Αιτία ξαφνικού θανάτου σε νεαρούς αθλητές
Η αρρυθμιογόνος καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας (AVRC) είναι μια γενετική κατάσταση στην οποία ο κανονικός καρδιακός μυς αντικαθίσταται με ινώδη, λιπώδη ιστό, κυρίως στη δεξιά κοιλία. Ο κύριος λόγος για τον οποίο το AVRC είναι σημαντικό είναι ότι μπορεί να παράγει δυνητικά επικίνδυνες καρδιακές αρρυθμίες . (Το AVRC είναι το "νέο" όνομα για αυτή την πάθηση, που κάποτε ονομαζόταν "αρρυθμία της δεξιάς κοιλιακής δυσπλασίας").
Το AVRC είναι ασυνήθιστο, αλλά όχι σπάνιο. Μπορεί να βρεθεί σε ένα από κάθε 2000 έως 5000 ενήλικες αν το ψάξετε. Ωστόσο, η μόνη φορά που το κοινό ακούει γενικά για το AVRC είναι όταν ένας νεαρός αθλητής πεθαίνει ξαφνικά, αφού το AVRC είναι μία από τις καρδιακές παθήσεις που σχετίζονται με αιφνίδιο θάνατο σε νεαρούς αθλητές .
Ποια είναι τα συμπτώματα του AVRC;
Ενώ το AVRC είναι καρδιομυοπάθεια - δηλαδή ασθένεια των καρδιακών μυών - προκαλεί σπάνια μυϊκά προβλήματα αρκετά εκτεταμένα για να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια . Μάλλον, η κλινική σημασία του είναι ότι μπορεί να προκαλέσει καρδιακές αρρυθμίες - συγκεκριμένα, πρόωρα κοιλιακά σύμπλοκα , κοιλιακή ταχυκαρδία και μερικές φορές κοιλιακή μαρμαρυγή .
Τα συμπτώματα που προκαλούνται από το AVRC σχετίζονται συνήθως με τις αρρυθμίες που μπορεί να προκαλέσει. Τα άτομα με AVRC θα περιγράφουν συνήθως επεισόδια αίσθημα παλμών , ζάλη ή συγκοπή . Δυστυχώς, μπορεί επίσης να εμφανιστεί ξαφνικός θάνατος, και ακόμη δυστυχώς, ξαφνικός θάνατος μπορεί να είναι το πρώτο σημάδι ότι υπάρχει κάποιο καρδιακό πρόβλημα.
Ενώ το AVRC μπορεί να προκαλέσει ξαφνικό θάνατο μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, αυτό το συμβάν είναι πιθανότερο να συμβεί κατά τη διάρκεια επεισοδίων σωματικής άσκησης. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η AVRC αποτελεί μία από τις συνθήκες που προκαλεί αιφνίδιο θάνατο σε προφανώς υγιείς, νέους αθλητές.
Πολλοί άνθρωποι με AVRC - έως και 40% - δεν θα έχουν καθόλου συμπτώματα και διαγιγνώσκονται μόνο όταν εξετάζονται για τη διαταραχή επειδή ένα μέλος της οικογένειας έχει διαγνωστεί με αυτό.
Πώς γίνεται η διάγνωση του AVRC;
Η διάγνωση του AVRC επιτυγχάνεται εξετάζοντας το ηλεκτροκαρδιογράφημα (το οποίο συχνά δείχνει μια συγκεκριμένη διαμόρφωση του συμπλέγματος QRS) και ένα ηχοκαρδιογράφημα (το οποίο συχνά παρουσιάζει χαρακτηριστικές ανωμαλίες στον καρδιακό μυ της δεξιάς κοιλίας - και μερικές φορές στην αριστερή κοιλία).
Αν η διάγνωση παραμένει σε αμφιβολία, μερικές φορές μια καρδιακή μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει να αποτινάξει τα πράγματα. Οι γενετικές εξετάσεις μπορούν επίσης να βοηθήσουν στη διάγνωση και συνιστάται για όλους τους ανθρώπους που έχουν αυτή την κατάσταση.
Αν και ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος μπορεί να είναι μερικές φορές χρήσιμος για τη διάκριση της κοιλιακής ταχυκαρδίας λόγω AVRC από κοιλιακή ταχυκαρδία που προκαλείται από άλλες καρδιακές παθήσεις, οι δοκιμές αυτές δεν είναι συνήθως χρήσιμες και συνήθως δεν απαιτούνται.
Μόλις γίνει η διάγνωση, συστήνεται επίσης γενετικός έλεγχος για συγγενείς πρώτου βαθμού. Περίπου ένας στους τρεις συγγενείς πρώτου βαθμού ενός ατόμου με AVRC θα αναπτύξει επίσης τελικά αυτή την κατάσταση.
Αντιμετώπιση του AVRC
Ο κύριος στόχος στη θεραπεία του AVRC είναι η πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου από κοιλιακή ταχυκαρδία ή μαρμαρυγή.
Επειδή ο ξαφνικός θάνατος συνδέεται συχνά με άσκηση σε αυτή την κατάσταση, οι αθλητές που έχουν AVRC πρέπει να απέχουν από όλα τα αγωνιστικά αθλήματα, με την πιθανή εξαίρεση των δραστηριοτήτων χαμηλής έντασης, όπως γκολφ ή μπόουλινγκ.
Επιπλέον, θα πρέπει να αποφεύγουν οποιαδήποτε δραστηριότητα που προκαλεί σημαντικές αίσθημα παλμών.
Οι αρρυθμίες που σχετίζονται με το AVRC φαίνεται να εκδηλώνονται με συμπαθητική διέγερση - το τμήμα του αυτόνομου νευρικού συστήματος που αυξάνει τα επίπεδα αδρεναλίνης και είναι υπεύθυνο για την καταπολέμηση ή την απόκριση πτήσης. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο η άσκηση είναι ένα πρόβλημα με το AVRC. Έτσι, οι περισσότεροι καρδιολόγοι συστήνουν τη χρήση β-αναστολέων σε αυτή την κατάσταση, για να αμβλύνουν την επίδραση της αδρεναλίνης στην καρδιά.
Οι εμφυτεύσιμοι απινιδωτές συνιστώνται έντονα για πολλούς ανθρώπους με AVRC, ιδιαίτερα για όσους είχαν επεισόδιο καρδιακής ανακοπής, επεισόδιο παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας, επεισόδιο ανεξήγητης συγκοπής ή του οποίου το ηχοκαρδιογράφημα δείχνει εκτεταμένη εμπλοκή του καρδιακού μυός.
Για τους ανθρώπους με AVRC που δεν έχουν καμία από αυτές τις συνθήκες, ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου φαίνεται να είναι χαμηλός - εφ 'όσον ακολουθούν περιορισμούς άσκησης και λαμβάνουν τους β-αποκλειστές.
Σε άτομα με AVRC που έχουν υποστεί κοιλιακές αρρυθμίες, η μακροπρόθεσμη πρόγνωση φαίνεται να είναι αρκετά καλή αν αποφεύγουν την άσκηση, λαμβάνουν β-αναστολείς, λαμβάνουν έναν εμφυτεύσιμο απινιδωτή και (σε ορισμένες περιπτώσεις) λαμβάνουν ένα αντιαρρυθμικό φάρμακο .
Ένα Word Από
Η αρρυθμία της δεξιάς κοιλιακής καρδιομυοπάθειας είναι μια γενετική κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει δυνητικά θανατηφόρες καρδιακές αρρυθμίες και είναι μία από τις αιτίες ξαφνικού θανάτου σε νεαρούς αθλητές. Με επιθετική θεραπεία, οι άνθρωποι με αυτή την πάθηση συχνά κάνουν αρκετά καλά.
> Πηγές:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et αϊ. 2017 Κατευθυντήρια γραμμή AHA / ACC / HRS για τη διαχείριση ασθενών με κοιλιακές αρρυθμίες και την πρόληψη του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου: Σύνοψη: Έκθεση της Αμερικανικής Ακαδημίας Καρδιολογικής / Αμερικανικής Καρδιολογικής Ομάδας για τις κατευθυντήριες γραμμές της Κλινικής Πρακτικής και της Εταιρείας Καρδιακού Ρυθμού. Καρδιακός ρυθμός 2017.
> Ruwald AC, Marcus Ρ, Estes ΝΑ 3rd, et αϊ. Σύλλογος Αγωνιστικής και Ψυχαγωγικής Αθλητικής Συμμετοχής με Καρδιακά Γεγονότα σε Ασθενείς με Αρθραγωγική Δεξιά Κοιλιακή Καρδιομυοπάθεια: Αποτελέσματα από τη Βορειοαμερικανική Πολυεπιστημονική Μελέτη Αρθριμογόνου Δεξιάς Κοιλιακής Καρδιομυοπάθειας. Eur Heart J 2015; 36: 1735.