Η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια που παράγει κοκκώματα - κελύφη μη φυσιολογικών κυττάρων παρόμοια με ιστό ουλής - σε σχεδόν οποιοδήποτε όργανο του σώματος. Αυτά τα κοκκιώματα μπορούν να παρεμβαίνουν στην κανονική λειτουργία των οργάνων στα οποία εμφανίζονται και έτσι μπορούν να παράγουν μια ζαχαρή σειρά συμπτωμάτων και ιατρικών προβλημάτων. Επειδή τα κοκκώματα σαρκοείδωσης μπορούν να εμφανιστούν σε τόσα πολλά διαφορετικά όργανα, τα άτομα με αυτή την πάθηση μπορούν να βιώσουν συμπτώματα που εμπλέκουν τους πνεύμονες, τα μάτια, το δέρμα, το νευρικό σύστημα, το γαστρεντερικό σύστημα, τους ενδοκρινείς αδένες και την καρδιά.
Η καρδιακή σαρκοείδωση μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωστεί. Ενώ μπορεί να είναι μια σχετικά καλή κατάσταση, μερικές φορές η καρδιακή σαρκοείδωση μπορεί να προκαλέσει σοβαρά κλινικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της καρδιακής ανεπάρκειας ή αιφνίδιου θανάτου . Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης και η καθιέρωση της θεραπείας είναι κρίσιμη.
Τι είναι η σαρκοείδωση;
Οι ερευνητές πιστεύουν ότι η σαρκοείδωση αναπτύσσεται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος αποκρίνεται ασυνήθιστα σε κάποια άγνωστη ουσία (πιθανώς εισπνεόμενη ουσία), με αποτέλεσμα το σχηματισμό κοκκιωμάτων. Οι γυναίκες επηρεάζονται συχνότερα από τους άνδρες και οι μαύροι άνθρωποι είναι πολύ πιθανότερο να αναπτύξουν σαρκοείδωση από τους λευκούς. Μια τάση για τη σαρκοείδωση μπορεί επίσης να τρέξει σε οικογένειες.
Τα συμπτώματα της σαρκοείδωσης είναι αρκετά ποικίλα. Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν μια κατάσταση που μοιάζει με γρίπη με κόπωση, πυρετό και απώλεια βάρους. Άλλοι θα έχουν κατά κύριο λόγο πνευμονικά συμπτώματα όπως βήχα, δύσπνοια ή συριγμό.
Τα προβλήματα των ματιών μπορεί να περιλαμβάνουν ερυθρότητα, πόνο, θολή όραση και ευαισθησία στο φως. Οι αλλοιώσεις του δέρματος μπορεί να περιλαμβάνουν οδυνηρό εξάνθημα, πληγές στο πρόσωπο, αλλαγές στον χρωματισμό του δέρματος και οζίδια.
Οποιοσδήποτε συνδυασμός αυτών των συμπτωμάτων μπορεί να συμβεί. Μερικοί άνθρωποι με σαρκοείδωση δεν αναπτύσσουν καθόλου συμπτώματα και η πάθηση διαγνωρίζεται τυχαία όταν μια ακτινογραφία θώρακα γίνεται για κάποιο άλλο λόγο.
Τι είναι η καρδιακή σαρκοείδωση;
Η καρδιακή σαρκοείδωση συμβαίνει όταν σχηματίζονται κοκκιώματα σαρκοειδούς στην καρδιά. Όπως συμβαίνει με τη σαρκοείδωση γενικά, οι εκδηλώσεις της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι αρκετά μεταβλητές από άτομο σε άτομο. Σε μερικούς ασθενείς η καρδιακή σαρκοείδωση δεν προκαλεί καθόλου προβλήματα. σε άλλες, μπορεί να είναι θανατηφόρα.
Η σοβαρότητα της καρδιακής σαρκοείδωσης εξαρτάται από την έκταση του σχηματισμού κοκκιωμάτων στην καρδιά και όπου στην καρδιά εμφανίζονται αυτά τα κοκκιώματα. Γενικά, λιγότεροι από το 10% των ατόμων με σαρκοείδωση διαγιγνώσκονται με καρδιακή προσβολή κατά τη διάρκεια της ζωής τους
Όμως, σε μελέτες αυτοψίας, το 70% των ανθρώπων με σαρκοείδωση εμφανίζουν τουλάχιστον κάποιες καρδιακές κοκκιώματα. Αυτό δείχνει ότι τις περισσότερες φορές, η καρδιακή σαρκοείδωση δεν παράγει αναγνωρίσιμα κλινικά προβλήματα.
Όταν όμως η σαρκοείδωση παράγει καρδιακά προβλήματα, αυτά τα προβλήματα μπορεί να είναι σοβαρά.
Σημάδια & συμπτώματα καρδιακής σαρκοείδωσης
Τα προβλήματα που προκαλούνται από την καρδιακή σαρκοείδωση εξαρτώνται από το πού εμφανίζονται στην καρδιά τα κοκκιώματα. Οι πιο κοινές εκδηλώσεις της καρδιακής σαρκοείδωσης περιλαμβάνουν:
- Καρδιά Block . Ο πλήρης καρδιακός αποκλεισμός, που προκαλεί σοβαρή βραδυκαρδία (επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού), μπορεί να συμβεί όταν σχηματίζονται κοκκιώματα εντός των εξειδικευμένων αγωγών ιστών της καρδιάς. ( Διαβάστε για το καρδιακό σύστημα αγωγών. ) Τα συμπτώματα της καρδιακής παχυσαρκίας μπορεί να περιλαμβάνουν σοβαρή ζάλη ή συγκοπή (παροδική απώλεια συνείδησης) ή ακόμα και αιφνίδιο θάνατο.
- Καρδιακές αρρυθμίες . Πρόωρα κοιλιακά σύμπλοκα (PVC) ή κοιλιακή ταχυκαρδία είναι κοινά στην καρδιακή σαρκοείδωση. Μπορούν επίσης να εμφανιστούν κολπικές αρρυθμίες, συμπεριλαμβανομένης κολπικής μαρμαρυγής . Αυτές οι αρρυθμίες αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα κοκκιωμάτων που σχηματίζονται στον καρδιακό μυ.
- Ξαφνικός θάνατος . Λόγω της καρδιακής παρεμπόδισης ή της κοιλιακής ταχυκαρδίας, ο αιφνίδιος θάνατος είναι ανησυχητικά κοινός στην καρδιακή σαρκοείδωση και αντιπροσωπεύει περίπου το 50 τοις εκατό των θανάτων που προκαλούνται από αυτή την πάθηση.
- Καρδιακή ανεπάρκεια . Η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί στην καρδιακή σαρκοείδωση όταν ο σχηματισμός κοκκιώματος εντός του καρδιακού μυός γίνεται εκτεταμένος.
- Περικαρδιακή νόσο . Περικαρδίτιδα ή περικαρδιακές εκρήξεις μπορεί να εμφανιστούν λόγω κοκκιωμάτων στο περικαρδιακό επένδυση της καρδιάς.
- Κοιλιακή καρδιακή νόσο . Τα κοκκώδη σώματα που επηρεάζουν τις βαλβίδες της καρδιάς μπορεί να προκαλέσουν μιτροειδική παλινδρόμηση ή τριγλώπινη παλινδρόμηση ή, πιο σπάνια, αορτική παλινδρόμηση .
- Καρδιακές επιθέσεις . Τα κοκκιώματα σαρκοειδούς μπορεί να επηρεάσουν τις στεφανιαίες αρτηρίες , παράγοντας το θάνατο των τμημάτων των καρδιακών μυών-καρδιακών προσβολών.
- Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια . Η σοβαρή πνευμονική σαρκοείδωση μπορεί να προκαλέσει πνευμονική υπέρταση , οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια δεξιάς όψης.
Διάγνωση καρδιακής σαρκοείδωσης
Η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι συχνά δύσκολη. Η πιο οριστική εξέταση είναι μια θετική καρδιακή βιοψία. Ωστόσο, όχι μόνο είναι μια βιοψία μια επεμβατική διαδικασία, αλλά επίσης (επειδή τα κοκκιώματα σαρκοειδούς κατανέμονται τυχαία) μια βιοψία μπορεί να επανέλθει ως "κανονική" ακόμα και όταν υπάρχει καρδιακή σαρκοείδωση.
Αυτό σημαίνει ότι τυπικά η διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης γίνεται με ζύγιση των στοιχείων από διάφορες διαφορετικές διαγνωστικές προσεγγίσεις.
Πρώτον, είναι σημαντικό για τους γιατρούς να γνωρίζουν πότε πρέπει να ψάξουν για καρδιακή σαρκοείδωση. Η αναζήτηση καρδιακής σαρκοείδωσης είναι σημαντική σε άτομα που είναι γνωστό ότι έχουν σαρκοείδωση και επηρεάζουν άλλα όργανα του σώματος. Επίσης, η καρδιακή σαρκοείδωση θα πρέπει να θεωρείται σε οποιοδήποτε νέο άτομο (ηλικίας κάτω των 55 ετών) που αναπτύσσει καρδιακό αποκλεισμό, κοιλιακές αρρυθμίες ή καρδιακή ανεπάρκεια για ανεξήγητους λόγους.
Εάν η καρδιακή σαρκοείδωση είναι μια διάγνωση που θα έπρεπε να ληφθεί υπόψη, η πραγματοποίηση ενός ηχοκαρδιογραφήματος είναι συνήθως η πρώτη μη επεμβατική δοκιμή που πραγματοποιείται. Η δοκιμή αυτή συχνά αποκαλύπτει σημαντικές ενδείξεις εάν υπάρχει καρδιακή σαρκοείδωση, συμπεριλαμβανομένων σε ορισμένες περιπτώσεις χαρακτηριστικών ηχούς που παράγονται από κοκκιώματα εντός καρδιακού μυός.
Ωστόσο, μια καρδιακή μαγνητική τομογραφία είναι πολύ πιο πιθανό να παρουσιάσει ενδείξεις σαρκοειδών κοκκιωμάτων εντός της καρδιάς και τυπικά είναι η μη επεμβατική δοκιμή επιλογής. Οι σαρώσεις PET της καρδιάς είναι επίσης αρκετά ευαίσθητες για την ανίχνευση κοκκιωδών καρδιοειδών σαρκοειδών, αλλά οι σαρώσεις PET είναι λιγότερο διαθέσιμες από τις σαρώσεις με μαγνητική τομογραφία.
Το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι μια βιοψία του καρδιακού μυός, η οποία μπορεί να διεξαχθεί κατά τον καρδιακό καθετηριασμό. Ωστόσο, όπως έχει ήδη αναφερθεί, η ανίχνευση κοκκιωμάτων μέσω αυτής της μεθόδου, ακόμη και όταν είναι παρόντες, επιτυγχάνεται με επιτυχία λιγότερο από το ήμισυ του χρόνου.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, με βάση ένα συνδυασμό κλινικών συμπτωμάτων και συμπτωμάτων, μη επεμβατικές εξετάσεις και επεμβατικές δοκιμές, ο προσδιορισμός της παρουσίας ή απουσίας καρδιακής σαρκοείδωσης μπορεί να επιτευχθεί με υψηλό βαθμό εμπιστοσύνης.
Πώς θεραπεύεται η καρδιακή σαρκοείδωση;
Εάν υπάρχει καρδιακή σαρκοείδωση, η θεραπεία στοχεύει τόσο στην επιβράδυνση όσο και στην διακοπή της εξέλιξης της ίδιας της σαρκοείδωσης και στην πρόληψη ή θεραπεία των πιο δύσκολων καρδιακών συνεπειών αυτής της νόσου.
Θεραπεία της ίδιας της σαρκοείδωσης
Η θεραπεία με στόχο την ίδια τη σαρκοείδωση επιχειρεί να καταστείλει την ανοσολογική αντίδραση που προκαλεί το σχηματισμό κοκκιωμάτων. Στη σαρκοείδωση, αυτό γίνεται συνήθως με τη θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή (στεροειδή), συνηθέστερα με πρεδνιζόνη. Συχνά, συνταγογραφούνται αρχικά υψηλές δόσεις (40-60 mg / ημέρα). Κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους, η δόση αυτή μειώνεται σταδιακά στα 10-15 mg / ημέρα και συνεχίζεται για τουλάχιστον ένα ή δύο χρόνια.
Εάν η επαναξιολόγηση δείξει ότι η σαρκοείδωση έχει γίνει σταθερή (δηλαδή, δεν υπάρχουν περαιτέρω ενδείξεις σχηματισμού κοκκιώματος σε οποιοδήποτε σημείο του σώματος και διαχωρισμός τυχόν συμπτωμάτων που προκαλούνται από τη σαρκοείδωση), μπορεί να είναι πιθανό να διακοπεί η θεραπεία με στεροειδή.
Σε άτομα που δεν φαίνεται να ανταποκρίνονται στη θεραπεία με στεροειδή, ενδέχεται να είναι απαραίτητα και άλλα ανοσοκατασταλτικά, όπως χλωροκίνη, κυκλοσπορίνη ή μεθοτρεξάτη.
Θεραπεία των καρδιακών εκδηλώσεων της σαρκοείδωσης
Η πιο τρομακτική συνέπεια της καρδιακής σαρκοείδωσης είναι ο αιφνίδιος θάνατος, που προκαλείται είτε από καρδιακό αποκλεισμό είτε από κοιλιακή ταχυκαρδία. Ένας μόνιμος βηματοδότης θα πρέπει να εμφυτευτεί σε οποιονδήποτε με καρδιακή σαρκοείδωση, στην οποία εμφανίζονται σημάδια ανάπτυξης καρδιακού αποκλεισμού σε ηλεκτροκαρδιογράφημα .
Μπορούν να χρησιμοποιηθούν εμφυτεύσιμοι απινιδωτές καρδιοαναπαραγωγής (ICDs) για την πρόληψη αιφνίδιου θανάτου από κοιλιακές αρρυθμίες. Οι επαγγελματικές εταιρείες δεν κατάφεραν να αναπτύξουν σαφείς οδηγίες σχετικά με το ποια άτομα με καρδιακή σαρκοείδωση θα πρέπει να λαμβάνουν ICD. Ωστόσο, οι περισσότεροι ειδικοί τους συστήνουν σε άτομα με σαρκοείδωση που έχουν σημαντικά μειωμένα κλάσματα εξώθησης της αριστερής κοιλίας ή που έχουν επιβιώσει από επεισόδια παρατεταμένης κοιλιακής ταχυκαρδίας ή κοιλιακής μαρμαρυγής .
Επιπλέον, η διεξαγωγή μιας μελέτης ηλεκτροφυσιολογίας μπορεί να βοηθήσει στον προσδιορισμό ποιοι ασθενείς με καρδιακή σαρκοείδωση έχουν ιδιαίτερα υψηλό κίνδυνο για αιφνίδιο θάνατο από κοιλιακές αρρυθμίες και, συνεπώς, ποιος θα έπρεπε να έχει ΜΣΠ.
Εάν υπάρχει βαλβιδική καρδιακή νόσο που προκαλείται από καρδιακή σαρκοείδωση, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να εξεταστεί χρησιμοποιώντας τα ίδια κριτήρια που χρησιμοποιούνται για οποιονδήποτε άλλον με προβλήματα καρδιακής βαλβίδας.
Εάν εμφανιστεί καρδιακή ανεπάρκεια, τα άτομα με καρδιακή σαρκοείδωση θα πρέπει να λάβουν την ίδια επιθετική θεραπεία για καρδιακή ανεπάρκεια που χρησιμοποιείται για όποιον πάσχει από αυτή την πάθηση. Εάν η καρδιακή ανεπάρκεια γίνει σοβαρή και δεν ανταποκρίνεται πλέον στην ιατρική θεραπεία, τα άτομα με σαρκοείδωση θα πρέπει να λαμβάνουν την ίδια μέριμνα για μεταμόσχευση καρδιάς που χορηγείται σε οποιονδήποτε άλλον με καρδιακή ανεπάρκεια. Στην πραγματικότητα, τα αποτελέσματά τους μετά την καρδιακή μεταμόσχευση φαίνεται να είναι καλύτερα από τα αποτελέσματα που αναφέρθηκαν για άτομα που έχουν μεταμοσχεύσει για άλλες υποκείμενες αιτίες.
Ένα Word Από
Όπως συμβαίνει με τη σαρκοείδωση γενικά, η σαρκοείδωση που επηρεάζει την καρδιά μπορεί να έχει μια ολόκληρη σειρά εκδηλώσεων, από απόλυτα καλοήθεις έως θανατηφόρες. Εάν υπάρχει λόγος υποψίας καρδιακής σαρκοείδωσης, είναι σημαντικό να κάνετε τις απαραίτητες δοκιμές για να κάνετε ή να αποκλείσετε τη διάγνωση. Για ένα άτομο που έχει καρδιακή σαρκοείδωση, η πρώιμη και επιθετική θεραπεία (τόσο για την ίδια τη σαρκοείδωση όσο και για τις καρδιακές εκδηλώσεις) μπορεί να βελτιώσει σημαντικά το αποτέλεσμα.
> Πηγές:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS Expert Consensus Statement σχετικά με τη διάγνωση και τη διαχείριση των αρρυθμιών που σχετίζονται με την καρδιακή σαρκοείδωση. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson ΜΑ, Donnino R, et αϊ. Καρδιακή σαρκοείδωση. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et αϊ. Μεταμόσχευση καρδιάς για τελική αποτυχία καρδιάς λόγω καρδιακής σαρκοείδωσης. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada Η. Η εργασία και η διαχείριση ασθενών με εμφανή ή υποκλινική καρδιακή σαρκοείδωση: Με έμφαση στις συσχετιζόμενες ανωμαλίες καρδιακού ρυθμού. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.