Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων σχετίζονται με έναν από τους τρεις τύπους αιμοκυττάρων-αιμοπεταλίων, οι οποίοι βοηθούν στην αποκατάσταση των κατεστραμμένων αιμοφόρων αγγείων και στη διακοπή της αιμορραγίας. Τα αιμοπετάλια παράγονται στο μυελό των οστών μαζί με τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία βοηθούν στην καταπολέμηση λοιμώξεων και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, τα οποία μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς.
Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων μπορούν να τοποθετηθούν σε δύο μεγάλες κατηγορίες: εκείνες που σχετίζονται με τον αριθμό αιμοπεταλίων (η κανονική περιοχή για τα αιμοπετάλια είναι 150.000 κύτταρα έως 450.000 κύτταρα ανά μικρολίτρο) και αυτές που σχετίζονται με τη λειτουργία των αιμοπεταλίων.
Η θρομβοκυτταροπενία , η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον χαμηλότερο από τον φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων, μπορεί να αναπτυχθεί εάν ο μυελός των οστών δεν είναι σε θέση να παράγει τον κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων ή εάν τα αιμοπετάλια καταστραφούν μετά την παρασκευή τους.
Η θρομβοκυττάρωση , η οποία έχει ως αποτέλεσμα έναν υψηλότερο από τον κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων, μπορεί να είναι μια αντίδραση σε άλλο ιατρικό πρόβλημα ή επειδή ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά κύτταρα. Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων ποικίλλουν σημαντικά ως προς τη σοβαρότητα και μπορεί να έχουν φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων ή θρομβοπενία ανάλογα με τον τύπο.
Οι κανονικοί αριθμοί αιμοπεταλίων δεν επηρεάζονται από την ηλικία ή το φύλο, όπως τα ερυθρά αιμοσφαίρια ή η αιμοσφαιρίνη.
Συνήθεις τύποι διαταραχών αιμοπεταλίων
- Η βασική θρομβοκυταιμία είναι μια μυελοπολλαπλασιαστική διαταραχή όπου ο μυελός των οστών παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια, αυξάνοντας τον κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων αίματος.
- Η ανοσοποιητική θρομβοπενία είναι μια διαταραχή όπου το σώμα παράγει αντισώματα στα ίδια του τα αιμοπετάλια. Το σώμα προσβάλλει εσφαλμένα και καταστρέφει τα αιμοπετάλια, οδηγώντας συχνά σε σοβαρή θρομβοπενία με και χωρίς αιμορραγία. Στα παιδιά, αυτή είναι συχνά μια παροδική διαδικασία, αλλά είναι συνήθως μια χρόνια κατάσταση στους ενήλικες.
- Οι σχετιζόμενες με MYH9 διαταραχές είναι μια ομάδα διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων . Αυτές οι διαταραχές κληρονομούνται (μεταφέρονται σε οικογένειες) και μπορεί να σχετίζονται με απώλεια ακοής και / ή νεφρική δυσλειτουργία.
- Η νεογνική αλλοειδική θρομβοκυτταροπενία (NAIT) συμβαίνει κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή λίγο μετά τη γέννηση. Σε αυτή τη μορφή θρομβοκυτοπενίας, υπάρχει μια αναντιστοιχία μεταξύ των αιμοπεταλίων μιας μητέρας και εκείνων του αναπτυσσόμενου βρέφους της. Αντισώματα από τη μητέρα καταστρέφουν τα αιμοπετάλια του βρέφους, γεγονός που μπορεί να προκαλέσει σημαντική αιμορραγία.
- Η θρομβοκυττάρωση (ή αυξημένος αριθμός αιμοπεταλίων) μπορεί να συμβεί μετά από σπληνεκτομή (χειρουργική απομάκρυνση της σπλήνας), πρόσφατη λοίμωξη ή αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου. Αυτό ονομάζεται αντιδραστική ή δευτερογενής θρομβοκυττάρωση. Αυτό είναι γενικά παροδικό και βελτιώνεται με τη θεραπεία της κύριας αιτίας.
- Η συγγενής μεγακαρυοκυτταρική θρομβοκυτταροπενία (CAMT) είναι μια σπάνια, συγγενής διαταραχή (που σημαίνει ότι γεννηθήκατε με αυτήν), όπου ο μυελός των οστών δεν μπορεί κανονικά να παράγει αιμοπετάλια.
Συμπτώματα των Διαταραχών αιμοπεταλίων
Τα συμπτώματα των διαταραχών των αιμοπεταλίων ποικίλουν τόσο ευρέως όσο οι διαγνώσεις. Αυτά εξαρτώνται από τον αριθμό των αιμοπεταλίων και τη λειτουργία των αιμοπεταλίων.
Διαταραχές με θρομβοπενία ή σχετιζόμενες με τη λειτουργία των αιμοπεταλίων συνήθως εμφανίζονται με συμπτώματα αιμορραγίας όπως:
- Κοιλιακές αιμορραγίες
- Αιμορραγία από το τσίχλα
- Υπερβολική εμμηνορροϊκή αιμορραγία ( menorrhagia )
- Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από τραυματισμό ή χειρουργική επέμβαση
Οι διαταραχές με θρομβοκυττάρωση μπορεί να μην έχουν εμφανή συμπτώματα. Εξαιρετικά υψηλά επίπεδα αιμοπεταλίων μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη θρόμβων αίματος (θρόμβοι). Τα συμπτώματα σχετίζονται με την ανάπτυξη θρόμβων αίματος.
- Πονοκέφαλοι
- Το όραμα αλλάζει
- Πόνος στο στήθος
Διάγνωση διαταραχών αιμοπεταλίων
Η πιο συνηθισμένη εξέταση διαλογής για τις διαταραχές των αιμοπεταλίων είναι ο πλήρης αριθμός αίματος ( CBC ) . Αυτή η απλή εξέταση αίματος περιλαμβάνει πληροφορίες για όλα τα κύτταρα του αίματος, συμπεριλαμβανομένου του αριθμού αιμοπεταλίων.
Ο γιατρός σας μπορεί να ζητήσει την εξέταση των αιμοπεταλίων στο μικροσκόπιο. αυτό ονομάζεται επίχρισμα αίματος . Αυτό θα επιτρέψει στον γιατρό σας να καθορίσει εάν τα αιμοπετάλια σας είναι το κανονικό μέγεθος ή όχι. Πολλές από τις κληρονομικές διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων έχουν ως αποτέλεσμα τα αιμοπετάλια που είναι μεγαλύτερα από το φυσιολογικό, τα οποία μπορούν να παρατηρηθούν στο επίχρισμα του αίματος. Άλλοι μπορεί να λείπουν τα βασικά συστατικά των αιμοπεταλίων, που ονομάζονται κόκκοι.
Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να έχουν έναν κανονικό αριθμό αιμοπεταλίων. Αυτές οι διαταραχές είναι συνήθως επεξεργασμένες παρόμοιες με άλλες αιμορραγικές διαταραχές όπως η αιμορροφιλία . Οι εξετάσεις διαλογής, που συνήθως ονομάζονται μελέτες πήξης, (όπως ο χρόνος προθρομβίνης ή ο χρόνος PT και ο χρόνος μερικής θρομβοπλαστίνης ή ΡΤΤ) είναι φυσιολογικοί.
Η διάγνωση των διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να απαιτεί ειδικούς ελέγχους όπως ο χρόνος αιμορραγίας, ο προσδιορισμός της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, ο έλεγχος συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων και / ή η ηλεκτρονική μικροσκοπία των αιμοπεταλίων.
Εάν υπάρχουν ανησυχίες ότι ο μυελός των οστών δεν λειτουργεί σωστά, μπορεί να απαιτείται βιοψία μυελού των οστών ως μέρος της εργασίας.
Θεραπεία των διαταραχών των αιμοπεταλίων
Η θεραπεία για διαταραχές των αιμοπεταλίων επίσης ποικίλλει και καθορίζεται από τη συγκεκριμένη διάγνωση. Ορισμένες διαταραχές των αιμοπεταλίων μπορεί να μην απαιτούν κάποια ειδική θεραπεία, ενώ άλλες μπορεί να απαιτούν μόνο θεραπεία κατά τη διάρκεια οξείας αιτίας, όπως αιμορραγία.
- Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να χρησιμοποιηθούν εάν έχετε σοβαρή αιμορραγία. Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων μπορούν να χρησιμοποιηθούν για διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων (ανεξάρτητα από τον αριθμό των αιμοπεταλίων) και τις περισσότερες αιμοπεταλιακές διαταραχές με θρομβοπενία.
- Τα στεροειδή όπως η πρεδνιζόνη μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ανοσολογικές διαταραχές των αιμοπεταλίων, όπως η ΙΤΡ.
- Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) χρησιμοποιείται συνήθως σε ανοσολογικές διαταραχές των αιμοπεταλίων, όπως το ITP και το NAIT.
- Η ασπιρίνη μειώνει τη λειτουργία των αιμοπεταλίων και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη σχηματισμού θρόμβων αίματος σε βασική θρομβοκυτταραιμία.
- Τα αντιφλεγμολυτικά φάρμακα είναι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη σταθεροποίηση των θρόμβων, ιδιαίτερα στις υγρές επιφάνειες του βλεννογόνου (στόμα, μύτη, μήτρα κλπ.). Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως σε αυτές τις συνθήκες για ρινορραγίες, αιμορραγία από κόμμι και μενορραγία. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν μετά από χειρουργικές επεμβάσεις για την πρόληψη της αιμορραγίας.
Είναι σημαντικό να συζητήσετε με το γιατρό σας ποια είναι η καλύτερη θεραπεία για εσάς και τη διάγνωσή σας.
Ένα Word Από
Η αιμορραγία από μια διαταραχή των αιμοπεταλίων μπορεί να είναι καταπληκτική. Η κατανόηση της αιτίας της αιμορραγίας σας θα σας επιτρέψει σε εσάς και το γιατρό σας να συζητήσετε τις καλύτερες επιλογές θεραπείας. Εάν η διαταραχή των αιμοπεταλίων κληρονομηθεί, αυτές οι πληροφορίες μπορούν επίσης να σας βοηθήσουν να προσδιορίσετε αν πρέπει να εξεταστούν άλλα μέλη της οικογένειας. Προσπαθήστε να μην αφήσετε την αντίληψή σας να σας πάρει το καλύτερο. συζητήστε τις ανησυχίες σας με τον γιατρό σας. Επειδή μπορούν να έχουν παρόμοια συμπτώματα και θεραπείες, τα άτομα με διαταραχές των αιμοπεταλίων μπορούν να θεραπευτούν σε κέντρα θεραπείας αιμοφιλίας.
> Πηγή:
> Kaushansky K, Lichtman ΜΑ, Prchal J, Levi MM, Press Ο, Burns L, Caligiuri Μ. (2016). Williams Hematology (9η έκδοση) ΗΠΑ. McGraw-Hill Εκπαίδευση.