Η άνοση του πρόσθιου άκρου (FTD) είναι ένας τύπος άνοιας που συχνά ονομάζεται ασθένεια του Pick. Περιλαμβάνει μια ομάδα διαταραχών που επηρεάζουν τη συμπεριφορά, τα συναισθήματα, την επικοινωνία και τη γνώση . Άλλα ονόματα που χρησιμοποιούνται για το FTD περιλαμβάνουν:
- πρόδρομος εκφυλισμός
- μετωπική χρονική άνοια
- Το συγκρότημα του Pick
- εμπρόσθιου θρησκειακού εκφυλισμού
Στο FTD, οι μετωπικοί και οι χρονικοί λοβοί του εγκεφάλου επηρεάζονται και έχουν ατροφία (συρρικνωθεί) σε μέγεθος.
Το FTD τυπικά χτυπά σχετικά μικρά (50-60), αλλά έχει εντοπιστεί σε άτομα ηλικίας 21 ετών και μεγαλύτερα από τα τέλη της δεκαετίας του '80. Περίπου το 60% των περιπτώσεων FTD είναι άτομα ηλικίας μεταξύ 45 και 64 ετών.
Ο Arnold Pick προσδιόρισε αρχικά τις ανώμαλες συλλογές πρωτεϊνών tau στον εγκέφαλο (που ονομάστηκαν σωματίδια του Pick) το 1892. Τα σώματα Pick είναι παρόντα σε ορισμένους τύπους FTD και μπορούν να παρατηρηθούν μόνο κάτω από μικροσκόπιο κατά τη διάρκεια της αυτοψίας.
Τύποι FTD
Τέσσερις διαταραχές που εμπίπτουν στην κατηγορία FTD περιλαμβάνουν:
- Παραλλακτική συμπεριφορά Πλευρική ανεπάρκεια άνοιας
Όπως υποδηλώνει το όνομα, η συμπεριφορική παραλλαγή FTD επηρεάζει σημαντικά τη συμπεριφορά, προκαλώντας κοινωνικά ακατάλληλες αλληλεπιδράσεις και συναισθήματα . - Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία
Το πρωταρχικό στοιχείο αυτού του τύπου του FTD είναι η αφασία , η οποία αναφέρεται σε εξασθένιση της γλωσσικής ικανότητας. Αυτό μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα επικοινωνίας και κατανόησης. - Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση
Η υπερπυρηνική παράλυση επηρεάζει την ισορροπία και την κίνηση, καθώς και τις γνωστικές ικανότητες. Ένα ξεχωριστό σύμπτωμα είναι η εξασθένιση της κίνησης των ματιών.
- Καρκωτική εκφύλιση
Τα συμπτώματα για τον εκφυλισμό του φλοιού συχνά εμφανίζονται ως αδυναμία και τρόμος των μυών και συνήθως ξεκινούν από τη μία πλευρά του σώματος. Προβλήματα με τη μνήμη και τη συμπεριφορά αναπτύσσονται επίσης καθώς αυτή η διαταραχή εξελίσσεται.
Συμπτώματα του FTD
Τα άτομα με FTD συχνά επιδεικνύουν κοινωνικά ανάρμοστη συμπεριφορά, όπως διακριτικά σχόλια, έλλειψη διορατικότητας ή ενσυναίσθησης, αμηχανία, αυξημένο ενδιαφέρον για σεξ ή σημαντικές αλλαγές στις προτιμήσεις των τροφίμων.
Άλλοι εμφανίζουν κακή υγιεινή, επαναλαμβανόμενα σχόλια ή συμπεριφορές, χαμηλή ενέργεια και κακή κινητοποίηση. Μπορούν επίσης να έχουν μια επίπεδη ή αμβλύ επίδραση , που σημαίνει ότι τα πρόσωπά τους εμφανίζουν μικρή ή καθόλου έκφραση συναισθημάτων, συμπεριλαμβανομένης της θλίψης, της χαράς ή του θυμού.
Το FTD συχνά επηρεάζει την ικανότητα επικοινωνίας τόσο με εκφραστική ομιλία (την ικανότητα χρήσης λέξεων για να εκφραστείτε τον εαυτό σας) όσο και με δεκτική ομιλίας (ικανότητα κατανόησης του λόγου). Τα άτομα μπορεί να δυσκολεύονται να βρουν τη σωστή λέξη που λένε, να μιλούν πολύ διστακτικά και αργά, να έχουν δύσκολο χρόνο να διαβάζουν και να γράφουν με ακρίβεια και να μην είναι σε θέση να σχηματίζουν προτάσεις με τρόπο που να έχει νόημα.
Αλλαγές κινήσεων
Το FTD συχνά επηρεάζει την ικανότητα ελέγχου της κίνησης και άλλων ενεργειών κινητήρα. Αυτοί με FTD μπορεί να πέσουν συχνά ή να έχουν ανεπιθύμητες κινήσεις του βραχίονα και των ποδιών ή τρεμούλιασμα.
Είναι ενδιαφέρον ότι η μνήμη ενός ατόμου και η κατανόηση του χώρου γύρω από αυτόν συχνά παραμένουν σχετικά άθικτες, ειδικά στα προηγούμενα στάδια.
Πώς διαφέρει το FTD και το Αλτσχάιμερ ;
Στο Αλτσχάιμερ, τα τυπικά αρχικά συμπτώματα είναι βραχυπρόθεσμη μνήμη και δυσκολία στην εκμάθηση κάτι καινούργιου. Στο FTD, η μνήμη παραμένει αρχικά ανέπαφη αρχικά. τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσκολία με κατάλληλες κοινωνικές αλληλεπιδράσεις και συναισθήματα, καθώς και μερικές γλωσσικές προκλήσεις.
Το FTD και το Αλτσχάιμερ διαφέρουν επίσης στον τρόπο με τον οποίο επηρεάζεται ο εγκέφαλος. Το FTD επηρεάζει κυρίως τους μετωπικούς και κροταφικούς λοβούς του εγκεφάλου. ενώ το Alzheimer τείνει να επηρεάσει τις περισσότερες περιοχές του εγκεφάλου.
Το FTD απευθύνεται και σε νεότερα άτομα. Η μέση ηλικία εμφάνισης για το FTD είναι περίπου 60 ετών. Ενώ μερικοί άνθρωποι έχουν νωρίς την έναρξη της νόσου του Αλτσχάιμερ, η πλειοψηφία των ασθενών είναι άνω των 65 ετών και πολλοί από αυτούς είναι καλά στη δεκαετία του '70 ή του '80.
Τι προκαλεί το FTD;
Η αιτία του FTD δεν είναι γνωστή. Ενώ η πλειονότητα των περιπτώσεων FTD εμφανίζονται να αναπτύσσονται τυχαία, η γενετική διαδραματίζει κάποιο ρόλο σε ορισμένες περιπτώσεις. Περίπου το 10% των περιπτώσεων μπορεί να ανιχνευθεί πίσω σε μια αλλαγή σε ένα μόνο γονίδιο.
Αυτή η γονιδιακή μετάλλαξη κληρονομείται άμεσα, πράγμα που σημαίνει ότι αν η μητέρα ή ο πατέρας σας έχει αυτό το συγκεκριμένο γονίδιο για το FTD, έχετε 50% πιθανότητα να αναπτύξετε FTD.
Ένα επιπλέον 20% έως 40% των ατόμων που διαγνώστηκαν με FTD έχουν οικογενειακή σύνδεση όπου περισσότεροι από ένας συγγενείς σε δύο ή περισσότερες γενιές έχουν διαγνωστεί με FTD.
Διάγνωση
Παρόμοια με τη διάγνωση της νόσου του Alzheimer , δεν υπάρχει ούτε μία δοκιμή που να μπορεί να διαγνώσει το FTD. Οι ασθενείς συνήθως υποβάλλονται σε κάποιες δοκιμές απεικόνισης, όπως MRI ή PET σάρωση . γνωστικές δοκιμές για τη μέτρηση της μνήμης και των γλωσσικών ικανοτήτων. δοκιμές σωματικής κίνησης · πιθανώς μια σπονδυλική στήλη . και μερικές εξετάσεις αίματος. Η διάγνωση γίνεται με τη συγκέντρωση όλων των αποτελεσμάτων από αυτές τις εξετάσεις, αποκλείοντας άλλες αιτίες όπως ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή λοιμώξεις και συγκρίνοντας τα συμπτώματά σας με άλλες περιπτώσεις FTD. Είναι σημαντικό να συμμετάσχει σε αυτή την αξιολόγηση ένας νευρολόγος που είναι εξοικειωμένος με το FTD και άλλους τύπους άνοιας, δεδομένου ότι ορισμένες πτυχές του FTD μιμούνται άλλες διαταραχές.
Θεραπείες
Δεν υπάρχει φάρμακο που να στοχεύει αυτόν τον τύπο άνοιας, οπότε ο θεραπευτικός στόχος είναι ο έλεγχος των συμπτωμάτων όσο το δυνατόν περισσότερο. Οι γιατροί μπορούν να συνταγογραφούν φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνά για τα προβλήματα μετακίνησης της νόσου του Parkinson , συμπεριλαμβανομένου του Carbidopa / levodopa (Sinemet) . Μερικές φορές οι συμπεριφορές του FTD αντιμετωπίζονται με αντιψυχωσικά φάρμακα εάν οι προσεγγίσεις που δεν είναι φάρμακα είναι αναποτελεσματικές.
Τα αντικαταθλιπτικά φάρμακα, ειδικά οι εκλεκτικοί αναστολείς της επαναπρόσληψης της σεροτονίνης (SSRIs), έχουν δείξει κάποιο όφελος στη θεραπεία ορισμένων από τις ιδεοψυχαναγκαστικές συμπεριφορές του FTD. Μερικοί γιατροί θα συνταγογραφήσουν επίσης φάρμακα που χορηγούνται συνήθως στους ασθενείς με Αλτσχάιμερ, συμπεριλαμβανομένων των αναστολέων της χολινεστεράσης . Η έρευνα, ωστόσο, δεν έχει δείξει σαφώς ότι τα φάρμακα αυτά είναι αποτελεσματικά για το FTD ακόμα.
Η επαγγελματική και φυσική θεραπεία μπορεί επίσης να ωφελήσει τους ασθενείς βοηθώντας στη διατήρηση ή επιβράδυνση της επιδείνωσης της κινητικότητας και των κινητικών ικανοτήτων, ενώ η λογοθεραπεία μπορεί μερικές φορές να βοηθήσει με τα ελλείμματα επικοινωνίας.
Επικράτηση της πρωτογενοποριακής άνοιας
Περίπου 10% έως 20% όλων των μορφών άνοιας είναι το FTD, το οποίο μεταφράζεται σε περίπου 50.000 έως 60.000 Αμερικανούς. Το FTD είναι ένας από τους συνηθέστερους τύπους άνοιας σε ενήλικες ηλικίας κάτω των 65 ετών και είναι συχνότερο στους άνδρες παρά στις γυναίκες.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση του FTD είναι κακή. Το προσδόκιμο ζωής κυμαίνεται οπουδήποτε από δύο έως 20 χρόνια μετά τη διάγνωση, ανάλογα με την ταχύτητα της εξέλιξης και την παρουσία άλλων ασθενειών. Το FTD δεν προκαλεί θάνατο, αλλά δυσχεραίνει την καταπολέμηση άλλων ασθενειών και λοιμώξεων.
> Πηγές:
> Ο Σύνδεσμος για τον εκφυλισμό του πρόσθιου χώρου. Διάγνωση .
> Ο Σύνδεσμος για τον εκφυλισμό του πρόσθιου χώρου. Πρόωρη εκφυλιστική εκφύλιση.
> Ο Σύνδεσμος για τον εκφυλισμό του πρόσθιου χώρου. Γενετική.
> Ο Σύνδεσμος για τον εκφυλισμό του πρόσθιου χώρου. Τι είναι το FTD;
> Εθνικό Κέντρο Βιοτεχνολογικών Πληροφοριών, Αμερικανική Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής. Pub Med Health. Η νόσος του Pick.
> Πανεπιστήμιο Καλιφόρνια, Σαν Φρανσίσκο Μορφές μετωπιανής μεταμόσχευσης άνοιας.
> Πανεπιστήμιο Καλιφόρνια, Σαν Φρανσίσκο Κληρονομικό FTD.
> Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας των ΗΠΑ. Εθνικό Ινστιτούτο για τη Γήρανση. Τύποι μετωπιαποριακών διαταραχών.