Μυασθένεια Gravis, Lambert-Eaton και Botulism
Όταν εξετάζετε τα αίτια της αδυναμίας, είναι πολύ χρήσιμο να φανταστείτε ένα ηλεκτρικό μήνυμα που τραβάει από τον φλοιό του εγκεφάλου μέχρι τον αναταραχή του μυός. Κατά μήκος του δρόμου, η ώθηση ταξιδεύει μέσα από το νωτιαίο μυελό στο πρόσθιο κέρας , έξω από τις ρίζες του νωτιαίου νεύρου, κάτω από τα περιφερειακά νεύρα , και τελικά στη νευρομυϊκή ένωση.
Η νευρομυϊκή σύνδεση είναι όπου το ηλεκτρικό σήμα προκαλεί απελευθέρωση νευροδιαβιβαστών από κυστίδια στο τέλος του νεύρου (το τερματικό).
Οι νευροδιαβιβαστές διασχίζουν ένα μικρό κενό μεταξύ του τερματικού νεύρου (της συνάψεως ) και της επιφάνειας του μυός (της τελικής πλάκας). Η αναμονή για τους πομπούς στην άλλη πλευρά του διακένου είναι ειδικοί υποδοχείς που ταιριάζουν στον πομπό σαν κλειδαριά σε ένα κλειδί. Όταν υπάρχει μια εφαρμογή, ένας καταρράκτης ιόντων οδηγεί σε μυϊκή σύσπαση.
Ο νευροδιαβιβαστής που χρησιμοποιείται για το σήμα μεταξύ νεύρου και μυών είναι η ακετυλοχολίνη. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι με τους οποίους διακόπτεται αυτή η διέλευση του νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνης μεταξύ του νεύρου και του μυϊκού cTan. Τρία από τα καλύτερα παραδείγματα είναι η βαρεία μυασθένεια , το σύνδρομο Lambert-Eaton και η τοξικότητα σε αλλαντίαση.
Βαρεία μυασθένεια
Με μια επικράτηση από 150 έως 200 άτομα ανά εκατομμύριο, η βαρεία μυασθένεια είναι η πιο κοινή νευρομυϊκή διαταραχή και μία από τις καλύτερα κατανοητές από όλες τις νευρολογικές παθήσεις. Η ασθένεια προκαλεί μυϊκή αδυναμία λόγω δεσμευμένων υποδοχέων νευροδιαβιβαστών στους μυς.
Τα αντισώματα συνήθως προορίζονται να επιτεθούν σε εισβολικές μολύνσεις που σφάλλουν τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης για παθογόνο και επίθεση. Η άσκηση τείνει να κάνει την αδυναμία χειρότερη. Μεταξύ 60% έως 70% των ατόμων με μυασθένεια gravis έχουν πρόβλημα με τον θύμο αδένα και 10 έως 12% έχουν θύμομο. Διατίθενται διάφορες άλλες θεραπείες.
Μυασθενικό Σύνδρομο Lambert-Eaton (LEMS)
Το Lambert-Eaton είναι συχνά αυτό που ονομάζεται παρανεοπλαστικό σύνδρομο , που σημαίνει ότι αντισώματα που σχετίζονται με τον καρκίνο επιτίθενται επίσης στο τμήμα του νευρικού συστήματος. Σε αντίθεση με τη μυασθένεια gravis, στην οποία οι επιτιθέμενες δομές βρίσκονται στο μυ, το πρόβλημα στο LEMS είναι με το τέλος του κινητικού νεύρου. Τα κανάλια ασβεστίου συνήθως ανοίγουν και σηματοδοτούν την απελευθέρωση των νευροδιαβιβαστών, αλλά δεν μπορούν να το κάνουν στο LEMS επειδή τα αντισώματα έχουν επιτεθεί στο κανάλι. Ως αποτέλεσμα, δεν απελευθερώνεται νευροδιαβιβαστής και ο ασθενής αισθάνεται αδυναμία επειδή ο μυς δεν μπορεί να λάβει σήμα για σύναψη. Με επαναλαμβανόμενη άσκηση, το έλλειμμα μπορεί να ξεπεραστεί. έτσι στα LEMS, τα συμπτώματα μερικές φορές βελτιώνονται εν συντομία με επαναλαμβανόμενη προσπάθεια.
Δηλητηρίαση από ακάθαρτη τροφή
Η αλλαντική τοξίνη χρησιμοποιείται μερικές φορές εκ προθέσεως από τους γιατρούς για να αναγκάσει τους μύες να χαλαρώσουν σε περιπτώσεις δυστονίας . Στη μη θεραπευτική του μορφή, η τοξίνη παράγεται από βακτήρια και μπορεί να προκαλέσει παράλυση που ξεκινά με τους μυς του προσώπου και του λαιμού και κατεβαίνει πάνω από το υπόλοιπο σώμα. Όπως και άλλες κρίσεις της νευρομυϊκής σύνδεσης, αυτό μπορεί να είναι ιατρική κατάσταση που απαιτεί διασωλήνωση . Η τοξίνη επιτίθεται σε πρωτεΐνες που επιτρέπουν κυστίδια γεμάτα νευροδιαβιβαστές μέσα στον προ-συναπτικό νευρώνα να αποκολληθούν στο τέλος του νεύρου πριν από την εκκένωση στο διάστημα μεταξύ νεύρου και μυών.
Η θεραπεία είναι ένα αντίδοτο της τοξίνης botulinum, το οποίο πρέπει να δοθεί το συντομότερο δυνατόν.
Άλλες διαταραχές του νευρομυϊκού συνδέσμου
Ορισμένα φάρμακα, όπως η πενικιλλαμίνη και κάποιες στατίνες, σπανίως προκαλούν μια αυτοάνοση αντίδραση που μιμείται τη μυαθένεια gravis. Πολλά άλλα φάρμακα μπορεί να επιδεινώσουν ή να προκαλέσουν κρίση σε κάποιον που έχει ήδη μυασθένεια gravis.
Δοκιμές για ασθένειες του νευρομυϊκού συνδέσμου
Πέρα από μια φυσική εξέταση, το πρώτο βήμα στη διάγνωση μιας νόσου της νευρομυϊκής σύνδεσης είναι ένα ηλεκτρομυογράφημα και μελέτη νευρικής αγωγής. Αυτά δεν μπορούν μόνο να βοηθήσουν στη διάκριση μεταξύ βαριάς μυασθένειας, τοξικότητας αλλαντίασης και Lambert-Eaton, αλλά μπορούν επίσης να βοηθήσουν στην εξάλειψη άλλων διαταραχών όπως η νόσος των κινητικών νευρώνων, συμπεριλαμβανομένης της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης.
Οι διαταραχές της νευρομυϊκής σύνδεσης μπορεί να είναι πολύ σοβαρές, απαιτώντας διασωλήνωση και αερισμό για να βοηθήσουν στην αναπνοή εάν η αδυναμία γίνει αρκετά σοβαρή. Οι μηχανισμοί των διαταραχών είναι αρκετά διαφορετικοί, απαιτώντας διαφορετικές θεραπείες. Η σωστή διάγνωση είναι το πρώτο βήμα για την ανάκτηση τόσο της αντοχής όσο και της ασφάλειας.
Πηγές:
Ropper ΑΗ, Samuels ΜΑ. Οι Adams και Victor's Neurology Principles, 9th ed: The McGraw-Hill Company, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy through Clinical Cases. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.