Οι Hamartomas είναι αρκετά συνηθισμένοι όγκοι, αλλά αν ο γιατρός σας σας πει ότι έχετε ένα, ίσως να τρομοκρατηθείτε. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν ακούσει ποτέ για αυτούς τους καλοήθεις όγκους και μπορούν να μοιάζουν πολύ με τον καρκίνο σε μελέτες απεικόνισης. Τι πρέπει να γνωρίζετε και ποιες ερωτήσεις πρέπει να ζητήσετε από το γιατρό σας;
ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Ένα hamartoma είναι ένας καλοήθης (μη καρκινικός) όγκος που αποτελείται από «φυσιολογικούς» ιστούς που βρίσκονται στην περιοχή στην οποία αναπτύσσονται.
Για παράδειγμα, ένα πνευμονικό hamartoma είναι μια ανάπτυξη μη καρκινικών ιστών, συμπεριλαμβανομένου του λίπους, του συνδετικού ιστού και του χόνδρου που βρίσκεται στις περιοχές των πνευμόνων.
Η διαφορά μεταξύ hamartomas και φυσιολογικού ιστού είναι ότι τα hamartomas αναπτύσσονται σε μια αποδιοργανωμένη μάζα. Τα περισσότερα hamartomas αναπτύσσονται αργά, με ρυθμό παρόμοιο με τους φυσιολογικούς ιστούς. Είναι συχνότερα στους άντρες παρά στις γυναίκες. Ενώ μερικοί είναι κληρονομικοί, κανείς δεν ξέρει με βεβαιότητα τι προκαλεί πολλές από αυτές τις αναπτύξεις.
Επίπτωση
Πολλοί άνθρωποι δεν έχουν ποτέ ακούσει για hamartomas, αλλά είναι αρκετά κοινές όγκοι. Τα hamartomas των πνευμόνων είναι ο πιο κοινός τύπος καλοήθους πνευμονικού όγκου και οι καλοήθεις όγκοι των πνευμόνων είναι αρκετά συνηθισμένοι.
Συμπτώματα
Τα αμαρτώματα μπορεί να μην προκαλέσουν συμπτώματα ή να προκαλέσουν δυσφορία λόγω πίεσης στα κοντινά όργανα και τους ιστούς. Αυτά τα συμπτώματα θα ποικίλουν ανάλογα με τη θέση του hamartoma. Ένα από τα πιο κοινά "συμπτώματα" είναι ο φόβος, καθώς αυτοί οι όγκοι μπορεί να μοιάζουν πολύ με τον καρκίνο όταν βρεθούν, ειδικά σε τεστ απεικόνισης.
Τοποθεσία
Τα αμαρτώματα μπορούν να εμφανιστούν σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα. Μερικοί από τους πιο κοινούς τομείς περιλαμβάνουν:
- Πνεύμονες: Τα πνευμονικά (πνευμονικά) hamartomas είναι ο πιο κοινός τύπος καλοήθους πνευμονικού όγκου. Βρίσκονται συνήθως τυχαία όταν μια ακτινογραφία θώρακος ή θωρακική CT σάρωση γίνεται για κάποιο άλλο λόγο. Εάν εμφανιστούν κοντά σε έναν αεραγωγό, μπορεί να προκαλέσουν παρεμπόδιση που προκαλεί πνευμονία και βρογχεκτασίες .
- Δέρμα: Τα αμαρτόματα μπορεί να εμφανιστούν οπουδήποτε στο δέρμα, αλλά είναι ιδιαίτερα συνηθισμένα στο πρόσωπο, στα χείλη και στον αυχένα.
- Καρδιά: Ως ο συνηθέστερος καρδιακός όγκος στα παιδιά, τα hamartomas μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.
- Υποθάλαμος: Δεδομένου ότι ο υποθάλαμος βρίσκεται σε κλειστό χώρο στον εγκέφαλο, τα συμπτώματα λόγω πίεσης στις κοντινές δομές είναι αρκετά συνηθισμένα. Ορισμένες από αυτές περιλαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις, αλλαγές προσωπικότητας και πρώιμη έναρξη της εφηβείας στα παιδιά.
- Νεφροί: Οι αμαρτόμαχοι μπορεί να βρεθούν τυχαία στις μελέτες απεικόνισης του νεφρού, αλλά μπορεί μερικές φορές να προκαλέσουν συμπτώματα νεφρικής δυσλειτουργίας.
- Σπλήνα: Τα αμαρτόματα στον σπλήνα μπορεί να προκαλέσουν κοιλιακό άλγος.
Πνευμονικοί (Hamartomas) πνεύμονες
Όπως σημειώθηκε παραπάνω, τα πνευμονικά hamartomas είναι οι πιο συνηθισμένοι καλοήθεις όγκοι που βρίσκονται στους πνεύμονες και συχνά ανακαλύπτονται τυχαία όταν η ανίχνευση στο στήθος γίνεται για κάποιο άλλο λόγο. Με την αυξημένη χρήση της ανίχνευσης CT για τον καρκίνο του πνεύμονα σε άτομα που βρίσκονται σε κίνδυνο, είναι πιθανό ότι στο μέλλον θα διαγνωσθούν περισσότεροι άνθρωποι με hamartomas.
Εάν έχετε πρόσφατα εξετάσεις CT και ο γιατρός σας σκέφτεται ότι μπορεί να έχετε έναν καλοήθη όγκο, όπως ένα καρκίνο, μάθετε για το τι συμβαίνει όταν έχετε ένα οζίδιο κατά την εξέταση και τις πιθανότητες ότι είναι καρκίνος.
Οι Hamartomas μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθούν από τους καρκίνους αλλά έχουν κάποια χαρακτηριστικά που τα ξεχωρίζουν. Μια περιγραφή της " ασβεστοποίησης του popcorn " - που σημαίνει εικόνες που μοιάζουν με ποπ κορν σε CT σάρωση - είναι σχεδόν διαγνωστική. ακτίνες Χ, είναι ασυνήθιστο. Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους έχουν διάμετρο μικρότερο από τέσσερα εκατοστά (δύο ίντσες).
Μπορεί αυτός ο όγκος να επεκταθεί;
Σε αντίθεση με τους κακοήθεις (καρκινικούς) όγκους, τα hamartomas συνήθως δεν εξαπλώνονται σε άλλες περιοχές του σώματος. Τούτου λεχθέντος, ανάλογα με τη θέση τους, μπορούν να προκαλέσουν βλάβη τοποθετώντας πίεση στις κοντινές κατασκευές.
Είναι επίσης σημαντικό να σημειωθεί ότι οι άνθρωποι με νόσο του Cowden (ένα σύνδρομο στο οποίο οι άνθρωποι έχουν πολλαπλές hamartomas) είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν καρκίνους, ειδικά του μαστού και του θυρεοειδούς. Έτσι, παρόλο που τα hamartomas είναι καλοήθη, ο γιατρός σας μπορεί να θέλει να κάνει μια ενδελεχή εξέταση και ενδεχομένως μελέτες απεικόνισης για να αποκλείσει την παρουσία καρκίνου.
Αιτίες
Κανείς δεν είναι σίγουρος τι προκαλεί τα αμαρτώματα, αν και είναι πιο συνηθισμένα σε άτομα με κάποια γενετικά σύνδρομα όπως η νόσος του Cowden.
Το Hamartomas και το σύνδρομο Cowden
Τα αμαρτόμαχα εμφανίζονται συχνά ως μέρος του κληρονομικού συνδρόμου γνωστού ως ασθένεια του Cowden. Η ασθένεια του Cowden προκαλείται συχνότερα από μια αυτοσωματική κυρίαρχη γενετική μετάλλαξη , που σημαίνει ότι εάν ο πατέρας ή η μητέρα σας κληρονομήσει τη μετάλλαξη, η πιθανότητα να την έχετε επίσης είναι περίπου 50%. Εκτός από τα πολλαπλά hamartomas (που σχετίζονται με μια μορφή μετάλλαξης γονιδίων PTEN), τα άτομα με αυτό το σύνδρομο συχνά αναπτύσσουν καρκίνους του μαστού, του θυρεοειδούς και της μήτρας, συχνά ξεκινώντας από τα 30's και τα 40's.
Συνδρόματα όπως το σύνδρομο Cowden βοηθούν να εξηγήσετε γιατί ο γιατρός σας θα πρέπει να έχει εμπεριστατωμένο ιστορικό οποιωνδήποτε καρκίνων (ή άλλων συνθηκών) που συμβαίνουν στην οικογένειά σας . Σε σύνδρομα όπως αυτά, δεν είναι όλοι οι άνθρωποι που θα έχουν έναν τύπο καρκίνου, αλλά ένας συνδυασμός ορισμένων τύπων καρκίνου είναι πιθανός.
Θεραπεία
Οι επιλογές θεραπείας για ένα hamartoma θα εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από τη θέση του όγκου και από το εάν προκαλεί ή όχι συμπτώματα. Εάν τα hamartomas δεν προκαλούν συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει να παραμείνει ο όγκος μόνος του και να παρατηρηθεί με την πάροδο του χρόνου.
Χειρουργική επέμβαση
Έχει υπάρξει μεγάλη συζήτηση για το κατά πόσο θα πρέπει να παρατηρηθούν ή να απομακρυνθούν χειρουργικά τα hamartomas. Μια επανεξέταση των μελετών του 2015 προσπάθησε να αποσαφηνίσει αυτό το ζήτημα, σταθμίζοντας τον κίνδυνο θνησιμότητας και επιπλοκών που οφείλονται σε χειρουργική επέμβαση με κίνδυνο επανεμφάνισης του όγκου. Το συμπέρασμα είναι ότι η διάγνωση μπορεί συνήθως να γίνει με συνδυασμό μελετών απεικόνισης και με μικροσκοπική βελόνα και ότι η χειρουργική επέμβαση πρέπει να προορίζεται για άτομα που έχουν συμπτώματα λόγω του όγκου τους ή για άτομα στα οποία εξακολουθούν να υπάρχουν αμφιβολίες σχετικά με τη διάγνωση.
Οι διαδικασίες, όταν χρειάζονται για πνευμονικά αμαρτώματα, περιλαμβάνουν εκτομή σφήνας (απομάκρυνση του όγκου και ένα σφηνοειδές τμήμα ιστού που περιβάλλει τον όγκο), λοβεκτομή (απομάκρυνση ενός από τους λοβούς ενός πνεύμονα) ή πνευμονεκτομή (αφαίρεση πνεύμονα)
Ερωτήσεις για να ρωτήσετε τον γιατρό σας
Εάν έχετε διαγνωστεί με hamartoma, ποιες ερωτήσεις θα πρέπει να ζητήσετε από το γιατρό σας; Τα παραδείγματα περιλαμβάνουν:
- Θα χρειαστεί να αφαιρεθεί το hamartoma μου (για παράδειγμα, θα προκαλέσει προβλήματα εάν απομείνει στη θέση του);
- Ποια συμπτώματα θα περίμενα αν αυξηθεί;
- Τι είδους διαδικασία συστήνετε να αφαιρέσετε τον όγκο μου;
- Θα χρειαστώ κάποια ειδική παρακολούθηση στο μέλλον;
- Υπάρχει πιθανότητα να έχω μια γενετική μετάλλαξη που προκάλεσε τον όγκο μου και αν ναι, υπάρχει κάποια ειδική παρακολούθηση που πρέπει να ακολουθήσω, όπως πιο συχνές μαστογραφίες; Θα συστήσατε γενετική συμβουλευτική; Εάν εξετάζετε γενετικές εξετάσεις για καρκίνο, είναι πολύ χρήσιμο να έχετε γενετική συμβουλευτική πρώτα. Ίσως θελήσετε να ρωτήσετε τον εαυτό σας: "Τι θα έκανα αν έμαθα ότι είμαι σε κίνδυνο για καρκίνο;"
Άλλα οζίδια του πνεύμονα
Εκτός από τα hamartomas, υπάρχουν και αρκετοί άλλοι τύποι καλοήθων πνευμονικών οζιδίων .
Συμπέρασμα
Τα αμαρτώματα είναι καλοήθεις (μη καρκινικοί) όγκοι που δεν θα εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματός σας. Μερικές φορές μένουν μόνοι τους, αλλά αν προκαλούν συμπτώματα λόγω της θέσης τους ή εάν η διάγνωση είναι αβέβαιη, μπορεί να συνιστάται χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου.
Για μερικούς ανθρώπους, ένα hamartoma μπορεί να είναι ένα σημάδι μιας γονιδιακής μετάλλαξης που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο ορισμένων μορφών καρκίνου, όπως ο καρκίνος του μαστού και ο καρκίνος του θυρεοειδούς. Είναι σημαντικό να μιλήσετε με το γιατρό σας για τυχόν ειδικές εξετάσεις που πρέπει να έχετε, αν συμβαίνει αυτό. Η συζήτηση με έναν γενετικό σύμβουλο μπορεί επίσης να συνιστάται.
> Πηγές:
> Edey, Α., Και D. Hansell. Παρεμπιπτόντως ανιχνεύθηκαν μικρά πνευμονικά οζίδια στην CT. Κλινική Ακτινολογία . 2009. 64 (9): 872-84.
> Elsayed, Η., Abdel Hady, S., και S. Elbastawisy. Είναι αναγκαία η επανόρθωση σε ασυμπτωματικά πνευμονικά αμαρτώματα που έχουν αποδειχθεί με βιοψία; . Διαδραστική καρδιαγγειακή και θωρακική χειρουργική . 2015. 21 (6): 773-6.
Farooq, Α. Et αϊ. Σύνδρομο Cowden. Κριτικές για τη θεραπεία του καρκίνου . 2010. 36 (8): 577-83.
> Saqi, Α. Et αϊ. Η συχνότητα εμφάνισης και τα κυτταρολογικά χαρακτηριστικά των πνευμονικών αμαρτωμάτων δεν προσδιορίζονται σε CT σάρωση. Κυτταροπαθολογία . 2008. 19 (3): 185-191.
> Αμερικανική Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής. Σύνδρομο Cowden. 08/22/17. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/cowden-syndrome