Τι είναι η πανκυτταροπενία, ποια είναι τα συμπτώματα, τι προκαλεί και πώς αντιμετωπίζεται; Ας ρίξουμε μια ματιά σε αυτές τις ερωτήσεις.
Η πανκυτταροπενία ορίζεται ως μη φυσιολογικά χαμηλά επίπεδα όλα τα είδη των κυττάρων του αίματος που παράγονται από τον μυελό των οστών. Αυτό περιλαμβάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, τα λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια.
Κύτταρα αίματος που επηρεάζονται από την πανκυτταροπενία
Συγκεκριμένα, η πανκυτταροπενία αναφέρεται σε ανεπάρκεια:
- Ερυθρά αιμοσφαίρια (RBCs): Τα ερυθροκύτταρα είναι τα κύτταρα που δεσμεύουν και μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς του σώματος.
- Λευκά αιμοσφαίρια (WBCs): Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευκών αιμοσφαιρίων (WBC), οι οποίοι διαχωρίζονται περαιτέρω σε κοκκιοκύτταρα (συμπεριλαμβανομένων των ουδετερόφιλων, ηωσινοφίλων και βασεόφιλων) και των αρανοκυττάρων (συμπεριλαμβανομένων των λεμφοκυττάρων και των μονοκυττάρων). Αυτά τα κύτταρα είναι υπεύθυνα για την καταπολέμηση λοιμώξεων μεταξύ άλλων λειτουργιών.
- Αιμοπετάλια: Τα αιμοπετάλια είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος.
Περιγράφοντας τα χαμηλά επίπεδα των κυττάρων αίματος
- Ένα χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων αναφέρεται ως αναιμία . Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι υπάρχουν διάφορες μορφές αναιμίας. Μια αιτία είναι ένα χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά μπορεί επίσης να συμβεί λόγω απώλειας αίματος, χαμηλού επιπέδου αιμοσφαιρίνης, ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 και άλλων αιτιών.
- Ένα χαμηλό επίπεδο λευκών αιμοσφαιρίων αναφέρεται ως λευκοπενία (μπορεί να ακούσετε ουδετεροπενία, η οποία αναφέρεται σε χαμηλό επίπεδο συγκεκριμένου τύπου λευκών αιμοσφαιρίων γνωστών ως ουδετερόφιλων).
- Ένα χαμηλό επίπεδο αιμοπεταλίων αναφέρεται ως θρομβοκυτταροπενία, όπως η ανοσολογική θρομβοκυτταροπενία και η θρομβοκυτοπενία που προκαλείται από χημειοθεραπεία .
Δημιουργία κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών ή στην αιματοποίηση
Όλα τα κύτταρα του αίματος προέρχονται από ένα κοινό κύτταρο στον μυελό των οστών που είναι γνωστό ως αιμοποιητικό βλαστικό κύτταρο (HSM) ή φυγοκεντρικό βλαστοκύτταρο (που σημαίνει ότι έχει το «δυναμικό» να γίνει πολλοί διαφορετικοί τύποι κυττάρων.
Αυτά τα κύτταρα διαιρούνται και γίνονται προοδευτικά πιο εξειδικευμένα σε μια διαδικασία που ονομάζεται αιματοποίηση σε όλα τα αιμοσφαίρια του σώματος.
Εργαστηριακές δοκιμές
Η πανκυτταροπενία συνήθως διαγνωρίζεται εξετάζοντας έναν πλήρη αριθμό αίματος (CBC). Τα αποτελέσματα θα παρουσιάσουν ανεπαρκή επίπεδα όλων των τύπων κυττάρων του αίματος, όπως:
- Ένας αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων μικρότερος από 4,2 εκατομμύρια κύτταρα / κυβ. Σε γυναίκες ή λιγότερο από 4,7 εκατομμύρια κύτταρα / κ.εκ. Σε άνδρες (Αυτό μπορεί επίσης να περιγραφεί από ένα χαμηλό επίπεδο αιμοσφαιρίνης).
- Ένας αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων μικρότερο από 4.000 κύτταρα / κυβικό εκατοστό (κανονικό είναι μεταξύ 4.000 και 10.000 κύτταρα / κ.εκ.).
- Ένας αριθμός αιμοπεταλίων μικρότερος από 150.000 κύτταρα / κ.εκ. (Φυσιολογικό είναι μεταξύ 150.000 και 400.000 κυττάρων / κ.εκ.).
Αιτίες
Η πανκυτταροπενία μπορεί να προκληθεί από οτιδήποτε παρεμποδίζει τον σχηματισμό κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών ή τη διαθεσιμότητα τους στην κυκλοφορία του αίματος (όπως εάν κρατιούνται στη σπλήνα).
Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει καταστροφή μυελού των οστών από τοξίνες, καταστολή του μυελού των οστών, όπως κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας ή την αντικατάσταση του μυελού των οστών από άλλα κύτταρα, με αποτέλεσμα τη διακοπή της παραγωγής των κυττάρων του αίματος όπως συμβαίνει με κάποιους καρκίνους. Καταστροφή ή καταστολή μπορεί να προκύψει από φλεγμονή , λοιμώξεις ή αυτοάνοσες καταστάσεις.
Οι περισσότερες από αυτές τις συνθήκες αποκτώνται αργότερα στη ζωή, αλλά μερικές κληρονομούνται και είναι παρούσες από τη γέννηση.
Τουλάχιστον 50 τοις εκατό του χρόνου δεν υπάρχει μια προφανής αιτία-κάτι που οι γιατροί αναφέρονται ως "ιδιοπαθή ". Ορισμένες από τις πιθανές αιτίες της πανκυτταροπενίας μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Καταστολή του μυελού των οστών προκαλούμενη από χημειοθεραπεία
- Αιτίες που προκαλούνται από φάρμακα: Έχουν αναφερθεί ως φάρμακα άλλα φάρμακα εκτός από φάρμακα χημειοθεραπείας, από αντιβιοτικά μέχρι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για καρδιακή νόσο.
- Λοιμώξεις όπως η μολυσματική μονοπυρήνωση και ο HIV, καθώς και οι συντριπτικές λοιμώξεις (σηψαιμία).
- Απλαστική αναιμία
- Σπασμός σπληνός (κράτημα αιμοκυττάρων στον σπλήνα έτσι ώστε να μην μπορούν να φτάσουν στο υπόλοιπο σώμα).
- Τοξίνες και χημική έκθεση, όπως έκθεση σε αρσενικό ή βενζόλιο.
- Καρκίνες αίματος στον μυελό των οστών, όπως είναι η λευχαιμία, το λέμφωμα, το μυέλωμα ή ο μεταστατικός καρκίνος του μυελού των οστών.
- Διάδοση ορισμένων συμπαγών όγκων στον μυελό των οστών, ειδικά στον καρκίνο του μαστού, τον καρκίνο του προστάτη, τον καρκίνο του κόλου, τον γαστρικό καρκίνο και το μελάνωμα. Με τις μεταστάσεις του μυελού των οστών το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η αναιμία που ακολουθείται από θρομβοπενία.
- Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (μια «προκαρκινική» κατάσταση του μυελού των οστών)
- Αυτοάνοσες διαταραχές όπως ο λύκος
- Ασθένεια ακτινοβολίας
- Κληρονομικά σύνδρομα, όπως αναιμία Fanconi, αναιμία Diamond Blackfan .
Οι πιο κοινές αιτίες
Μια μελέτη του 2014 έθεσε ως στόχο να προσδιορίσει τις πιο κοινές αιτίες της πανκυτταροπενίας σε άτομα που δεν είχαν ήδη διαγνωσθεί με κάποια πάθηση. Για παράδειγμα, κανένας από αυτούς τους ενήλικες δεν είχε λάβει χημειοθεραπεία ή είχε προφανείς λόγους για την πανκυτοπενία τους. Από αυτούς τους ανθρώπους:
- Πάνω από το 60% είχε κάποιον τύπο καρκίνου που σχετίζεται με το αίμα. Τα συνηθέστερα ήταν η οξεία μυελογενής λευχαιμία , η μυελοδυσπλασία, το λέμφωμα μη Hodgkin, η λευχαιμία των τριχωτών κυττάρων και η οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
- Από εκείνους που δεν είχαν καρκίνο που σχετίζεται με το αίμα ως αιτία της πανκυτταροπενίας τους, οι διαγνώσεις περιελάμβαναν απλαστική αναιμία, μεγαλοβλαστική αναιμία και HIV. αναιμία και HIV.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της πανκυτταροπενίας μπορεί να περιλαμβάνουν αδυναμία, επιληπτικές κρίσεις ή διευρυμένη σπλήνα επιπλέον των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την ανεπάρκεια συγκεκριμένων αιμοκυττάρων. Μερικά από αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την αναιμία (χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων), συμπεριλαμβανομένης της ωχρότητας, της κόπωσης, του ταχυκαρδίου και της δύσπνοιας.
- Τα συμπτώματα που σχετίζονται με λευκοπενία ή ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός λευκών) που περιλαμβάνει πυρετό και σημεία λοίμωξης όπως βήχα ή πόνο με ούρηση
- Συμπτώματα που σχετίζονται με θρομβοκυτταροπενία (χαμηλά αιμοπετάλια), συμπεριλαμβανομένων των εύκολων μώλωπες και βαριάς αιμορραγίας.
Διάγνωση και Αξιολόγηση
Αφού επαναλάβετε την εργαστηριακή σας εργασία για να επιβεβαιώσετε ότι έχετε πραγματικά πανκυτταροπενία, το πρώτο βήμα είναι συχνά μια βιοψία μυελού των οστών.
Μια αναφορά βιοψίας μυελού των οστών μπορεί να δώσει στον γιατρό σας πολλές πληροφορίες.
Θεραπεία
Ο στόχος στη θεραπεία της πανκυτταροπενίας είναι η εύρεση και θεραπεία της υποκείμενης αιτίας. Εάν η αιτία δεν είναι γνωστή ή εάν αναμένεται, όπως με χημειοθεραπεία, η θεραπεία στοχεύει στην ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την ανεπάρκεια των κυττάρων του αίματος. Ορισμένες θεραπείες που μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα που διεγείρουν το μυελό των οστών. Για την προκαλούμενη από χημειοθεραπεία ουδετεροπενία και μερικές άλλες αιτίες, οι αυξητικοί παράγοντες Leukine, Neupogen ή Neulasta μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την τόνωση του σχηματισμού λευκών αιμοσφαιρίων. Για την προκαλούμενη από χημειοθεραπεία αναιμία , υπάρχουν επίσης μερικά φάρμακα που μπορούν να ληφθούν υπόψη.
- Μεταγγίσεις αίματος
- Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα εάν οφείλονται σε αυτοάνοση κατάσταση.
- Μεταμόσχευση μυελού οστών ή μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων .
Πρόγνωση
Η πρόγνωση της πανκυτταροπενίας εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της. Ευτυχώς τώρα έχουμε θεραπείες όπως οι μεταγγίσεις και οι παράγοντες διέγερσης για να βοηθήσουμε στην ειδική ανεπάρκεια των κυττάρων του αίματος, ενώ η υποκείμενη κατάσταση αξιολογείται και αντιμετωπίζεται.
Συμπέρασμα
Υπάρχουν πολλά πιθανά αίτια της πανκυτταροπενίας, αλλά όλα φέρουν κινδύνους. Με την πανκυτοπενία, όλα τα είδη των κυττάρων του αίματος μειώνονται, αν και οι μειώσεις σε ορισμένες μπορεί να είναι πιο ανησυχητικές από άλλες.
Παράδειγμα: Η Dan ανέπτυξε πανκυτταροπενία - χαμηλό επίπεδο ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων - μετά την τελευταία χημειοθεραπεία.
> Πηγές:
> Devitt, Κ., Lunde, J., και Μ. Lewis. Νέα Παγκυτταροπενία στις Ενήλικες: Μια ανασκόπηση των υποκείμενων παθολογιών και των σχετικών κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων. Λευχαιμία και λέμφωμα . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, Μ., Και C. Dufour. Η διάγνωση και θεραπεία της απλαστικής αναιμίας: Μια ανασκόπηση. Διεθνής Εφημερίδα της Αιματολογίας . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., και Γ. Ναλέπα. Αξιολόγηση και Διαχείριση της Χρόνιας Πανκυτταροπενίας. Παιδιατρική στην κριτική . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, Ε., Και D. Arber. Αξιολόγηση του μυελού των οστών στην πρωτοκυτταροπενία. Ανθρώπινη Παθολογία . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, Ε., Και D. Arber. Η διαφορική διάγνωση και η αξιολόγηση του μυελού των οστών της πρωτοεμφανιζόμενης πανκυτταροπενίας. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.