. Άλλες πιθανές αιτίες ή σχετικές καταστάσεις περιλαμβάνουν:
- Μετατραυματικά υδρόπτερα (μια σπάνια κατάσταση που συμβαίνει μετά από τραυματισμό στο κεφάλι)
- Χειρουργικό τραύμα ή χρονικό τραύμα των οστών
- Τη νόσο του Meniere
Η απώλεια ακοής που προκαλείται από αυτοάνοση νόσο είναι μια σχετικά σπάνια αιτία απώλειας ακοής που αντιπροσωπεύει περίπου το 1% των περιπτώσεων.
Συμπτώματα της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού
Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού είναι η ξαφνική απώλεια ακοής που συμβαίνει συνήθως και στα δύο αυτιά (διμερώς).
Αυτή η γρήγορη απώλεια ακοής χαρακτηρίζεται συνήθως ως αισθητηριακή και συχνά συνοδεύεται από αιθουσαία συμπτώματα όπως ζάλη ή απώλεια ισορροπίας. Η απώλεια ακοής συνήθως εμφανίζεται σε διάστημα μερικών μηνών.
Διάγνωση της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού
Εάν έχετε συμπτώματα αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού, ο γιατρός σας μπορεί να χρησιμοποιήσει έναν συνδυασμό διαφόρων εξετάσεων για να επιβεβαιώσει αυτή τη διάγνωση. Ακολουθούν ορισμένες από τις εξετάσεις που μπορεί να επιλέξει ο γιατρός σας:
- Δοκιμές αίματος για να επιβεβαιώσουν ή να αποκλείσουν μια υποκείμενη αυτοάνοση διαταραχή (ANA, ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων, ρευματοειδές παράγοντα, ανθρώπινα αντιγόνα λευκοκυττάρων, πρωτεΐνη C-αντιδρώσα).
- Άλλες εξετάσεις αίματος μπορεί να περιλαμβάνουν: δοκιμασία αντι-κοχλιακού αντισώματος, δοκιμασία μετασχηματισμού λεμφοκυττάρων, τίτλο Lyme.
- Διάφορες δοκιμασίες ακοής που περιλαμβάνουν: ακουομετρία, ABR, δοκιμασίες ογκοεκπομπής εκπομπών , ECOG (ηλεκτροκοληψία).
- Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να επιλέξει να δοκιμάσει ένα ανοσοκατασταλτικό φάρμακο ή ένα κορτικοστεροειδές και να δούμε αν ανταποκρίνεστε σε αυτό. Μια θετική απάντηση θα βοηθούσε στην επιβεβαίωση της διάγνωσης της αυτοάνοσης ασθένειας του εσωτερικού αυτιού. Ωστόσο, αν δεν ανταποκριθείτε στο φάρμακο αυτό δεν σημαίνει απαραίτητα ότι δεν έχετε αυτοάνοση ασθένεια του εσωτερικού αυτιού.
- Δοκιμή με περιστρεφόμενη καρέκλα: Η δοκιμή αυτή βοηθάει να προσδιοριστεί εάν τα προβλήματα ζάλης ή ισορροπίας προέρχονται από το αιθουσαίο σύστημα ή άλλο μέρος του σώματος.
Καμία από τις παραπάνω δοκιμές δεν είναι ειδική για την αυτοάνοση ασθένεια του εσωτερικού αυτιού αλλά χρησιμοποιείται για να αποτρέψει ή να επιβεβαιώσει τις σχετικές συνθήκες. Η διάγνωση βασίζεται σε ένα συνδυασμό των συμπτωμάτων σας, του ιατρικού ιστορικού, των ευρημάτων του ιατρού κατά τη διάρκεια μιας φυσικής εξέτασης καθώς και σε οποιαδήποτε σχετικά αποτελέσματα των εξετάσεων.
Θεραπεία της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού
Συχνά η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι μια πορεία χορήγησης από του στόματος στεροειδών όπως η πρεδνιζόνη, η δεξαμεθαζόνη ή ακόμα και η αλδοστερόνη. Χρησιμοποιούνται συνήθως για περίοδο περίπου 1 μήνα. Τα στεροειδή συνήθως δεν χρησιμοποιούνται σε άτομα με διαβήτη, πεπτικό έλκος, γλαύκωμα ή υψηλή αρτηριακή πίεση.
Τα στεροειδή είναι αποτελεσματικά περίπου στο 60% του χρόνου. Τα στεροειδή δεν πρέπει ποτέ να διακόπτονται απότομα, αλλά μάλλον αργά.
Τα στεροειδή από το στόμα μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες σε μερικούς ανθρώπους. Για το λόγο αυτό ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει να βάλει τα στεροειδή απευθείας στο εσωτερικό αυτί σας (αυτή η μέθοδος χορήγησης του φαρμάκου ονομάζεται transtympanic). Αυτό συνεπάγεται μια μικρή χειρουργική τομή που γίνεται στο τύμπανο αυτιών (που ονομάζεται μυρυοτομή ), η οποία συχνά μπορεί να γίνει με τοπικό αναισθητικό ή, εάν είναι απαραίτητο, σε νοσοκομείο ή χειρουργικό κέντρο υπό γενική αναισθησία. Ένας σωλήνας τυμπανοστομίας είναι συνήθως τοποθετημένος για να κρατήσει την τομή ανοικτή έτσι ώστε η θεραπεία να μπορεί να συνεχιστεί για μια χρονική περίοδο. Η διαδικασία είναι σχετικά απλή και γενικά δεν προκαλεί πολύ πόνο. Μόλις αφαιρεθεί ο σωλήνας, η τομή θα θεραπευτεί μόνος του αρκετά γρήγορα.
Εάν δεν είστε υποψήφιος για θεραπεία με στεροειδή ή εάν η θεραπεία με στεροειδή δεν λειτουργεί για εσάς, ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει άλλο φάρμακο.
Τα κυτταροτοξικά φάρμακα όπως η μεθοτρεξάτη και η κυκλοφωσφαμίδη μπορεί να είναι αποτελεσματικά στη θεραπεία της αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού όταν τα στεροειδή αποτυγχάνουν ή δεν αποτελούν επιλογή, ωστόσο οι παρενέργειες μπορεί να περιορίζουν τη χρήση τους. Η μεθοτρεξάτη χρησιμοποιείται συνήθως επειδή σχετίζεται με λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες από άλλα κυτταροτοξικά φάρμακα και όταν εμφανίζονται παρενέργειες είναι συνήθως ήπιες και αναστρέψιμες.
Οι ανεπιθύμητες ενέργειες της μεθοτρεξάτης και της κυκλοφωσφαμίδης μπορεί να περιλαμβάνουν: αναιμία, θρομβοπενία, νεφρική ή ηπατική τοξικότητα, υπογονιμότητα ή καταστολή του μυελού των οστών. Κατά τη λήψη αυτών των φαρμάκων, η υγεία σας θα πρέπει να παρακολουθείται στενά από έναν γιατρό και οι συνήθεις εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση της λειτουργίας των νεφρών ή του ήπατος μπορεί να είναι απαραίτητες. Η θεραπεία με μεθοτρεξάτη έχει ποσοστό επιτυχίας περίπου 69%.
Άλλα φάρμακα που μπορεί να επιλέξει ο γιατρός σας περιλαμβάνουν:
- Το Etanercept (ένας ανταγωνιστής του παράγοντα νέκρωσης όγκου)
- Ν-ακετυλοκυστεΐνη
Έρευνες που αποδεικνύουν την αποτελεσματικότητα αυτών των φαρμάκων είναι πολύ περιορισμένες, οπότε ο γιατρός σας μπορεί μόνο να επιλέξει να τις δοκιμάσει εάν έχουν αποτύχει άλλες θεραπείες.
Μια άλλη πιθανή θεραπεία που πρέπει να διερευνηθεί περαιτέρω είναι η πλασμαφαίρεση. Η πλασμαφαίρεση είναι η διαδικασία φιλτραρίσματος του αίματος ενός ατόμου για την απομάκρυνση των συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος που πιστεύεται ότι επιτίθενται στο εσωτερικό αυτί (αντιγόνο, αντισώματα κ.λπ.). Οι ουσίες του ανοσοποιητικού συστήματος που απομακρύνονται αντικαθίστανται από φυσιολογικό ορό ή μια πρωτεΐνη που ονομάζεται αλβουμίνη (ή και τα δύο). Αυτή η θεραπεία μπορεί να είναι δαπανηρή και είναι απίθανο να χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία πρώτης γραμμής.
Ανεξάρτητα από τη θεραπεία που χρησιμοποιείται, η έρευνα έχει δείξει ότι όσο πιο σύντομα αρχίζει η θεραπεία, τόσο πιο αποτελεσματική είναι η πιθανότητα να είναι. Για το λόγο αυτό θα πρέπει να δείτε αμέσως γιατρό εάν έχετε συμπτώματα αυτοάνοσης νόσου του εσωτερικού αυτιού.
> Πηγές:
> Αυτοάνοση ασθένεια εσωτερικού αυτιού (AIED). Αμερικανική ιστοσελίδα του Ιδρύματος Έρευνας Ακρόασης http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/. Ενημερώθηκε τον Οκτώβριο του 2012. Πρόσβαση στις 17 Ιουνίου 2017.
> Αυτοάνοσες ασθένειες εσωτερικού αυτιού (AIED's): Αυτοάνοσες ασθένειες με συμμετοχή στον ήχο-αιθουσαία. Ηλεκτρονική ιστοσελίδα της Audiology. http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160. Ενημερώθηκε τον Αύγουστο του 2002. Πρόσβαση στις 17 Ιουνίου 2017.
> Αυτοάνοση ασθένεια της θεραπείας και της διαχείρισης του εσωτερικού αυτιού. Ιστοσελίδα Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/857511-treatment. Ενημερώθηκε τον Δεκέμβριο του 2016. Πρόσβαση στις 17 Ιουνίου 2017.
> Δοκιμή περιστρεφόμενου καθίσματος. Ιστοσελίδα Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1832765-overview. Ενημερώθηκε τον Φεβρουάριο του 2016. Πρόσβαση στις 17 Ιουνίου 2017.