Κατανόηση του νωτιαίου μυελού και των νόσων Όπως η ALS
Ο νωτιαίος μυελός αποτελείται από φαιά ουσία και λευκή ύλη. Εάν θα το κοπεί σε εγκάρσια τομή, θα δείτε τη φαιά ουσία σε σχήμα πεταλούδας που περιβάλλεται από λευκή ύλη. Η γκρίζα ύλη αποτελείται κυρίως από νευρώνες (εξειδικευμένα νευρικά κύτταρα που μεταφέρουν μηνύματα σε άλλα νευρικά κύτταρα) και γλοιακά κύτταρα (τα οποία περιβάλλουν και μονώνουν τα κύτταρα των νευρώνων).
Η γκρίζα ύλη αποτελεί τον πυρήνα του νωτιαίου μυελού και αποτελείται από τέσσερις προβολές που ονομάζονται "κέρατα". Το κέρατο διαιρείται περαιτέρω σε τμήματα (ή στήλες) με το ραχιαίο κέρας που βρίσκεται στην πλάτη, τα πλάγια κέρατα τοποθετημένα στις πλευρές και το πρόσθιο κέρας που βρίσκεται μπροστά.
Το πρόσθιο κέρας του νωτιαίου μυελού (γνωστό επίσης και ως πρόσθιο cornu) περιέχει τα κυτταρικά σώματα των κινητικών νευρώνων που επηρεάζουν τους σκελετικούς μύες.
Κατανόηση των κινητικών νευρώνων
Όταν μετακομίζετε, ο εγκέφαλος θα στείλει ένα μήνυμα στα κύτταρα του νωτιαίου μυελού. Αυτά τα κύτταρα στη συνέχεια μεταδίδουν το μήνυμα στο περιφερικό νευρικό σύστημα , το τμήμα του νευρικού συστήματος που βρίσκεται έξω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.
Η κίνηση του σκελετικού μυός είναι μόνο μία από τις λειτουργίες που ρυθμίζονται από το περιφερικό νευρικό σύστημα. Τα νευρικά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την αναμετάδοση αυτών των μηνυμάτων ονομάζονται κινητικοί νευρώνες.
Τα νεύρα που στέλνουν μηνύματα μεταξύ του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης ονομάζονται ανώτεροι κινητικοί νευρώνες και αυτοί που μεταδίδουν μηνύματα από τη σπονδυλική στήλη στους μύες καλούνται χαμηλότεροι κινητικοί νευρώνες.
Κατανόηση των κινητικών νευρωνικών ασθενειών
Ασθένειες που επιτίθενται επιλεκτικά σε αυτούς τους νευρώνες ονομάζονται ασθένειες των κινητικών νευρώνων . Όπως υποδηλώνει το όνομα, οι ασθένειες των κινητικών νευρώνων μειώνουν την ικανότητα μετακίνησης ενός ατόμου. Το πιο γνωστό παράδειγμα αυτού είναι η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) . Άλλες περιλαμβάνουν την πολιομυελίτιδα και την ασθένεια του Kennedy .
Οι νευρολόγοι θα χρησιμοποιήσουν μια φυσική εξέταση για να προσδιορίσουν πού βρίσκονται στο νευρικό σύστημα η νόσος. Τα χαρακτηριστικά των ασθενειών μπορούν να διαφέρουν σημαντικά. Για παράδειγμα:
- Οι ασθένειες που επηρεάζουν αποκλειστικά τους ανώτερους κινητικούς νευρώνες τυπικά θα εμφανίζουν δυσκαμψία ή σπαστικότητα (συνεχής συστολή μυών που επηρεάζει την κανονική κίνηση).
- Οι ασθένειες που επηρεάζουν τους χαμηλότερους κινητικούς νευρώνες χαρακτηρίζονται περισσότερο από μυϊκή ατροφία (σπατάλη) και συσπάσεις (σύντομες, αυθόρμητες συσπάσεις μυών).
- Σε ορισμένες μορφές ασθένειας κινητικού νευρώνα, όπως η ALS, επηρεάζονται τόσο οι ανώτερες όσο και οι κατώτερες λειτουργίες του κινητικού νευρώνα.
Τύποι κινητικών νευρώνων
Οι νόσοι των κινητικών νευρώνων είναι σπάνιες συνθήκες που καταστρέφουν προοδευτικά τμήματα του νευρικού συστήματος που ρυθμίζουν την κίνηση. Η νόσος των κινητικών νευρώνων μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία παρατηρείται συχνότερα σε άτομα άνω των 40 ετών. Επηρεάζει τους άνδρες περισσότερο από τις γυναίκες.
Υπάρχουν διάφοροι τύποι ασθένειας των κινητικών νευρώνων:
- ALS (επίσης γνωστή ασθένεια Lou Gehrig ) είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου. Επηρεάζει τους μύες των χεριών, των ποδιών, του στόματος και του αναπνευστικού συστήματος. Ενώ η αιτία δεν είναι γνωστή στις περισσότερες περιπτώσεις, περίπου το 10% συνδέονται άμεσα με την οικογενειακή γενετική.
- Η προοδευτική βαλβίδα παράλυσης (PBP) περιλαμβάνει το στέλεχος του εγκεφάλου και προκαλεί συχνά ξόρκια πνιγμού, δυσκολία στην ομιλία, κατανάλωση και κατάποση. Η αιτία της PBP είναι άγνωστη αλλά πιστεύεται ότι συνδέεται με τη γενετική.
- Η προοδευτική μυϊκή ατροφία (PMA) είναι μια παραλλαγή της ALS που προκαλεί αργά αλλά προοδευτικά μυϊκή σπατάλη (ατροφία).
- Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση (PLS ) είναι μια σπάνια μορφή της νόσου η οποία είναι αργά προοδευτική. Ενώ το PLS δεν είναι θανατηφόρο, το PLS μπορεί να επηρεάσει την κανονική δραστηριότητα και την ποιότητα ζωής ενός ατόμου.
- Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία (SMA) είναι μια κληρονομική μορφή ασθένειας των κινητικών νευρώνων που επηρεάζει τα παιδιά. Συνδέεται η προοδευτική σπατάλη των μυών, η κακή ανάπτυξη και η απώλεια της δύναμης των αναπνευστικών μυών.
> Πηγή:
> Tiryaki, Ε. And Holli, Η. "ALS and Other Motor Neurons Νόσων." Συνέχεια: Δια Βίου Μάθηση στη Νευρολογία. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.