Η πνευμονική ίνωση είναι ουλές των πνευμόνων που μπορεί να οφείλονται σε πολλές αιτίες. Είναι κατηγοριοποιημένο ως μέρος μιας ομάδας πνευμόνων που είναι γνωστή ως διάμεση πνευμονοπάθεια. Τα άτομα με πνευμονική ίνωση έχουν συνήθως προοδευτική δυσκολία στην αναπνοή. Η θεραπεία και πρόγνωση της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την αιτία, αλλά γενικά δεν υπάρχει θεραπεία για πνευμονική ίνωση.
Σε μικροσκοπική κλίμακα, τα τοιχώματα των κυψελίδων (τα μικροσκοπικά σάκοι του αέρα στους πνεύμονες) γίνονται κακοσχηματισμένα. Αυτό εμποδίζει τις κυψελίδες να επεκτείνονται και να συστέλλονται καλά κατά την αναπνοή.
Αιτίες
Υπάρχουν πολλές αιτίες πνευμονικής ίνωσης, μερικές από αυτές περιλαμβάνουν:
- Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση - Αυτή είναι όταν δεν υπάρχει σαφής αιτία για την ίνωση στους πνεύμονες. Εκτός από την πρόκληση συμπτωμάτων από μόνα τους, το IPF αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ανάπτυξη καρκίνου του πνεύμονα.
- Λοιμώξεις, ειδικά ιογενείς λοιμώξεις.
- Έκθεση σε τοξικές ουσίες (όπως σκόνη αμιάντου και πυριτίας).
- Αλλεργίες .
- Ορισμένα φάρμακα όπως το φάρμακο χημειοθεραπείας Cytoxan και το φάρμακο μόλυνσης ουροδόχου κύστης Macrodantin (νιτροφουραντοΐνη).
- Πνευμονιοκόνια όπως ασθένεια των μαύρων πνευμόνων.
- Ακτινοθεραπεία στο στήθος για καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνο του μαστού ή λεμφώματα. Η ίνωση του πνεύμονα συνήθως αρχίζει με πνευμονίτιδα από ακτινοβολία και φλεγμονή των πνευμόνων λόγω ακτινοθεραπείας. Εάν η πνευμονίτιδα από ακτινοβολία δεν έχει διαγνωστεί ή εάν δεν αντιμετωπιστεί επαρκώς, μπορεί να είναι αποτέλεσμα μόνιμης ίνωσης ακτινοβολίας. Οι ερευνητές εξετάζουν τρόπους για να βοηθήσουν στην πρόληψη αυτής της παρενέργειας της ακτινοθεραπείας για τον καρκίνο. Η πνευμονική ίνωση μπορεί να εξελιχθεί σε μήνες έως χρόνια μετά την ολοκλήρωση των θεραπειών ακτινοβολίας.
- Γενεσιολογία. Φαίνεται ότι ορισμένες φορές η πνευμονική ίνωση τρέχει σε οικογένειες που υποδηλώνουν ένα γενετικό στοιχείο.
- Γαστρεντερική παλινδρόμηση (GERD) . Η μακροχρόνια παλινδρόμηση οξέος μπορεί να αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την ίνωση του πνεύμονα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Δύσπνοια, συχνά ξεκινώντας με την άσκηση και στη συνέχεια προχωρώντας έως ότου κάποιος δεν έχει ανάσα στην ανάσα. Αυτό είναι το πιο κοινό σύμπτωμα πνευμονικής ίνωσης.
- Ένας ξηρός βήχας.
- Πόνος στο στήθος.
- Αίσθημα παλμών.
- Απώλεια βάρους.
- Κούραση.
- Μύες και αρθρώσεις.
- Clubbing - Αυτή είναι μια κατάσταση στην οποία το τέλος των δακτύλων παίρνει την εμφάνιση ενός ανεστραμμένου κουταλιού.
Διάγνωση
Η διάγνωση της πνευμονικής ίνωσης μπορεί να περιλαμβάνει συνδυασμό των παρακάτω εξετάσεων, καθώς και δοκιμές για την εξάλειψη ορισμένων από τα αίτια της νόσου.
- Ακτινογραφία θώρακος ή / και αξονική τομογραφία θώρακα.
- Δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας .
- Αρτηριακές εξετάσεις αίματος.
- Βιοψία πνεύμονα.
Θεραπεία
Η θεραπεία της πνευμονικής ίνωσης θα εξαρτηθεί από την αιτία. Πρόσφατα, η θεραπεία έχει γίνει διαθέσιμη ειδικά για άτομα με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση .
Δεδομένου ότι η πνευμονική ίνωση είναι εξ ορισμού μόνιμη, η θεραπεία αποσκοπεί στην πρόληψη της επιδείνωσης της νόσου και στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της νόσου. Τα φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν στην πρόληψη περαιτέρω φλεγμονών και στην αποκατάσταση του πνεύμονα , στα φάρμακα και στην οξυγονοθεραπεία όταν σοβαρά μπορούν να βοηθήσουν τους ανθρώπους να ζουν ενεργά, παρά το γεγονός ότι πάσχουν από πνευμονική ίνωση. Για μερικούς ανθρώπους, μια μεταμόσχευση πνευμόνων αποτελεί πιθανή επιλογή και σήμερα η πνευμονική ίνωση είναι ο κύριος λόγος για μεταμοσχεύσεις πνευμόνων στις Ηνωμένες Πολιτείες.
Επιπλοκές
Δεδομένου ότι οι πνεύμονες γίνονται λιγότερο ελαστικοί, μπορεί να φανταστείτε ότι είναι πιο δύσκολο να περάσει το αίμα μέσω των πνευμόνων, γεγονός που με τη σειρά του μπορεί να οδηγήσει σε υψηλή πίεση αίματος στα αιμοφόρα αγγεία και το τμήμα της καρδιάς που εργάζεται για να περάσει αίμα μέσω των πνευμόνων πρέπει να εργαστούμε σκληρότερα.
Ορισμένες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πνευμονική υπέρταση - Αυξημένη αρτηριακή πίεση στα πνευμονικά αιμοφόρα αγγεία
- Cor πνευμονία - Καρδιακή ανεπάρκεια που εμπλέκει τη δεξιά πλευρά της καρδιάς (οι περισσότερες φορές η καρδιακή ανεπάρκεια σημαίνει αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, με την καρδιά να δυσκολεύεται να αντλεί αίμα στο υπόλοιπο σώμα).
- Καρδιακή ασθένεια.
- Καρκίνος πνεύμονα - Η πνευμονική ίνωση σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου του πνεύμονα.
- Οι θρόμβοι αίματος στα πόδια που μπορούν να μεταφερθούν στους πνεύμονες (πνευμονική εμβολή).
Πρόγνωση
Η πρόγνωση της πνευμονικής ίνωσης εξαρτάται επίσης από τη συγκεκριμένη αιτία. Γενικά, το προσδόκιμο ζωής για κάποιον με πνευμονική ίνωση είναι μεταξύ 3 και 5 ετών, αλλά αυτό μπορεί να διαφέρει σημαντικά για διαφορετικές αιτίες και μεταξύ διαφορετικών ανθρώπων.
Πηγές:
Αμερικανική ένωση πνευμόνων. Πνευμονική ίνωση.
Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής. MedlinePlus. Πνευμονική ίνωση. Ενημερώθηκε 07/13/16.