Η ρευματοειδής αγγειίτιδα είναι μια σπάνια, σοβαρή επιπλοκή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας που μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή. Στη ρευματοειδή αγγειίτιδα, η φλεγμονή εξαπλώνεται σε μικρά ή μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία στο σώμα. Συνήθως, εμπλέκονται αρτηρίες, αλλά οι φλέβες μπορεί να είναι επίσης. Τα μεγάλα αιμοφόρα αγγεία σπάνια εμπλέκονται.
Τα τοιχώματα των φλεγμονωδών αιμοφόρων αγγείων πάχυνται και καθώς ο αυλός του αγγειωτικού αγγείου στενεύει, μπορεί να μπλοκάρει σχεδόν.
Η παροχή αίματος σε ένα όργανο μπορεί τότε να τεθεί σε κίνδυνο, αν όχι παρεμποδισμένη. Η ρευματοειδής αγγειίτιδα μπορεί να περιλαμβάνει πολλαπλά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, των οφθαλμών, των νεύρων, της καρδιάς, του πνεύμονα, του εγκεφάλου, του νεφρού ή του γαστρεντερικού σωλήνα. Αλλά, υπάρχουν και καλά νέα. Λιγότεροι ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα αναπτύσσουν ρευματοειδή αγγειίτιδα, πιθανώς λόγω πιο αποτελεσματικών φαρμάκων που αναπτύχθηκαν και διατέθηκαν στο εμπόριο κατά την τελευταία δεκαετία (δηλαδή τα βιολογικά φάρμακα ).
Επικράτηση και κίνδυνος ρευματοειδούς αγγειίτιδας
Ενώ ο επιπολασμός της ρευματοειδούς αγγειίτιδας φαίνεται να μειώνεται, εκτιμάται ότι λιγότερο από το 1 έως 5% του πληθυσμού ασθενών με ρευματοειδή αρθρίτιδα αναπτύσσει ρευματοειδή αγγειίτιδα. Ωστόσο, οι μελέτες αυτοψίας έχουν αναφέρει 15-31%. Τα ποσοστά θνησιμότητας και θνησιμότητας που σχετίζονται με τη ρευματοειδή αγγειίτιδα είναι σημαντικά με το ποσοστό θνησιμότητας 5 ετών σε 30-50% με ακόμη υψηλότερα ποσοστά νοσηρότητας που συνδέονται με επιπλοκές της νόσου ή με τοξικότητα της θεραπείας.
Οι ακόλουθοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης ρευματοειδούς αγγειίτιδας:
- Θετικό για τον ρευματοειδή παράγοντα
- Θετικό για αντι-CCP
- Άντρας (1 στα 9 αρσενικά με ρευματοειδή αρθρίτιδα αναπτύσσει ρευματοειδή αγγειίτιδα)
- Κάπνισμα
- Παρουσία ρευματοειδών οζιδίων
- Παλαιότερα κατά την έναρξη της νόσου ή τη μεγάλη διάρκεια της ρευματοειδούς αρθρίτιδας (πάνω από 10 χρόνια)
Συμπτώματα και εκδηλώσεις της ρευματοειδούς αγγειίτιδας
Οποιοδήποτε όργανο του σώματος μπορεί να επηρεαστεί από τη ρευματοειδή αγγειίτιδα. Το δέρμα και τα περιφερικά νεύρα είναι συχνότερα εμπλεκόμενα. Ενώ η σημαντικότερη συμμετοχή των οργάνων θεωρείται λιγότερο συχνή, συσχετίζεται με σημαντική νοσηρότητα και θνησιμότητα.
Η εμπλοκή του δέρματος μπορεί να περιλαμβάνει πορφύρα, οζίδια, έλκη και νέκρωση των ψηφίων, ειδικά τα άκρα των δακτύλων. Το Livedo reticularis είναι ένα κοινό εύρημα. Η συμμετοχή του δέρματος απαιτεί περαιτέρω διερεύνηση της συμμετοχής άλλων οργάνων. Η σκληρίτιδα , ο πλευρίτιδα ή η περικαρδίτιδα είναι παραδείγματα του τι μπορεί να αναπτυχθεί. Αν το δέρμα εμπλέκεται χωρίς άλλη συστημική συμμετοχή, η πρόγνωση είναι καλύτερη.
Με το περιφερικό νευρικό σύστημα, μπορεί να αναπτυχθούν περιφερικές νευροπάθειες , όπως απομακρυσμένη συμμετρική αισθητήρια πολυνευροπάθεια, περιφερική κινητική ή συνδυασμένη νευροπάθεια ή πολλαπλή πολλαπλή μονεουρίτιδα. Όταν η αγγειίτιδα βλάπτει τα νεύρα. μπορεί να υπάρχει μούδιασμα, μυρμήγκιασμα, απώλεια αίσθησης, αδυναμία και απώλεια λειτουργίας στα χέρια ή τα πόδια. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν γενικευμένα συμπτώματα, όπως πυρετός, απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης και απώλεια ενέργειας.
Διάγνωση της ρευματοειδούς αγγειίτιδας
Ενώ ένα πρότυπο συμπτωμάτων μπορεί να αναγκάσει έναν γιατρό να υποψιάζεται ρευματοειδής αγγειίτιδα και οι εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να παρέχουν αποδεικτικά στοιχεία για πιθανή διάγνωση, απαιτείται βιοψία για οριστική διάγνωση.
Το εμπλεκόμενο δέρμα μπορεί να υποβληθεί σε βιοψία, καθώς και ένας μυς ή νεύρος σε μια πληγείσα περιοχή ή ένα προσβεβλημένο όργανο.
Ενώ οι εξετάσεις αίματος για τον ρευματοειδή παράγοντα και το αντι-ΟΟΡ είναι συνήθως αυξημένες στη ρευματοειδή αγγειίτιδα, τα αποτελέσματα δεν είναι συγκεκριμένα. Τα δύο αντισώματα είναι επίσης διαδεδομένα στη ρευματοειδή αρθρίτιδα χωρίς αγγειίτιδα. Τα αντι-ουδετερόφιλα κυτταροπλασματικά αντισώματα (ANCA) και τα συνδεδεμένα αντισώματα αντι-μυελοϋπεροξειδάσης και αντι-πρωτεϊνάσης-3 είναι τυπικά αρνητικά στη ρευματοειδή αγγειίτιδα.
Θεραπεία της ρευματοειδούς αγγειίτιδας
Η θεραπεία της ρευματοειδούς αγγειίτιδας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από ποια όργανα εμπλέκονται.
Επίσης, η ρευματοειδής αρθρίτιδα πρέπει να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά χρησιμοποιώντας DMARDs ή βιολογικά φάρμακα, όπως αναστολείς του TNF . Ο έλεγχος της φλεγμονής τόσο στις αρθρώσεις όσο και στα αιμοφόρα αγγεία είναι απαραίτητη.
Η πρώτη γραμμή θεραπείας για τη ρευματοειδή αγγειίτιδα περιλαμβάνει τη χρήση κορτικοστεροειδών (συνήθως πρεδνιζόνης ). Η πρεδνιζόνη μπορεί να συνδυαστεί με μεθοτρεξάτη ή αζαθειοπρίνη. Με προχωρημένα συμπτώματα και σοβαρή εμπλοκή οργάνων, μια πιο επιθετική προσπάθεια για ανοσοκαταστολή μπορεί να περιλαμβάνει κυκλοφωσφαμίδη μαζί με υψηλότερες δόσεις πρεδνιζόνης. Το Rituxan (rituximab) εμφανίζεται ως θεραπεία πρώτης γραμμής για τη ρευματοειδή αγγειίτιδα. Σύμφωνα με μια αναφορά στην έρευνα και έρευνα για την αρθρίτιδα (2012), μια ανάλυση των δεδομένων από το μητρώο αυτοανοσίας και του Rituximab αποκάλυψε ότι η ύφεση επιτεύχθηκε σε 12 από τους 17 ασθενείς με ρευματοειδή αγγειίτιδα που έλαβαν θεραπεία με rituximab. Οι ασθενείς ήταν επίσης σε θέση να μειώσουν τη δόση της πρεδνιζόνης.
Πηγές:
Ρευματοειδής αγγειίτιδα. Κέντρο Johns Hopkins Vasculitis.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Ρευματοειδής αγγειίτιδα. Κλίβελαντ Κλινική.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Ρευματοειδής αγγειίτιδα. Ίδρυμα αγγειίτιδας. Σεπτέμβριος 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Ρευματοειδής αγγειίτιδα: Εξαφάνιση της απειλής ή στόχος για νέες θεραπείες; Bartels και γέφυρες. Τρέχουσες αναφορές ρευματολογίας. Δεκέμβριος 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Θεραπεία με Rituximab για συστηματική αγγειίτιδα που σχετίζεται με ρευματοειδή αρθρίτιδα: Αποτελέσματα από το μητρώο αυτοανοσίας και το Rituximab. Puechal Χ et αϊ. Αρθρίτιδα Φροντίδα και έρευνα. Μάρτιος 2012.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726