Υψηλού βαθμού μεγάλοι και μικροκυτταρικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι του παχέος εντέρου
Εάν εσείς ή ένας αγαπημένος έχετε διαγνωστεί με έναν επιθετικό ή υψηλού βαθμού νευροενδοκρινικό όγκο του παχέος εντέρου ή του ορθού , πιθανότατα αισθάνεστε φοβισμένοι καθώς συγχέονται. Οι επιθετικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι είναι λιγότερο συχνές από μερικούς από τους άλλους καρκίνους του παχέος εντέρου. Επιπλέον, είναι συνήθως λανθασμένα και είναι σημαντικό να είστε ο δικός σας συνήγορος αν έχετε έναν από αυτούς τους όγκους.
Τι γνωρίζουμε για αυτούς τους καρκίνους, πώς αντιμετωπίζονται και ποια είναι η πρόγνωση;
Τι είναι οι νευροενδοκρινικοί όγκοι;
Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι είναι όγκοι που αρχίζουν σε νευροενδοκρινικά κύτταρα. Μπορεί να εμφανιστούν στον πεπτικό σωλήνα, στους πνεύμονες ή στον εγκέφαλο. Στην πεπτική οδό μπορεί να περιλαμβάνουν το στομάχι, το πάγκρεας, το λεπτό έντερο, το κόλον και το ορθό.
Στο παχύ έντερο και στο ορθό, οι νευροενδοκρινικοί όγκοι αντιπροσωπεύουν το 2% ή λιγότερο των καρκίνων του παχέος εντέρου . Δυστυχώς, αντίθετα από κάποιους άλλους τύπους καρκίνου του παχέος εντέρου, η πρόγνωση δεν έχει αλλάξει πολύ τα τελευταία χρόνια με τον έλεγχο του καρκίνου του παχέος εντέρου.
Οι όγκοι του νευροενδοκρινικού συστήματος αυξάνονται, σημειώνοντας αύξηση 5 φορές από το 1973 έως το 2004 και συνεχιζόμενη αύξηση από τότε. Είναι αβέβαιο γιατί συμβαίνει αυτή τη στιγμή.
Επιθετικοί έναντι ανεπιθύμητων όγκων
Οι νευροενδοκρινικοί όγκοι κατανέμονται αρχικά σε δύο βασικές κατηγορίες με βάση την επιθετικότητα των όγκων.
- Οι υψηλού βαθμού όγκοι μεγάλων κυττάρων και μικροκυτταρικών νευροενδοκρινών όγκων είναι επιθετικοί. Αυτοί οι όγκοι τείνουν να αναπτύσσονται γρήγορα και να εισβάλλουν σε άλλους ιστούς
- Καρκινοειδείς όγκοι του παχέος εντέρου θεωρούνται άσχημα. Τείνουν να είναι βραδύτερα αναπτυσσόμενες και λιγότερο επεμβατικές από ό, τι οι μεγάλες νευροενδοκρινείς όγκοι των κυττάρων και των μικρών κυττάρων.
Είναι σημαντικό να διαφοροποιήσουμε τους επιθετικούς και τους αδυνάτους όγκους ως τις βέλτιστες θεραπείες και καθώς η πρόγνωση διαφέρει σημαντικά.
Μεγάλοι κυτταρικοί και μικροκυτταρικοί όγκοι
Οι υψηλού βαθμού ή επιθετικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι χωρίζονται σε όγκους μεγάλων κυττάρων και μικροκυττάρων, οι οποίοι διαφέρουν ανάλογα με την εμφάνιση των κυττάρων υπό μικροσκόπιο. Και οι δύο τύποι καρκίνου θεωρούνται ιδιαίτερα "αδιαφοροποίητοι" που ουσιαστικά σημαίνει ότι τα κύτταρα εμφανίζονται πολύ πρωτόγονα σε σχέση με τα φυσιολογικά νευροενδοκρινικά κύτταρα και συμπεριφέρονται πολύ επιθετικά. Στο παρελθόν θεωρήθηκε ότι μεγάλοι κυτταρικοί όγκοι ήταν πιο συνηθισμένοι, όμως μια μελέτη 2016 διαπίστωσε ότι το 89% των όγκων ήταν μικροκυτταρικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι.
Κατά κάποιο τρόπο, οι νευροενδοκρινικοί όγκοι υψηλής ποιότητας είναι παρόμοιοι με τους μικροκυτταρικούς καρκίνους του πνεύμονα και συχνά ανταποκρίνονται σε παρόμοιες θεραπείες, αλλά είναι λιγότερο πιθανό να συσχετιστούν με το κάπνισμα από τους μικροκυτταρικούς καρκίνους των πνευμόνων και είναι λιγότερο πιθανό να έχουν μεταστάσεις στα οστά και τον εγκέφαλο.
Μερικές μελέτες έχουν διαπιστώσει ότι οι όγκοι εμφανίζονται πιο συχνά στη δεξιά πλευρά του παχέος εντέρου (ανερχόμενο κόλον) ενώ μια πρόσφατη μελέτη διαπίστωσε ότι η πιο κοινή θέση για αυτούς τους όγκους ήταν το ορθό και το σιγμοειδές κόλον.
Η ανάπτυξη του καρκίνου του παχέος εντέρου δεν έχει οδηγήσει σε σημαντική αύξηση της πρόγνωσης αυτών των όγκων, αν και σε μία μελέτη, το 30% των όγκων βρέθηκε να σχετίζεται με αδενώματα .
Η πλειονότητα των όγκων (64%) είναι σταδίου 4 ή μεταστατικό κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα των νευροενδοκρινικών όγκων του παχέος εντέρου μπορεί να περιλαμβάνουν αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου, όπως η διάρροια, ο κοιλιακός πόνος και τόσο το αυξημένο ή μειωμένο επίπεδο γλυκόζης στο αίμα. Δεδομένου ότι αυτοί οι όγκοι βρίσκονται συχνά στα μεταγενέστερα στάδια, τα συμπτώματα του προχωρημένου καρκίνου, όπως η ακούσια απώλεια βάρους, βρίσκονται συνήθως.
Εξασφαλίζοντας σωστή διάγνωση
Η έρευνα δείχνει ότι οι επιθετικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι συχνά αρχικά έχουν εσφαλμένη διάγνωση ως καρκινοειδείς όγκοι. Αυτό είναι ένα ατυχές λάθος δεδομένου ότι τα καρκινοειδή αναπτύσσονται αργά και σπάνια εξαπλώνονται.
Εάν σας έχει πει ότι έχετε καρκινοειδές όγκο, βεβαιωθείτε ότι ένας έμπειρος παθολόγος συμφωνεί με τη διάγνωσή σας. Κάνοντας αυτό θα χρειαστεί να ρωτήσετε τον γιατρό σας μερικές βασικές ερωτήσεις:
- Έχει συμμετάσχει ένας παθολόγος στην τελική ανάγνωση του δείγματος όγκου μου;
- Είναι ο παθολόγος που βιώνει τη διαφοροποίηση μεταξύ επιθετικών και άκαμπτων νευροενδοκρινικών όγκων;
- Μήπως ο παθολόγος εκφράζει αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωσή μου;
Εάν οι απαντήσεις δεν είναι ναι, ναι, και όχι (ή πραγματικά κοντά σε αυτό), η ιατρική σας ομάδα πρέπει να κάνει περισσότερη δουλειά πριν σας δώσει μια οριστική διάγνωση.
Θεραπεία
Σήμερα δεν υπάρχουν καθιερωμένες θεραπείες για επιθετικούς νευροενδοκρινικούς όγκους του παχέος εντέρου και του ορθού. Η θεραπεία θα εξαρτηθεί, ωστόσο, από το στάδιο του όγκου. Εάν ένας από αυτούς τους όγκους βρίσκεται στα αρχικά στάδια, μπορεί να εξεταστεί ένας συνδυασμός χειρουργικής επέμβασης, ακτινοθεραπείας και χημειοθεραπείας.
Για προχωρημένους όγκους νευροενδοκρινικών όγκων υψηλού βαθμού, η χημειοθεραπεία είναι η θεραπεία επιλογής και μπορεί να οδηγήσει σε μεγαλύτερη επιβίωση. Τα σχήματα χημειοθεραπείας είναι παρόμοια με εκείνα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία μικρού κυτταρικού καρκίνου του πνεύμονα , συνήθως με φάρμακα λευκοχρύσου όπως Πλατινόλη (σισπλατίνη) ή Παραπαλτίνη (καρβοπλατίνη).
Οι έρευνες που αφορούν τον γονιδιωματικό προφίλ αυτών των όγκων προσφέρουν ελπίδα ότι στο μέλλον θα είναι διαθέσιμες στοχευμένες θεραπείες για τη θεραπεία της νόσου.
Πρόγνωση
Οι επιθετικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι διαγιγνώσκονται συνήθως σε πιο προχωρημένα στάδια, γεγονός που γενικά οδηγεί σε κακή πρόγνωση. Η μόνη θεραπεία που έχει μέχρι τώρα αποδειχθεί ότι βελτιώνει την επιβίωση είναι η χημειοθεραπεία.
Κατά την τρέχουσα περίοδο, η μέση επιβίωση (η χρονική διάρκεια μετά την οποία οι μισοί άνθρωποι έχουν πεθάνει και οι μισοί εξακολουθούν να ζουν) είναι 13 έως 15 μήνες, με 2ετή επιβίωση 23% και 5ετή επιβίωση μόνο οκτώ τοις εκατό.
Μαρκίζα
Η διάγνωση ενός υψηλού βαθμού νευροενδοκρινικού όγκου δεν είναι μόνο τρομακτική, αλλά μπορεί να είναι πολύ συγκεχυμένη καθώς η κατάσταση δεν είναι πολύ συχνή. Η πρόγνωση του όγκου δυστυχώς δεν έχει αλλάξει σημαντικά τα τελευταία χρόνια, αλλά η πρόοδος στις θεραπείες, όπως η εμφάνιση στοχοθετημένων θεραπειών και η ανοσοθεραπεία , προσφέρει ελπίδα ότι νέες θεραπείες θα είναι διαθέσιμες στο νέο μέλλον.
Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με την επιλογή κλινικών δοκιμών που αξιολογούν αυτές τις νέες θεραπείες. Να είστε ο δικός σας συνήγορος στη φροντίδα του καρκίνου σας και να κάνετε ερωτήσεις. Ζητήστε βοήθεια από τους αγαπημένους σας και αφήστε τους να σας βοηθήσουν. Επιπλέον, πολλοί άνθρωποι θεωρούν χρήσιμο να προσεγγίσουν τις κοινότητες υποστήριξης στο διαδίκτυο. Αν και οι επιθετικοί νευροενδοκρινικοί όγκοι είναι ασυνήθιστοι και είναι απίθανο να έχετε ομάδα υποστήριξης για αυτό στην κοινότητά σας, το Διαδίκτυο σάς επιτρέπει να έρθετε σε επαφή με άλλους που αντιμετωπίζουν το ίδιο πράγμα που είστε σε όλο τον κόσμο.
Πηγές:
Conte, Β., George, Β., Overman, Μ. Et al. Νευροενδοκρινή κολποκαρκινικά καρκινώματα υψηλού βαθμού: Μια αναδρομική μελέτη 100 ασθενών. Καρκίνος του παχέος εντέρου . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R., και Κ. Mody. Γονιδιωματική κατατομή υψηλού βαθμού μεγάλου κυττάρου νευροενδοκρινικού καρκίνου του παχέος εντέρου. Εφημερίδα της γαστρεντερικής ογκολογίας . 2016. 7 (2): Ε22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, Μ., Και Α. Oszewski. Επιβίωση ασθενών με νευροενδοκρινικό καρκίνωμα του παχέος εντέρου και του ορθού: Ανάλυση βασισμένη στον πληθυσμό. Ασθένειες του παχέος εντέρου και του ορθού . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, Κ., Shia, J., and G.Nash. Μια αναδρομική ανασκόπηση 126 νευροενδοκρινικών καρκίνων υψηλού βαθμού του παχέος εντέρου και του ορθού. Χρονικά Χειρουργικής Ογκολογίας . 2014. 21 (9): 2956-62.