Τι είναι το νευροβλάστωμα;

Συμπτώματα, θεραπείες και πρόγνωση του νευροβλαστώματος

Εάν το παιδί σας ή το παιδί ενός φίλου έχει διαγνωστεί με νευροβλάστωμα, τι πρέπει να ξέρετε; Πόσο συνηθισμένος είναι αυτός ο τύπος καρκίνου παιδικής ηλικίας; Πώς αντιμετωπίζεται και ποια είναι η πρόγνωση;

Τι είναι το νευροβλάστωμα;

Ως ένα από τα πιο κοινά είδη καρκίνου κατά τη βρεφική ηλικία, το νευροβλάστωμα είναι ένας καρκίνος που βρίσκεται σε μικρά παιδιά. Ο όγκος αρχίζει σε νευροβλάστες (ανώριμα νευρικά κύτταρα) του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Συγκεκριμένα, το νευροβλάστωμα περιλαμβάνει νευρικά κύτταρα που αποτελούν μέρος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος. Τα συμπαθητικά και παρασυμπαθητικά νευρικά συστήματα είναι και τα δύο μέρη του αυτόνομου νευρικού συστήματος, ένα σύστημα που ελέγχει τις διαδικασίες στο σώμα που συνήθως δεν πρέπει να σκεφτούμε, όπως η αναπνοή και η πέψη. Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα είναι υπεύθυνο για την αντίδραση "μάχης ή πτήσης" που συμβαίνει όταν τονίζουμε ή φοβόμαστε.

Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα έχει περιοχές που αναφέρονται ως γάγγλια, που βρίσκονται σε διαφορετικά επίπεδα του σώματος. Ανάλογα με το πού στο νευρικό σύστημα αρχίζει ένα νευροβλάστωμα, μπορεί να ξεκινήσει από τα επινεφρίδια (περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων), την κοιλιά, τη λεκάνη, το στήθος ή το λαιμό.

Στατιστικά στοιχεία σχετικά με το νευροβλάστωμα

Το νευροβλάστωμα είναι ένας κοινός καρκίνος παιδικής ηλικίας , που αντιπροσωπεύει το 7% των καρκίνων ηλικίας κάτω των 15 ετών και το 25% των καρκίνων που αναπτύσσονται κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Ως εκ τούτου, είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου στα βρέφη. Είναι λίγο πιο κοινό στα αρσενικά από τα θηλυκά. Περίπου το 65% των νευροβλαστωμάτων διαγιγνώσκεται πριν από την ηλικία των 6 μηνών και αυτός ο τύπος καρκίνου είναι σπάνιος μετά την ηλικία των 10. Το νευροβλάστωμα είναι υπεύθυνο για το 15% περίπου των θανάτων που σχετίζονται με τον καρκίνο στα παιδιά.

Σημεία και συμπτώματα ενός νευροβλαστώματος

Τα σημεία και τα συμπτώματα ενός νευροβλαστώματος μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το πού βρίσκονται στο σώμα, καθώς και το εάν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί ή όχι σε άλλες περιοχές.

Το πιο συνηθισμένο σημάδι παρουσιάζει μεγάλη κοιλιακή μάζα. Μία μάζα μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άλλες περιοχές όπου υπάρχουν γάγγλια όπως το στήθος, η λεκάνη ή ο λαιμός. Ένας πυρετός μπορεί να είναι παρών και τα παιδιά μπορεί να έχουν υποφέρει από απώλεια βάρους ή «αποτυχία να ευδοκιμήσουν».

Όταν ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί (συνηθέστερα στο μυελό των οστών, στο συκώτι ή στα οστά) μπορεί να υπάρχουν και άλλα συμπτώματα. Οι μεταστάσεις πίσω από και γύρω από τα μάτια (περιστολικές μεταστάσεις) μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση των ματιών του βρέφους ( πρόπτωση ) με μαύρους κύκλους κάτω από τα μάτια. Οι μεταστάσεις στο δέρμα μπορούν να προκαλέσουν μπλε μαύρα μπαλώματα (εκχυμώσεις) τα οποία έχουν προκαλέσει τον όρο «μωρό μουρμουριάς βατόμουρου». Η πίεση στη σπονδυλική στήλη από μεταστάσεις οστού μπορεί να οδηγήσει σε συμπτώματα του εντέρου ή της ουροδόχου κύστης. Οι μεταστάσεις σε μακρά οστά συχνά προκαλούν πόνο και μπορούν να οδηγήσουν σε παθολογικά κατάγματα (κάταγμα οστού που εξασθενεί λόγω της παρουσίας του καρκίνου στα οστά).

Πού διαδίδονται τα νευροβλαστώματα (Metastasize);

Τα νευροβλαστώματα μπορούν να εξαπλωθούν από την πρωτογενή περιοχή μέσω είτε της κυκλοφορίας του αίματος είτε του λεμφικού συστήματος.

Οι περιοχές του σώματος στις οποίες η διάδοση είναι πιο συχνές περιλαμβάνουν:

• Οστά (προκαλώντας πόνο στα οστά και ασκήσεις)
• Συκώτι
• Πνεύμονες (προκαλώντας δύσπνοια ή δυσκολία στην αναπνοή)
• Ο μυελός των οστών (που έχει ως αποτέλεσμα την ωχρότητα και την αδυναμία λόγω αναιμίας)
• Περιοχή περονόσπορου (γύρω από τα μάτια που προκαλεί διογκώσεις)
• Δέρμα (προκαλώντας εμφάνιση muffin βατόμουρου)

Διάγνωση του νευροβλαστώματος

Η διάγνωση του νευροβλαστώματος συνήθως περιλαμβάνει τόσο εξετάσεις αίματος που αναζητούν δείκτες (ουσίες που εκκρίνουν τα καρκινικά κύτταρα) όσο και μελέτες απεικόνισης.

Ως μέρος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, τα κύτταρα νευροβλαστώματος εκκρίνουν ορμόνες γνωστές ως κατεχολαμίνες. Αυτές περιλαμβάνουν ορμόνες όπως επινεφρίνη, νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη.

Οι ουσίες που μετρώνται συχνότερα κατά τη διάγνωση νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν το ομοβανιλικό οξύ (HVA) και το βανιλλυλομανδελικό οξύ (VMA). HVA και VMA είναι μεταβολίτες (προϊόντα διάσπασης) νορεπινεφρίνης και ντοπαμίνης.

Οι εξετάσεις απεικόνισης που έγιναν για την αξιολόγηση ενός όγκου (και για την αναζήτηση μεταστάσεων) μπορεί να περιλαμβάνουν CT, MRI και σάρωση PET . Σε αντίθεση με τις CT και MRI που είναι «δομικές» μελέτες, οι σαρώσεις PET είναι «λειτουργικές» μελέτες. Σε αυτή τη δοκιμή, μια μικρή ποσότητα ραδιενεργού ζάχαρης εγχέεται στη ροή του αίματος. Τα ταχέως αναπτυσσόμενα κύτταρα, όπως τα κύτταρα όγκου, απορροφούν περισσότερο από αυτό το σάκχαρο και μπορούν να ανιχνευθούν με απεικόνιση.

Μια βιοψία μυελού των οστών γίνεται συνήθως επίσης καθώς αυτοί οι όγκοι συνήθως εξαπλώνονται στο μυελό των οστών.

Μια δοκιμή μοναδική για τα νευροβλαστώματα είναι η σάρωση MIBG. Το MIBG σημαίνει μετα-ιωδοβενζυλγουανιδίνη. Τα κύτταρα νευροβλαστώματος απορροφούν το MIBG που συνδυάζεται με ραδιενεργό ιώδιο. Αυτές οι μελέτες είναι χρήσιμες για την αξιολόγηση των οστικών μεταστάσεων καθώς και για τη συμμετοχή του μυελού των οστών.

Μια άλλη δοκιμή που γίνεται συχνά είναι μια μελέτη πολλαπλασιασμού MYCN. Το MYCN είναι ένα γονίδιο σημαντικό για την κυτταρική ανάπτυξη. Ορισμένα νευροβλαστώματα έχουν περίσσεια αντιγράφων αυτού του γονιδίου (περισσότερα από 10 αντίγραφα), ένα εύρημα που αναφέρεται ως "ενίσχυση MYCH". Τα νευροβλαστώματα με ενίσχυση MYCN είναι λιγότερο πιθανό να ανταποκριθούν στις θεραπείες για το νευροβλάστωμα και είναι πιο πιθανό να μετασταθούν σε άλλες περιοχές του σώματος.

Εξέταση νευροβλαστώματος

Δεδομένου ότι τα επίπεδα vanillymandelic acid των ούρων και του homovanillic acid είναι αρκετά εύκολο να ληφθούν και τα ανώμαλα επίπεδα είναι παρόντα στο 75 έως 90 τοις εκατό των νευροβλαστωμάτων, συζητήθηκε η πιθανότητα εξέτασης όλων των παιδιών για τη νόσο.

Μελέτες εξέτασαν τον έλεγχο με αυτές τις εξετάσεις, συνήθως σε ηλικία 6 μηνών. Παρόλο που η εξέταση αποκτά περισσότερα παιδιά με νευροβλάστωμα πρώιμου σταδίου, δεν φαίνεται να έχει καμία επίδραση στο ποσοστό θνησιμότητας της νόσου και δεν συνιστάται σήμερα.

Στάδιο του νευροβλαστώματος

Όπως συμβαίνει με πολλούς άλλους καρκίνους, το νευροβλάστωμα διαιρείται μεταξύ των σταδίων Ι και IV ανάλογα με το βαθμό εξάπλωσης του καρκίνου. Τα στάδια περιλαμβάνουν:

• Στάδιο Ι - Στην ασθένεια του σταδίου Ι ο όγκος εντοπίζεται, αν και μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς λεμφαδένες. Σε αυτό το στάδιο, ο όγκος μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.
• Στάδιο II - Ο όγκος περιορίζεται στην περιοχή στην οποία άρχισε και οι κοντινοί λεμφαδένες μπορεί να επηρεαστούν, αλλά ο όγκος δεν μπορεί να απομακρυνθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
• Στάδιο ΙΙΙ - Ο όγκος δεν μπορεί να απομακρυνθεί χειρουργικά (είναι μη αναστρέψιμος). Μπορεί να έχει εξαπλωθεί σε κοντινούς ή περιφερειακούς λεμφαδένες, αλλά όχι σε άλλες περιοχές του σώματος.
• Στάδιο IV - Το στάδιο IV περιλαμβάνει οποιοδήποτε όγκο οποιουδήποτε μεγέθους με ή χωρίς λεμφαδένες που έχει εξαπλωθεί στο οστό, στο μυελό των οστών, στο συκώτι ή στο δέρμα.
• Στάδιο IV-S - Ειδική ταξινόμηση του σταδίου IV-S γίνεται για όγκους που εντοπίζονται, αλλά παρόλα αυτά έχουν εξαπλωθεί στο μυελό των οστών, το δέρμα ή το ήπαρ σε βρέφη μικρότερα του ενός έτους. Ο μυελός των οστών μπορεί να εμπλέκεται, αλλά ο όγκος υπάρχει σε λιγότερο από 10 τοις εκατό του μυελού των οστών.

Περίπου 60 έως 80 τοις εκατό των παιδιών διαγιγνώσκονται όταν ο καρκίνος είναι το στάδιο IV.

Το Διεθνές Στάδιο Ομάδας Κινδύνου Νευροβλαστώματος (INRGSS)

Το Διεθνές Σύστημα Σταδιοποίησης Ομάδας Κινδύνου του Διεθνούς Νευροβλαστώματος είναι ένας άλλος τρόπος με τον οποίο ορίζονται τα νευροβλαστώματα και παρέχει πληροφορίες για τον «κίνδυνο» του καρκίνου, με άλλα λόγια, πόσο πιθανό είναι να θεραπευθεί ο όγκος.

Χρησιμοποιώντας αυτό το σύστημα, οι όγκοι ταξινομούνται ως υψηλού κινδύνου ή με χαμηλό κίνδυνο, γεγονός που βοηθά στην καθοδήγηση της θεραπείας.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου για το νευροβλάστωμα

Τα περισσότερα παιδιά με νευροβλάστωμα δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Δηλαδή, οι γενετικές μεταλλάξεις πιστεύεται ότι είναι υπεύθυνες για περίπου το 10% των νευροβλαστωμάτων.

Οι μεταλλάξεις στο γονίδιο ALK (αναπλαστικό κινάση λέμφωμα) είναι μια κύρια αιτία του οικογενειακού νευροβλαστώματος. Οι μεταλλάξεις των γεννητικών οργάνων στο PHOX2B έχουν ταυτοποιηθεί σε ένα υποσύνολο οικογενειακού νευροβλαστώματος.

Άλλοι πιθανοί παράγοντες κινδύνου που έχουν προταθεί είναι το γονικό κάπνισμα, η χρήση οινοπνεύματος, ορισμένα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και η έκθεση σε συγκεκριμένες χημικές ουσίες, αλλά αυτή τη στιγμή δεν είναι βέβαιο εάν αυτά παίζουν κάποιο ρόλο ή όχι.

Θεραπείες για το νευροβλάστωμα

Υπάρχουν πολλές επιλογές θεραπείας για νευροβλάστωμα. Η επιλογή αυτών θα εξαρτηθεί από το αν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση και άλλους παράγοντες. Το αν ο όγκος είναι "υψηλός κίνδυνος" σύμφωνα με το INCRSS διαδραματίζει επίσης ρόλο στην επιλογή των θεραπειών και οι επιλογές γίνονται συνήθως με βάση το εάν ο όγκος είναι υψηλού κινδύνου ή χαμηλού κινδύνου. Οι επιλογές περιλαμβάνουν:

• Χειρουργική επέμβαση - Εκτός εάν έχει εξαπλωθεί νευροβλάστωμα (στάδιο IV), συνήθως γίνεται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου. Εάν η χειρουργική επέμβαση δεν είναι σε θέση να αφαιρέσει όλο τον όγκο, συνιστάται συνήθως πρόσθετη θεραπεία με χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.
• Χημειοθεραπεία - Η χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων τα οποία θανατώνουν γρήγορα τα διαχωρισμένα κύτταρα. Ως εκ τούτου, μπορεί να οδηγήσει σε ανεπιθύμητες ενέργειες λόγω των επιπτώσεών του στα φυσιολογικά κύτταρα του σώματος που διαιρούνται ταχέως, όπως αυτά του μυελού των οστών, των θυλάκων των τριχών και του πεπτικού σωλήνα. Τα φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν το Cytoxan (κυκλοφωσφαμίδη), την αδριαμυκίνη (δοξορουβικίνη), την πλατινόλη (σισπλατίνη) και την ετοποσίδη. Επιπλέον φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως εάν ο όγκος θεωρείται υψηλός κίνδυνος.
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων - Η χημειοθεραπεία με υψηλή δόση και η ακτινοθεραπεία που ακολουθείται από τη μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων είναι μια άλλη επιλογή για θεραπεία. Αυτά τα μοσχεύματα μπορεί να είναι είτε αυτόλογα (χρησιμοποιώντας κύτταρα του ίδιου του παιδιού τα οποία αποσύρονται πριν από τη χημειοθεραπεία) είτε αλλογενή (χρησιμοποιώντας κύτταρα από δότη όπως γονέα ή μη σχετιζόμενο δότη).
• Άλλες θεραπείες - Για τους όγκους που επαναλαμβάνονται, άλλες κατηγορίες θεραπειών που μπορούν να ληφθούν υπόψη περιλαμβάνουν τη θεραπεία ρετινοειδών, την ανοσοθεραπεία και τη στοχευμένη θεραπεία με αναστολείς ALK και άλλες θεραπείες, όπως η χρήση ενώσεων που λαμβάνονται από κύτταρα νευροβλαστώματος προσαρτημένα σε ραδιενεργά σωματίδια.

Αυθόρμητη απόσπαση του νευροβλαστώματος

Ένα φαινόμενο που αναφέρεται ως αυθόρμητη ύφεση μπορεί να συμβεί, ειδικά για εκείνα τα παιδιά που έχουν όγκους μικρότερους από 5 cm (2 ½ ίντσες σε μέγεθος), είναι στάδιο Ι ή στάδιο II και είναι ηλικίας μικρότερης των ενός έτους.

Αυθόρμητη ύφεση συμβαίνει όταν οι όγκοι «εξαφανίζονται» από μόνοι τους χωρίς καμία θεραπεία. Ενώ αυτό το φαινόμενο είναι σπάνιο με πολλούς άλλους καρκίνους, δεν είναι ασυνήθιστο με το νευροβλάστωμα, είτε για πρωτεύοντες όγκους είτε για μεταστάσεις. Δεν είμαστε σίγουροι για το τι προκαλεί την απομάκρυνση ορισμένων από αυτούς τους όγκους, αλλά πιθανότατα σχετίζεται με το ανοσοποιητικό σύστημα με κάποιο τρόπο.

Πρόγνωση του νευροβλαστώματος

Η πρόγνωση του νευροβλαστώματος μπορεί να κυμαίνεται μεταξύ των διαφορετικών παιδιών. Η ηλικία στη διάγνωση είναι ο νούμερο ένα παράγοντας που επηρεάζει την πρόγνωση. Τα παιδιά που έχουν διαγνωστεί πριν από την ηλικία ενός έχουν πολύ καλή πρόγνωση, ακόμη και με τα προχωρημένα στάδια του νευροβλαστώματος.

Οι παράγοντες που σχετίζονται με την πρόγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνουν:

• Η ηλικία κατά τη διάγνωση
• Στάδιο της νόσου
• Γενετικά ευρήματα, όπως πτητικότητα και ενίσχυση
• Η έκφραση από τον όγκο ορισμένων πρωτεϊνών

Εύρεση υποστήριξης

Κάποιος είπε κάποτε ότι το μόνο πράγμα χειρότερο από το να έχεις τον καρκίνο στον εαυτό σου είναι να έχεις το παιδί σου σε καρκίνο και υπάρχει μεγάλη αλήθεια σε αυτή τη δήλωση. Ως γονείς, θέλουμε να απαλλαγούμε από τον πόνο των παιδιών μας. Ευτυχώς, οι ανάγκες των γονέων παιδιών με καρκίνο έχουν λάβει μεγάλη προσοχή τα τελευταία χρόνια. Υπάρχουν πολλές οργανώσεις που σχεδιάζονται για να υποστηρίξουν τους γονείς που έχουν παιδιά με καρκίνο και υπάρχουν πολλές ομάδες υποστήριξης και κοινότητες σε προσωπικό και σε απευθείας σύνδεση επίπεδο. Αυτές οι ομάδες σας επιτρέπουν να μιλάτε με άλλους γονείς που αντιμετωπίζουν παρόμοιες προκλήσεις και να λάβετε την υποστήριξη που προέρχεται από τη γνώση ότι δεν είστε μόνοι. Αφιερώστε λίγο χρόνο για να ελέγξετε μερικούς από τους οργανισμούς που υποστηρίζουν γονείς που έχουν παιδί με καρκίνο.

Είναι σημαντικό να αναφέρουμε τα αδέλφια και τα παιδιά που αντιμετωπίζουν τα συναισθήματα του να έχουν ένα αδελφό με καρκίνο ενώ συχνά έχουν πολύ λιγότερο χρόνο με τους γονείς τους. Υπάρχουν οργανώσεις υποστήριξης και ακόμη και στρατόπεδα που σχεδιάζονται για να καλύψουν τις ανάγκες των παιδιών που αντιμετωπίζουν αυτό που οι περισσότεροι φίλοι τους δεν θα καταλάβουν. Το CancerCare διαθέτει πόρους για να βοηθήσει τα αδέλφια ενός παιδιού με καρκίνο. Το SuperSibs είναι αφιερωμένο στην ανακούφιση και την ενδυνάμωση των παιδιών που έχουν ένα αδελφό με καρκίνο και έχει πολλά διαφορετικά προγράμματα για να καλύψει τις ανάγκες αυτών των παιδιών. Μπορείτε επίσης να δείτε τα στρατόπεδα και τις εκδρομές για οικογένειες και παιδιά που πάσχουν από καρκίνο.

Ένα Word Από

Το νευροβλάστωμα είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος καρκίνου στα παιδιά κατά το πρώτο έτος της ζωής τους, αλλά είναι σπάνιο αργότερα στην παιδική ηλικία ή την ενηλικίωση. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνά την εύρεση μιας μάζας στην κοιλιακή χώρα ή συμπτώματα όπως ένα εξάνθημα "βατόμουρου".

Ένας αριθμός επιλογών θεραπείας είναι διαθέσιμοι τόσο για τα νευροβλαστώματα που έχουν μόλις διαγνωσθεί είτε για εκείνα που έχουν επανεμφανιστεί. Η πρόγνωση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, αλλά η επιβίωση είναι υψηλότερη όταν η νόσος διαγνωστεί κατά το πρώτο έτος της ζωής, ακόμα και αν έχει εξαπλωθεί ευρέως. Στην πραγματικότητα, ορισμένα νευροβλαστώματα, ειδικά αυτά σε νεαρά βρέφη, εξαφανίζονται αυθόρμητα χωρίς θεραπεία.

Ακόμα και όταν η πρόγνωση είναι καλή, ένα νευροβλάστωμα είναι μια καταστροφική διάγνωση για τους γονείς, οι οποίοι θα προτιμούσαν πολύ περισσότερο τη διάγνωση από το να αντιμετωπίσουν τα παιδιά τους καρκίνο. Ευτυχώς, υπήρξε τεράστια έρευνα και πρόοδος στη θεραπεία των παιδικών καρκίνων τα τελευταία χρόνια και νέες προσεγγίσεις θεραπείας αναπτύσσονται κάθε χρόνο.

> Πηγές:

> Berlanga, Ρ., Canete, Α., Και V. Castel. Προκαταβολές στα αναδυόμενα φάρμακα για τη θεραπεία του νευροβλαστώματος. Γνώμη εμπειρογνωμόνων για τα αναδυόμενα ναρκωτικά . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, Μ., Aveic, S., Seydel, Α., Και G. Tonini. Θεραπεία του νευροβλαστώματος στην μεταγεννητική εποχή. Εφημερίδα της Βιοϊατρικής Επιστήμης . 2017. 24 (1): 14.

> Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου. Θεραπεία Νευροβλαστώματος (PDQ) - Επαγγελματική Έκδοση Υγείας. Ενημερώθηκε 21/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq