Κινητικότητα, ισορροπία και κινητικές ικανότητες που συνήθως πληγούν
Η πρωταρχική προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΔΦ) επηρεάζει έως και οκτώ άτομα που ζουν με σκλήρυνση κατά πλάκας. Από τους διάφορους τύπους της νόσου , το PPMS θεωρείται το πιο σπάνιο.
Πώς το PPMS διαφέρει από άλλες μορφές MS
Η πιο συνηθισμένη μορφή, γνωστή ως υποτροπιάζουσα-παροδική σκλήρυνση κατά πλάκας (RRMS) , χαρακτηρίζεται από οξείες επιθέσεις που ακολουθούνται από περιόδους ύφεσης όπου η ασθένεια δεν εξελίσσεται.
Όταν προχωράει, ένα άτομο λέγεται ότι έχει δευτερεύουσα προοδευτική (SPMS) .
Το PPMS, αντιθέτως, είναι προοδευτικό από την αρχή. Ένα άτομο που διαγνώστηκε με PPMS δεν έχει τις τυπικές εκρήξεις ή υποτροπές που σχετίζονται με RRMS ή SPMS. Αντίθετα, τα συμπτώματα εμφανίζονται σταδιακά και δεν είναι αναστρέψιμα.
Όπως και με άλλες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας, η πορεία του PPMS είναι πολύ μεταβλητή, επηρεάζοντας κάθε άτομο διαφορετικά. Κάποιοι μπορεί να γίνουν άτομα με ειδικές ανάγκες μέσα σε λίγα χρόνια, ενώ άλλοι παραμένουν σταθεροί για δεκαετίες.
Συμπτώματα που σχετίζονται με το νωτιαίο μυελό
Όσον αφορά τα συμπτώματα, τα άτομα που διαγιγνώσκονται με PPMS θα βιώσουν συχνότερα προβλήματα περπατήματος λόγω της προοδευτικής ατροφίας (σπατάλη και εκφυλισμός) του νωτιαίου μυελού. Επίσης γνωστή ως προοδευτική μυελοπάθεια, τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Ένα ολοένα και πιο σπαστικό βηματισμό αναφέρεται ως σπαστική παραφαίρεση, στην οποία τα πόδια θα αρχίσουν να σκληρύνουν, προκαλώντας μια ορατή λιποθυμία και / ή ρυθμική σπασμωδικότητα
- Μια αδυναμία ή ακινησία στη μία πλευρά του σώματος, γνωστή ως σπαστική ημιπάρεση , η οποία μπορεί να επηρεάσει τα πόδια, τους βραχίονες ή τα χέρια
- Δυσκολία στην άσκηση (μειωμένη ικανότητα άσκησης)
- Αδέσμευση και έλλειψη συντονισμού των μυών ( αταξία )
Όταν ο νωτιαίος μυελός επηρεάζεται από τη νόσο, μπορεί να παρεμβαίνει σε κάτι περισσότερο από απλή κίνηση.
Μπορεί να προκαλέσει βλάβη στη λειτουργία της σεξουαλικής, της ουροδόχου κύστης και του εντέρου. Η κόπωση είναι επίσης κοινή με αυτή και όλες τις άλλες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Συμπτώματα που σχετίζονται με τον εγκέφαλο
Ενώ ο νωτιαίος μυελός είναι ο κύριος στόχος τραυματισμού στο PPMS, μπορεί να επηρεαστεί και ο εγκέφαλος, κυρίως το μέρος γνωστό ως παρεγκεφαλίδα που ρυθμίζει την ισορροπία και τον συντονισμό. Γνωστή ως προοδευτικό παρεγκεφαλιδικό σύνδρομο (PCS), η διαταραχή επηρεάζει ένα στα 10 άτομα που έχουν διαγνωστεί με PPMS και μπορεί συχνά να εκδηλωθεί με:
- Βλάβη στη λεπτή κίνηση του χεριού λόγω σοβαρών τρόμων πρόθεσης
- Απώλεια μυϊκού τόνου (υποτονία)
- Απώλεια ισορροπίας (αταξία βάδισης)
- Αδυναμία συντονισμού της κίνησης (δυσμερία), όπου ένα άτομο υπερβαίνει ή υποχωρεί στην προβλεπόμενη θέση του βραχίονα, του ποδιού ή του χεριού
- Αδυναμία εκτέλεσης ταχέως εναλλασσόμενης κίνησης ( δυσδιακτοκκινησία ) όπως βίδωμα σε λαμπτήρα
Η φλεγμονή και ο νευροεκφυλισμός φαίνεται να είναι οι κύριοι μηχανισμοί που υποκρύπτουν τη συμμετοχή της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού στους ασθενείς με PPMS.
Όχι συχνές Συμπτώματα του PPMS
Ενώ είναι πολύ λιγότερο συχνό, το PPMS μπορεί να επηρεάσει άλλα μέρη του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως το στέλεχος του εγκεφάλου (που βρίσκεται ανάμεσα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό) και τον εγκεφαλικό (το κύριο σώμα του εγκεφάλου).
Τα συμπτώματα παρατηρούνται μόνο σε περίπου το ένα τοις εκατό των ατόμων με PPMS, αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Προβλήματα με την κατάποση ( δυσφαγία )
- Ζάλη, εμετός ή ναυτία
- Ταχείες, ακούσιες κινήσεις των οφθαλμών ( νυσταγμός )
- Βλάβη ή απώλεια όρασης
- Διαταραχές της γνωστικής λειτουργίας , συμπεριλαμβανομένης της απώλειας μνήμης, της έκτασης της προσοχής, της λεκτικής οξύτητας ή της χωρικής αιτιολογίας
Ένα Word Από
Μέχρι πρόσφατα, δεν υπήρχαν διαθέσιμα φάρμακα για τη θεραπεία του PPMS. Τα παραδοσιακά φάρμακα που τροποποιούν τη νόσο, όπως το Rebif και το Copaxone, λειτουργούν κυρίως με τη μείωση της φλεγμονής που σχετίζεται με RRMS, αλλά έχουν αποδειχθεί αναποτελεσματικά στη θεραπεία του τύπου εκφυλισμού νεύρων που παρατηρείται στο PPMS.
Ευτυχώς, τα πράγματα άλλαξαν. Τώρα έχουμε ένα φάρμακο γνωστό ως Ocrevus (ocrelizumab) ικανό να θεραπεύει το PPMS καθώς και υποτροπιάζουσες μορφές της νόσου. Εγκρίθηκε από την Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) τον Μάρτιο του 2017, ο Ocrevus θεωρείται ένας τεράστιος παράγοντας αλλαγής και πιθανότατα θα βελτιώσει τη ζωή αυτών που ζουν με αυτή τη ασυνήθιστη μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας.
> Πηγές
> Ohrbach, R .; Zhao, Α .; Wang, Υ. Et αϊ. "Σύγκριση της Δραστηριότητας των Ασθενειών σε SPMS και PPMS στο Πλαίσιο Πολυκεντρικών Κλινικών Δοκιμών" PLoS One 2012. DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Αμερικανική Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων. "Οcrevus (ocrelizumab) Ένεση." Silver Spring, Μέριλαντ; 28 Μαρτίου 2017.