Η αλλεργία, το περιβάλλον και η γενετική μπορεί να διαδραματίσουν ένα ρόλο
Αγγειοοίδημα, οίδημα του στρώματος ιστού αμέσως κάτω από το δέρμα, μπορεί να προκληθεί από μια αλλεργία, μια αντίδραση φαρμάκου, το περιβάλλον του ατόμου ή ακόμα και το άγχος. Μπορεί επίσης να είναι κληρονομική, με μια σχετική γονιδιακή μετάλλαξη να διαβιβάζεται σε οικογένειες. Ο υποκείμενος μηχανισμός σε όλες τις περιπτώσεις είναι μια δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος στο οποίο οι χημικές ουσίες που ονομάζονται ισταμίνη ή βραδυκινίνες απελευθερώνονται ασυνήθιστα στην κυκλοφορία του αίματος.
Η περιοχή του προσώπου που επηρεάζεται από το πρόσωπο, τη γλώσσα, το λαιμό, τα χέρια ή τα πόδια μπορεί να δώσει μια υπόδειξη για την αιτία, αλλά όχι πάντα.
Κοινές αιτίες
Το αποκτημένο αγγειοοίδημα (ΑΑΕ) μπορεί να είναι είτε ανοσολογικό (σχετικό με αλλεργία), μη ανοσολογικό (προκληθέν από μη αλλεργικά αίτια), ή ιδιοπαθές (άγνωστης προέλευσης). Σε αντίθεση με το αγγειοοίδημα με καθαρά γενετική αιτία (βλέπε παρακάτω), ορισμένοι από τους παράγοντες που εμπλέκονται σε αυτούς τους τύπους μπορεί να είναι τροποποιήσιμοι.
Ανοσολογικό
Η αλλεργία είναι η πιο συνηθισμένη αιτία αγγειοοιδήματος, που προκαλείται από την αντίδραση σε φάρμακα , τρόφιμα , τσιμπήματα εντόμων ή άλλες ουσίες όπως το λατέξ . Η αιτία θεωρείται ανοσολογική επειδή περιλαμβάνει μια μη φυσιολογική ανταπόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.
Για άγνωστους λόγους, ο οργανισμός θα σφάλλει μερικές φορές μια κατά τα άλλα αβλαβή ουσία για μια επικίνδυνη ουσία και θα διασπείρει μεγάλες ποσότητες ισταμίνης στην κυκλοφορία του αίματος ως μέσο άμυνας.
Ενώ οι ισταμίνες προορίζονται να διαστέλλουν τα αιμοφόρα αγγεία έτσι ώστε τα λευκά αιμοσφαίρια να μπορούν να πλησιάσουν τον τόπο ενός τραυματισμού, όταν απελευθερώνονται απουσία βλάβης, μπορούν να πυροδοτήσουν μια σειρά από δυσμενή συμπτώματα, όπως αλλεργική ρινίτιδα , κνίδωση ( κνίδωση ) και αλλεργικό άσθμα .
Ωστόσο, σε αντίθεση με οποιαδήποτε από αυτές τις αντιδράσεις, το αγγειοοίδημα εμφανίζεται στον υποδόριο ιστό ακριβώς κάτω από το ανώτερο στρώμα του δέρματος ή της βλεννογόνου μεμβράνης. Το πρήξιμο δεν θα είναι ούτε φαγούρα ούτε κόκκινο και μπορεί να διαρκέσει αρκετές ώρες ή ημέρες. Όταν το πρήξιμο σταματήσει τελικά, το δέρμα θα εμφανίζεται συνήθως κανονικό χωρίς απολέπιση, ξεφλούδισμα ή μώλωπες.
Μη-ανοσολογικό
Με ανοσολογικό αγγειοοίδημα, τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την υποκίνηση της επίθεσης είναι γνωστά ως μαστοκύτταρα . Τα κύτταρα ιστών περιέχουν κοκκία πλούσια σε ισταμίνη και, όταν τους δοθεί εντολή από το ανοσοποιητικό σύστημα να το κάνουν, θα υποστούν μια διαδικασία που ονομάζεται αποκοκκίωση για την απελευθέρωση ισταμίνης στο σύστημα.
Με το μη ανοσολογικό αγγειοοίδημα, το ανοσοποιητικό σύστημα δεν έχει να κάνει με την απελευθέρωση. Αντίθετα, ορισμένες χημικές ή φυσιολογικές διεργασίες μπορούν να προκαλέσουν την αποκοκκίωση των ιστιοκυττάρων. Οι αντιδράσεις συχνά συμβαίνουν σε άτομα με υποκείμενη διαταραχή των ιστιοκυττάρων , όπως η μαστοκυττάρωση .
Τα φάρμακα που συνήθως συνδέονται με αυτό περιλαμβάνουν:
- Οπιούχα, ειδικά κωδεΐνη και μορφίνη
- Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), ειδικά ασπιρίνη
- Ενδοφλέβια βανκομυκίνη , ένα ισχυρό αντιβιοτικό
- Μη ιοντικές βαφές ραδιοσυχνοτήτων που χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση των εικόνων ακτίνων Χ
Άλλα μη ανοσολογικά αίτια περιλαμβάνουν μετάγγιση αίματος, καρκίνους όπως λέμφωμα , αυτοάνοσες ασθένειες όπως λύκος και ορισμένες λοιμώξεις όπως ηπατίτιδα, HIV, κυτταρομεγαλοϊός και ιός Epstein-Barr.
Ορισμένα φυσικά ερεθίσματα όπως η θερμότητα, το κρύο, η υπερβολική άσκηση, οι κραδασμοί , η έκθεση στον ήλιο και ακόμη και το συναισθηματικό στρες είναι γνωστό ότι προκαλούν αγγειοοίδημα.
Idiopathic
Με το ιδιοπαθή αγγειοοίδημα, δεν θα υπάρξει γνωστή αιτία ή εξήγηση για την ξαφνική οξεία διόγκωση.
Αυτό που κάνει την κατάσταση τόσο ενοχλητική είναι ότι οι πάσχοντες είναι επιρρεπείς σε υποτροπή, μερικές φορές σοβαρές.
Σύμφωνα με έρευνες της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου του Ουισκόνσιν, περισσότεροι από τους μισούς από 99 ανθρώπους που διαγνώστηκαν με ιδιοπαθή αγγειοοίδημα παρουσίασαν υποτροπιάζοντα επεισόδια για περισσότερο από ένα χρόνο. Το πρόσωπο, το στόμα και η γλώσσα ήταν οι περιοχές που επηρεάστηκαν περισσότερο. Συνολικά, το 55 τοις εκατό από αυτούς ανέφεραν ότι έλαβαν τουλάχιστον μία πορεία υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών για να ανακουφίσουν το πρήξιμο. Περισσότερο αφορά το γεγονός ότι το 52% απαιτούσε τουλάχιστον μία επίσκεψη στην αίθουσα έκτακτης ανάγκης.
Γενεσιολογία
Το κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) θεωρείται αυτοσωμική κυρίαρχη διαταραχή , που σημαίνει ότι μπορείτε να κληρονομήσετε το προβληματικό γονίδιο από έναν μόνο γονέα.
Υπάρχουν δύο τύποι HAE που σχετίζονται με μεταλλάξεις στο γονίδιο SERPING1 και ένα τρίτο που προκαλείται από τη μετάλλαξη του γονιδίου F1.
Και οι τρεις τύποι προκαλούν την ανώμαλη ενεργοποίηση του ανοσοποιητικού συστήματος και μπορεί να προκαλέσουν διόγκωση σε όλα τα μέρη του σώματος. Όπου το ΗΑΕ διαφέρει από το ΑΑΕ είναι ότι ο κύριος ένοχος δεν είναι ισταμίνη. Αντίθετα, η επίθεση θα προκληθεί από μια άλλη φυσικά απαντώμενη ένωση γνωστή ως βραδυκινίνη.
Η βραδυκινίνη, όπως η ισταμίνη, προκαλεί τη διαστολή των αιμοφόρων αγγείων, αλλά το κάνει ως μέσο ρύθμισης των λειτουργιών του σώματος. Για παράδειγμα, το σώμα θα απελευθερώσει βραδυκινίνες για μείωση της αρτηριακής πίεσης ή ρύθμιση της αναπνευστικής ή νεφρικής λειτουργίας.
Η μη φυσιολογική απελευθέρωση των βραδυκινινών μπορεί να προκαλέσει αγγειοοίδημα, συνήθως των ποδιών, των όπλων, των γεννητικών οργάνων, του προσώπου, των χειλιών, του λάρυγγα ή του γαστρεντερικού (γαστρεντερικού) σωλήνα. Ένας μικρός τραυματισμός ή ένα επεισόδιο συναισθηματικού στρες μπορεί να προκαλέσει επίθεση, αλλά οι περισσότερες συμβαίνουν χωρίς καμία γνωστή αιτία.
Το αγγειοοίδημα της γαστρεντερικής οδού μπορεί να είναι σοβαρό, προκαλώντας βίαιο εμετό, έντονο πόνο και αφυδάτωση από το γεγονός ότι δεν είναι σε θέση να κρατήσει τα υγρά κάτω. Εάν εμφανιστεί πρήξιμο στον λαιμό, μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή.
Επειδή οι αναστολείς ACE (που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υψηλής αρτηριακής πίεσης) δρουν διατηρώντας τα επίπεδα βραδυκινίνης, συγκαταλέγονται μεταξύ των πιο κοινών αιτιών του αγγειοοιδήματος που προκαλείται από φάρμακα (αν και με διαφορετικό μηχανισμό ασθένειας από τα οπιούχα ή την ασπιρίνη).
Το HAE θεωρείται σπάνιο, συμβαίνει σε έναν από τους 50.000 ανθρώπους και συχνά υποπτεύεται μόνο εάν κάποιος με αγγειοοίδημα δεν ανταποκρίνεται στα αντιισταμινικά. Το HAE μπορεί συνήθως να επιβεβαιωθεί με τρεις εξετάσεις αίματος που αξιολογούν την ανοσολογική απόκριση.
Παράγοντες κινδύνου
Δεν υπάρχει κανένας τρόπος να εξηγηθεί γιατί μερικοί άνθρωποι λαμβάνουν αγγειοοίδημα και άλλοι με τις ίδιες συνθήκες υγείας ή τον ίδιο τρόπο ζωής δεν το κάνουν. Με αυτό που λέγεται, μπορεί να είστε σε υψηλότερο κίνδυνο εάν έχετε ή έχετε παρουσιάσει κάποιο από τα παρακάτω:
- Αντιδράσεις φαρμάκων που περιλαμβάνουν εξάνθημα ή κνίδωση
- Αλλεργίες που αφορούν κυψέλες
- Ιστορικό αγγειοοιδήματος
- Οικογενειακό ιστορικό κνίδωσης ή αγγειοοίδημα
- Αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο λύκος ή η θυρεοειδίτιδα του Hashimoto , για τα οποία το αγγειοοίδημα είναι πιθανό σύμπτωμα
Εάν εσείς ή ένας αγαπημένος έχετε υποστεί πολλαπλές κρίσεις αγγειοοιδήματος, μπορείτε να επωφεληθείτε από θεραπείες που μπορούν να σας βοηθήσουν στην πρόληψη μελλοντικών επιθέσεων. Οι επιλογές περιλαμβάνουν μια νυχτερινή δόση του αντιισταμινικού Zyrtec (κετιριζίνη) , εάν η αιτία είναι αλλεργική ή φάρμακα που μεταβάλλουν την ανοσία, όπως το Kalbitor (ecallantide) ή το Firazyr (icatibant).
> Πηγή:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et αϊ. "Η διάγνωση και διαχείριση της οξείας και χρόνιας κνίδωσης: ενημέρωση του 2014". J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.
> Inomata, Μ. "Πρόσφατες Εξελίξεις στο Αγγειοοίδημα που προκαλείται από το φάρμακο" Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.
> Rosenberg, D .; Mathur, S .; και Viswanathan, R. "Κλινικά χαρακτηριστικά του ιδεοπαθητικού αγγειοοιδήματος" J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): ΑΒ235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.