Η νόσος Kawasaki (KD), που ονομάζεται επίσης σύνδρομο βλεννογονοδερματικών λεμφαδένων, είναι μια οξεία φλεγμονώδης ασθένεια άγνωστης αιτίας, που συχνά επηρεάζει τα βρέφη και τα παιδιά. Η ασθένεια Kawasaki είναι μια αυτοπεριοριζόμενη ασθένεια, η οποία διαρκεί περίπου 12 ημέρες. Δυστυχώς, ωστόσο, τα παιδιά με ασθένεια Kawasaki που δεν αντιμετωπίζονται επιθετικά μπορούν να υποστούν μόνιμες καρδιακές επιπλοκές, ειδικά ανεύρυσμα των στεφανιαίων αρτηριών , η οποία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή προσβολή και ξαφνικό καρδιακό θάνατο .
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου Kawasaki είναι έντονα υψηλά επίπεδα πυρετού, εξάνθημα, ερυθρότητα των ματιών, πρησμένοι λεμφαδένες στην περιοχή του λαιμού, κόκκινες παλάμες και πέλματα, πρήξιμο των χεριών και των ποδιών και ταχυκαρδία (γρήγορος καρδιακός ρυθμός) σε βαθμό πυρετού. Αυτά τα παιδιά είναι γενικά αρκετά άρρωστα και οι γονείς τους αναγνωρίζουν συνήθως την ανάγκη να τα πάει στον γιατρό.
Αυτό είναι καλό, αφού η σωστή διάγνωση και η θεραπεία του παιδιού από νωρίς με ενδοφλέβια γάμμα σφαιρίνη (IVIG) μπορεί να είναι πολύ χρήσιμη για την πρόληψη μακροπρόθεσμων καρδιακών προβλημάτων.
Οξείες καρδιακές επιπλοκές
Κατά τη διάρκεια της οξείας ασθένειας, τα αιμοφόρα αγγεία σε όλο το σώμα γίνονται φλεγμονώδη (μια κατάσταση που ονομάζεται αγγειίτιδα ). Αυτή η αγγειίτιδα μπορεί να προκαλέσει διάφορα οξέα καρδιακά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της ταχυκαρδίας. φλεγμονή του καρδιακού μυός ( μυοκαρδίτιδα ), η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή, απειλητική για τη ζωή καρδιακή ανεπάρκεια . και ήπια μιτροειδής παλινδρόμηση .
Μόλις η οξεία ασθένεια υποχωρήσει, τα προβλήματα αυτά σχεδόν πάντα επιλύονται.
Τελευταίες καρδιακές επιπλοκές
Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά που πάσχουν από ασθένεια Kawasaki, όπως είναι άρρωστα, είναι καλά όταν η οξεία ασθένεια έχει τρέξει την πορεία της. Ωστόσο, περίπου ένα στα πέντε παιδιά με νόσο Kawasaki που δεν λαμβάνουν θεραπεία με IVIG θα αναπτύξουν ανεύρυσμα στεφανιαίας αρτηρίας (CAA).
Αυτά τα ανεύρυσμα - μια διαστολή ενός τμήματος της αρτηρίας - μπορεί να οδηγήσουν σε θρόμβωση και αποκλεισμό της αρτηρίας, προκαλώντας έμφραγμα του μυοκαρδίου (καρδιακή προσβολή). Η καρδιακή προσβολή μπορεί να συμβεί ανά πάσα στιγμή, αλλά ο κίνδυνος είναι υψηλότερος κατά τη διάρκεια του μήνα ή δύο μετά την οξεία νόσο του Kawasaki. Ο κίνδυνος παραμένει σχετικά υψηλός για περίπου δύο χρόνια, στη συνέχεια μειώνεται σημαντικά.
Ωστόσο, αν έχει σχηματιστεί ένα CAA, ο κίνδυνος για καρδιακή προσβολή παραμένει τουλάχιστον κάπως αυξημένος για πάντα. Επιπλέον, τα άτομα με CAA φαίνεται να είναι ιδιαίτερα επιρρεπή στην ανάπτυξη πρόωρης αθηροσκλήρωσης στο σημείο ή κοντά στο σημείο του ανευρύσματος.
CAA λόγω της ασθένειας Kawasaki φαίνεται να είναι πιο συχνή σε ανθρώπους που είναι της Ασίας, Ειρηνικού Islander, Ισπανόφωνος ή Native American καταγωγή.
Οι άνθρωποι που πάσχουν από καρδιακή προσβολή λόγω του CAA είναι επιρρεπείς στις ίδιες επιπλοκές με εκείνους που έχουν πιο χαρακτηριστική στεφανιαία νόσο - συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής ανεπάρκειας και του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου.
Πρόληψη των καρδιακών επιπλοκών
Η πρώιμη θεραπεία με IVIG έχει αποδειχθεί ότι είναι αρκετά αποτελεσματική στην πρόληψη ανευρύσματος στεφανιαίας αρτηρίας. Αλλά ακόμα και όταν χρησιμοποιείται αποτελεσματικά το IVIG, είναι σημαντικό να αξιολογούνται τα παιδιά που έχουν υποβληθεί σε ασθένεια Kawasaki για πιθανότητα CAA.
Η ηχοκαρδιογραφία είναι πολύ χρήσιμη από την άποψη αυτή, καθώς συνήθως μπορεί να ανιχνευθεί με τη δοκιμή ηχώ.
Μια δοκιμή ηχούς θα πρέπει να πραγματοποιηθεί μόλις γίνει η διάγνωση της νόσου Kawasaki και στη συνέχεια κάθε λίγες εβδομάδες για τους επόμενους δύο μήνες. Εάν διαπιστωθεί ότι υπάρχει ένα CAA, η ηχώ μπορεί να εκτιμήσει το μέγεθός του (μεγαλύτερα ανευρύσματα είναι πιο επικίνδυνα). Είναι πιθανό να χρειαστεί περαιτέρω αξιολόγηση, ίσως με δοκιμασία ακραίων καταστάσεων ή καρδιακό καθετηριασμό , για να βοηθήσει στην αξιολόγηση της σοβαρότητας ενός ανευρύσματος.
Εάν υπάρχει CAA, η θεραπεία με χαμηλή δόση ασπιρίνης (για την πρόληψη της θρόμβωσης) γενικά συνταγογραφείται. Σε αυτή την περίπτωση, το παιδί πρέπει να έχει ετήσια εμβόλια κατά της γρίπης για την πρόληψη της γρίπης και την αποφυγή του συνδρόμου του Reye .
Περιστασιακά, ένας ΚΑΑ είναι αρκετά σοβαρός ώστε να πρέπει να εξετάζεται η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης της στεφανιαίας αρτηρίας .
Οι γονείς των παιδιών με CAA πρέπει να είναι προσεκτικοί για τα σημάδια της στηθάγχης ή της καρδιακής προσβολής. Σε πολύ μικρά παιδιά, αυτό μπορεί να είναι μια πρόκληση, και οι γονείς θα πρέπει να προσέχουν για ανεξήγητη ναυτία ή έμετο, ανεξήγητη ωχρότητα ή εφίδρωση ή ανεξήγητες και παρατεταμένες περιόδους κραυγής.
Περίληψη
Με τη σύγχρονη θεραπεία για την ασθένεια Kawasaki, οι σοβαρές, μακροχρόνιες καρδιακές επιπλοκές μπορούν να αποφευχθούν στις περισσότερες περιπτώσεις. Αν όμως η ασθένεια του Kawasaki οδηγεί σε CAA, ωστόσο, η επιθετική αξιολόγηση και θεραπεία μπορεί συνήθως να αποτρέψει τις συνέπειες.
Το κλειδί για την πρόληψη των καρδιακών επιπλοκών με τη νόσο Kawasaki είναι για τους γονείς να βεβαιωθούν ότι τα παιδιά τους αξιολογούνται γρήγορα για οποιαδήποτε οξεία ασθένεια που μοιάζει με την ασθένεια Kawasaki ή, για αυτό, για οποιαδήποτε οξεία ασθένεια που τους φαίνεται ιδιαίτερα σοβαρή.
Πηγή:
Newburger JW, Takahashi Μ, Gerber ΜΑ, et αϊ. Η διάγνωση, η θεραπεία και η μακροχρόνια αντιμετώπιση της νόσου Kawasaki: μια δήλωση για τους επαγγελματίες της υγείας από την Επιτροπή Ρευματολογικού Πόνου, Ενδοκαρδίτιδας και Νόσου Kawasaki, Συμβούλιο για την Καρδιαγγειακή Νόσου στο Young American Association για την Καρδιά. Circulation 2004; 110: 2747.
Ασθένεια Kawasaki. Σε: Κόκκινο Βιβλίο: 2015 Έκθεση της Επιτροπής για τις Λοιμώδεις Νόσους, 30η έκδοση, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson ΜΑ, Long SS (Eds), Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής, Elk Grove Village, IL 2015. σελ.49