Οξεία μυελοειδή λευχαιμία

Ένας τύπος καρκίνου του αίματος που παρατηρείται κυρίως στους μεγαλύτερους ενήλικες

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML) είναι ένας τύπος καρκίνου που αρχίζει αρχικά στο μυελό των οστών όπου παράγονται αιμοκύτταρα και στη συνέχεια μετακινείται γρήγορα στα ίδια τα κύτταρα του αίματος. Από εκεί, ο καρκίνος μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένου του ήπατος, του σπλήνα, του δέρματος, του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

Η ΑΜΛ επηρεάζει περίπου ένα εκατομμύριο ανθρώπους κάθε χρόνο και οδηγεί σε 150.000 θανάτους.

Στις Ηνωμένες Πολιτείες και μόνο, διαγιγνώσκονται ετησίως μεταξύ 10.000 και 18.000 περιπτώσεων.

Σε αντίθεση με άλλες μορφές λευχαιμίας , οι οποίες τείνουν να πλήξουν τους νέους, η ΑΜΙ επηρεάζει συνήθως τους ενήλικες άνω των 65 ετών. Μεταξύ αυτής της ηλικιακής ομάδας, το πενταετές ποσοστό επιβίωσης είναι σχετικά χαμηλό, κυμαινόμενο γύρω στο 5%. Τα ποσοστά θεραπείας μεταξύ των νεότερων ενηλίκων τείνουν να είναι καλύτερα με οπουδήποτε από το 25% έως το 70% επιτυγχάνοντας πλήρη ύφεση μετά από χημειοθεραπεία.

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η λευχαιμία είναι μια ποικίλη ομάδα καρκίνων που επηρεάζουν τόσο τους ιστούς που σχηματίζουν αίμα όσο και τα ίδια τα κύτταρα του αίματος. Ενώ η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τα λευκά αιμοσφαίρια , ορισμένες μορφές της νόσου επιτίθενται σε άλλους τύπους κυττάρων.

Στην περίπτωση του AML, χρησιμοποιείται ο όρος "οξεία" επειδή ο καρκίνος εξελίσσεται ταχύτατα, ενώ ο όρος "μυελοειδής" αναφέρεται τόσο στον μυελό των οστών όσο και στους συγκεκριμένους τύπους κυττάρων του αίματος που δημιουργεί ο μυελός των οστών.

Η AML αναπτύσσεται σε ένα ανώριμο κύτταρο αίματος γνωστό ως μυελοβλάστη.

Αυτά είναι τα κύτταρα τα οποία, κάτω από κανονικές συνθήκες, θα ωριμάζουν σε πλήρως σχηματισμένα λευκά αιμοσφαίρια όπως τα κοκκιοκύτταρα ή τα μονοκύτταρα . Ωστόσο, με την AML, οι μυελοβλάστες θα είναι αποτελεσματικά "παγωμένοι" στην ανώριμη κατάσταση τους, αλλά θα συνεχίσουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα.

Σε αντίθεση με τα φυσιολογικά κύτταρα που έχουν συγκεκριμένη διάρκεια ζωής, τα καρκινικά κύτταρα είναι ουσιαστικά "αθάνατα" και θα συνεχίσουν να αναπαράγονται χωρίς τέλος.

Με το AML, τα καρκινικά κύτταρα του αίματος τελικά θα ξεπεράσουν τα φυσιολογικά και ακόμη θα παρεμβαίνουν στην ανάπτυξη νέων λευκών αιμοσφαιρίων, ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυττάρων) και αιμοπεταλίων ( θρομβοκυττάρων ).

Το AML είναι σε αντίθεση με την ξαδερμική οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ALL) που επηρεάζει έναν άλλο τύπο λευκών αιμοσφαιρίων γνωστού ως λεμφοκύτταρο . Παρόλο που η ΑΜΙ επηρεάζει κυρίως τους ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας, ΟΛΘ έρχεται κυρίως σε παιδιά ηλικίας μεταξύ δύο και πέντε ετών.

Πρώιμα σημάδια και συμπτώματα

Τα συμπτώματα της AML σχετίζονται άμεσα με την εκτόπιση των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος από καρκινικά. Η απουσία των φυσιολογικών κυττάρων του αίματος μπορεί να αφήσει ένα άτομο ευάλωτο σε λοίμωξη και άλλες ασθένειες που το σώμα θα μπορούσε διαφορετικά να αποτρέψει.

Για παράδειγμα, τα λευκά αιμοσφαίρια είναι κεντρικά για το ανοσοποιητικό σύστημα. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, αντίθετα, είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά οξυγόνου και την απομάκρυνση του διοξειδίου του άνθρακα από τους ιστούς, ενώ τα αιμοπετάλια είναι καθοριστικά για την πήξη του αίματος.

Η εξάντληση οποιουδήποτε από αυτά τα κύτταρα μπορεί να οδηγήσει σε μια σειρά από συμπτώματα, συχνά μη συγκεκριμένα και δύσκολα διαγνωστικά. Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:

Αργότερα συμπτώματα Στάδιο

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, μπορεί να αρχίσουν να αναπτύσσονται άλλα, πιό σαφή συμπτώματα. Επειδή τα κύτταρα λευχαιμίας είναι μεγαλύτερα από τα κανονικά λευκά αιμοσφαίρια, είναι πιο πιθανό να κολλήσουν στα μικρότερα αγγεία του κυκλοφορικού συστήματος ή να συλλέξουν διάφορα όργανα του σώματος.

Ανάλογα με το σημείο εμφάνισης του μπλοκαρίσματος, ένα άτομο μπορεί να βιώσει:

Λιγότερο συχνά, η ΑΜΙ μπορεί να επηρεάσει τους νεφρούς, τους λεμφαδένες, τα μάτια ή τους όρχεις.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες κινδύνου που συνδέονται με την ΠΝΝ. Ωστόσο, έχοντας έναν ή και πολλούς από αυτούς τους παράγοντες δεν σημαίνει ότι θα πάρετε λευχαιμία. Μέχρι σήμερα, δεν καταλαβαίνουμε πλήρως γιατί ορισμένα κύτταρα θα μετατραπούν ξαφνικά σε καρκινικά ενώ άλλα δεν το κάνουν.

Αυτό που γνωρίζουμε είναι ότι οι καρκίνοι προκαλούνται από ένα γενετικό σφάλμα κωδικοποίησης που μπορεί μερικές φορές να συμβεί όταν μια κυψέλη διαιρείται. Αναφερόμαστε σε αυτό ως μετάλλαξη. Ενώ η συντριπτική πλειοψηφία των μεταλλάξεων δεν οδηγούν σε καρκίνο, υπάρχουν στιγμές που ένα σφάλμα θα "απενεργοποιήσει" κατά λάθος κάτι που ονομάζεται γονίδιο καταστολής όγκων που υπαγορεύει πόσο καιρό ένα κύτταρο ζει. Εάν συμβεί αυτό, ένα μη φυσιολογικό κύτταρο μπορεί ξαφνικά να αναπαραχθεί εκτός ελέγχου.

Υπάρχουν πολλοί παράγοντες κινδύνου που συνδέονται με αυτό:

Για άγνωστους λόγους, οι άντρες έχουν 67% περισσότερες πιθανότητες να λάβουν ΑΜΛ από τις γυναίκες.

Διάγνωση

Αν υπάρχει υπόνοια για AML, η διάγνωση συνήθως θα ξεκινήσει με μια φυσική εξέταση και μια επισκόπηση του ιατρικού και οικογενειακού ιστορικού του ατόμου. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός θα δώσει ιδιαίτερη προσοχή σε σημεία όπως εκτεταμένο μώλωπες, αιμορραγία, λοίμωξη ή οποιαδήποτε ανωμαλία των οφθαλμών, του στόματος, του ήπατος, του σπλήνα ή των λεμφαδένων. Θα πραγματοποιηθεί επίσης πλήρης αιμοληψία (CBC) για τον εντοπισμό οποιωνδήποτε ανωμαλιών στη σύνθεση του αίματος.

Με βάση αυτά τα ευρήματα, ο γιατρός μπορεί να παραγγείλει διάφορες εξετάσεις για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν:

Σκαλωσιά

Η σταδιοποίηση του καρκίνου διεξάγεται για να προσδιοριστεί ο βαθμός εξάπλωσης ενός καρκίνου. Αυτό, με τη σειρά του, βοηθά τον γιατρό να καθορίσει την κατάλληλη πορεία θεραπείας, έτσι ώστε το άτομο να μην υποστεί ούτε υποχαρακτηρίζεται. Η σταδιοποίηση βοηθά επίσης να προβλέψετε πόσο είναι πιθανό ένα άτομο να επιβιώσει μετά από τη θεραπεία.

Επειδή η AML δεν περιλαμβάνει τον σχηματισμό κακοήθους όγκου που παρατηρείται σε άλλους τύπους καρκίνου, δεν μπορεί να πραγματοποιηθεί με την κλασική μεθοδολογία TNM (όγκος / λεμφαδένες / κακοήθεια ).

Υπάρχουν δύο διαφορετικές μεθοδολογίες που χρησιμοποιούνται επί του παρόντος για την κατάρρευση της AML: η ταξινόμηση της AML από την Γαλλική-Αμερικανική-Βρετανική (FAB) και η κατάταξη της AML από την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας (ΠΟΥ).

Ταξινόμηση FAB

Η ταξινόμηση Γαλλοαμερικάνων-Βρετανών (FAB) αναπτύχθηκε στη δεκαετία του 1970 και τα στάδια της νόσου βασίζονται στον τύπο και την ωριμότητα του προσβεβλημένου κυττάρου.

Η λογική για τη σταδιοποίηση είναι απλή: η ΑΜΙ θα ακολουθήσει τυπικά ένα σχέδιο όπου οι ανώριμοι μυελοβλάστες είναι τα πρώτα κύτταρα που επηρεάζονται. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, θα αρχίσει να επηρεάζει τους μυελοβλάστες σε μεταγενέστερα στάδια ωρίμανσης και στη συνέχεια θα προχωρήσει σε ώριμα λευκά αιμοσφαίρια (όπως μονοκύτταρα και ηωσινόφιλα) πριν μετακινηθούν σε ερυθροκύτταρα (ερυθροκύτταρα) και τελικά μεγακαρυοβλάστες (ανώριμα κύτταρα αιμοπεταλίων).

Αυτή η εξέλιξη θα παράσχει στον παθολόγο τις πληροφορίες που απαιτούνται για να μάθει πόσο προχωρημένος είναι ο καρκίνος.

Το στάδιο στάσης FAB κυμαίνεται από το M0 (για πρόωρο AML) έως το M7 (για προχωρημένο AML) ως εξής:

Ταξινόμηση ΠΟΥ

Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας ανέπτυξε ένα νέο μέσο ταξινόμησης της AML το 2008. Σε αντίθεση με το σύστημα FAB, η ταξινόμηση της ΠΟΥ λαμβάνει υπόψη τις συγκεκριμένες χρωμοσωμικές μεταλλάξεις που βρέθηκαν κατά τη διάρκεια μιας κυτταρογενετικής ανάλυσης. Επίσης, επηρεάζει τις ιατρικές συνθήκες που μπορεί να βελτιώσουν ή να επιδεινώσουν την προοπτική (πρόγνωση) του προσβεβλημένου ατόμου.

Το σύστημα της ΠΟΥ είναι πολύ πιο δυναμικό στην εκτίμησή του για την ασθένεια και μπορεί να αναλυθεί σε γενικές γραμμές ως εξής:

Θεραπεία

Εάν διαγνωστεί με ΑΜΙ, η μορφή και η διάρκεια της θεραπείας θα καθορίζονται σε μεγάλο βαθμό από το στάδιο του καρκίνου και τη γενική υγεία του ατόμου.

Τυπικά, η θεραπεία θα αρχίσει με χημειοθεραπεία. Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει φάρμακα παλαιότερης γενιάς τα οποία μπορούν να επηρεάσουν τόσο καρκινικά όσο και μη καρκινικά κύτταρα και φάρμακα που στοχεύουν σε νεότερες γενιές και τα οποία μηδενίζουν μόνο τα καρκινικά κύτταρα.

Το τυπικό σχήμα χημειοθεραπείας αναφέρεται ως "7 + 3" επειδή ένα χημειοθεραπευτικό φάρμακο γνωστό ως cytarabine χορηγείται ως συνεχής ενδοφλέβια (IV) έγχυση για επτά ημέρες ακολουθούμενη από τρεις διαδοχικές ημέρες από ένα άλλο φάρμακο γνωστό ως ανθρακυκλίνη . Μέχρι και το 70% των ατόμων με ΑΜΙ θα επιτύχουν ύφεση μετά από θεραπεία "7 + 3".

Με αυτό λέγεται, ένας μικρός αριθμός κυττάρων λευχαιμίας πιθανότατα θα παραμείνει μετά τη χημειοθεραπεία, με αποτέλεσμα την υποτροπή στην πλειονότητα των περιπτώσεων. Για να αποφευχθεί αυτό, οι γιατροί θα συνταγογραφήσουν συνεχιζόμενη θεραπεία με βάση τα αποτελέσματα μετά την αγωγή και την κατάσταση υγείας του ατόμου.

Σε άτομα με καλούς διαγνωστικούς δείκτες, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει μόνο τρία έως πέντε μαθήματα εντατικής χημειοθεραπείας, που αναφέρονται ως ενοποιημένη χημειοθεραπεία.

Για όσους αντιμετωπίζουν υψηλό κίνδυνο υποτροπής, ενδέχεται να απαιτηθούν άλλες, πιο επιθετικές θεραπείες, συμπεριλαμβανομένης μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων, εάν υπάρχει δότης. Λιγότερο συχνά, μπορεί να συνιστάται χειρουργική επέμβαση ή ακτινοθεραπεία

Επειδή η χημειοθεραπεία AML τείνει να έχει οδηγήσει σε σοβαρή καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, οι ηλικιωμένοι ασθενείς μπορεί να μην είναι σε θέση να ανεχθούν τη θεραπεία και μπορεί να λάβουν λιγότερο εντατική χημειοθεραπεία ή παρηγορητική φροντίδα .

Επιβίωση

Οι προοπτικές για ένα άτομο που έχει υποβληθεί σε θεραπεία με AML μπορεί να διαφέρουν σημαντικά ανάλογα με το στάδιο του καρκίνου κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Υπάρχουν όμως και άλλοι παράγοντες που μπορούν να προβλέψουν το πιθανό αποτέλεσμα. Ανάμεσα τους:

Συνολικά, ο μέσος ρυθμός θεραπείας της AML είναι μεταξύ 20 και 45 τοις εκατό. Τα ποσοστά παρατεταμένης υποχώρησης τείνουν να είναι τα υψηλότερα στους νεότερους ανθρώπους που είναι πιο ικανοί να ανεχθούν τη θεραπεία.

Ένα Word Από

Εάν έχετε διαγνωστεί με ΑΜΛ, θα αντιμετωπίσετε συναισθηματικές και σωματικές προκλήσεις που μπορεί να είναι δύσκολο να ξεπεραστούν. Μην πηγαίνετε μόνη της. Οι πιθανότητές σας για επιτυχία θα βελτιωθούν πολύ εάν δημιουργήσετε ένα δίκτυο υποστήριξης που αποτελείται από αγαπημένους σας, επαγγελματίες υγείας και άλλους που έχουν περάσει ή περνούν από θεραπεία καρκίνου.

Ακόμη και αφού υποβληθείτε σε θεραπεία, οι φόβοι για υποτροπή μπορεί να παραμείνουν για μήνες ή και χρόνια. Με την υποστήριξη, τελικά θα ξεπεράσετε αυτές τις ανησυχίες και θα μάθετε να παρακολουθείτε την υγεία σας με τακτικές επισκέψεις γιατρού. Σε γενικές γραμμές, εάν η υποτροπή δεν έχει συμβεί μέσα σε λίγα χρόνια, είναι απίθανο ότι η AML θα επιστρέψει ποτέ.

Ενώ δεν υπάρχει τίποτα που μπορείτε να πάρετε για να αποφύγετε μια υποτροπή, ένας υγιεινός τρόπος ζωής μπορεί να βελτιώσει σημαντικά τις αποδόσεις σας. Αυτό περιλαμβάνει τη διάδοση καλών διατροφικών συνηθειών, την τακτική άσκηση, τη διακοπή του καπνίσματος και την απομάκρυνση αρκετών ηρεμιών για την αποφυγή άγχους και κόπωσης.

Στο τέλος, είναι σημαντικό να λαμβάνετε τα πράγματα μια μέρα τη φορά και να έχετε κάποιον στον οποίο μπορείτε να απευθυνθείτε εάν χρειάζεστε πάντα υποστήριξη.

> Πηγές:

> Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. "Στατιστικές επιβίωσης για μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα". Ουάσιγκτον; ενημερώθηκε στις 22 Ιανουαρίου 2018.

> De Kouchenovsky, Ι. And Abdul Hay, Μ. "Οξεία μυελοειδής λευχαιμία: συνολική ανασκόπηση και ενημέρωση 2016". Blood Can J. 2016; 6, e441.

> Döhner, Η .; Weisdorf, D .; και Bloomfield, C. "Οξεία μυελοειδή λευχαιμία." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.