ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι η λιγότερο κοινή από τις τρεις γενικές κατηγορίες καρδιομυοπάθειας, ή ασθένεια του καρδιακού μυός. Οι άλλες δύο κατηγορίες είναι η διασταλμένη καρδιομυοπάθεια και η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια .
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι σημαντική επειδή συχνά προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια και ανάλογα με την υποκείμενη αιτία, η καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί αποτελεσματικά.
Επειδή η θεραπεία αυτής της διαταραχής μπορεί να είναι δύσκολη, οποιοσδήποτε με περιοριστική καρδιομυοπάθεια θα πρέπει να είναι υπό τη φροντίδα ενός καρδιολόγου.
Ορισμός
Στην περιοριστική καρδιομυοπάθεια, για έναν ή τον άλλο λόγο ο καρδιακός μυς αναπτύσσει μια ανώμαλη "ακαμψία". Ενώ ο σκληρυμένος καρδιακός μυς είναι ακόμα σε θέση να συστέλλεται κανονικά και έτσι είναι ικανός να αντλεί αίμα, δεν είναι σε θέση να χαλαρώσει πλήρως κατά τη διάρκεια της διαστολικής φάσης του καρδιακού ρυθμού. (Η διάσταση είναι η φάση πλήρωσης του καρδιακού κύκλου-ο χρόνος μεταξύ καρδιακών παλμών, όταν οι κοιλίες γεμίζουν με αίμα.) Αυτή η αποτυχία χαλάρωσης καθιστά πιο δύσκολο για τις κοιλίες να γεμίσουν επαρκώς με το αίμα κατά τη διάρκεια της διαστολής.
Η περιορισμένη πλήρωση της καρδιάς (η οποία δίνει αυτή την κατάσταση το όνομά της) προκαλεί το αίμα να «δημιουργήσει αντίγραφα» καθώς προσπαθεί να εισέλθει στις κοιλίες, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν συμφόρηση στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα.
Ένα άλλο όνομα για περιορισμένη πλήρωση της καρδιάς κατά τη διάρκεια της διαστολής είναι η «διαστολική δυσλειτουργία» και το είδος της καρδιακής ανεπάρκειας που προκαλεί ονομάζεται διαστολική καρδιακή ανεπάρκεια.
Ουσιαστικά, η περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι μία από τις πολλές αιτίες της διαστολικής καρδιακής ανεπάρκειας, αν και είναι σχετικά σπάνια.
Αιτίες
Υπάρχουν αρκετές καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν περιοριστική καρδιομυοπάθεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις δεν μπορεί να εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία, οπότε η περιοριστική καρδιομυοπάθεια λέγεται ότι είναι «ιδιοπαθής». Ωστόσο, η ιδιοπαθή περιοριστική καρδιομυοπάθεια πρέπει να διαγνωστεί μόνο όταν έχουν αναζητηθεί όλα τα άλλα πιθανά αίτια και έχουν αποκλειστεί.
Αυτές οι άλλες αιτίες περιλαμβάνουν:
- Διεισδυτικές ασθένειες όπως αμυλοείδωση , σαρκοείδωση , σύνδρομο Hurler , ασθένεια Gaucher και διήθηση λιπαρών.
- Αρκετές οικογενειακές διαταραχές που είναι γενετικής φύσης, συμπεριλαμβανομένου του ελαστικού ψευδοοξάνθου.
- Ασθένειες αποθήκευσης συμπεριλαμβανομένης της νόσου Fabry, ασθένεια αποθήκευσης γλυκογόνου και αιμοχρωμάτωση .
- Άλλες διάφορες καταστάσεις, όπως σκληροδερμία , υπερηωσινοφιλικό σύνδρομο , ενδομυοκαρδιακή ίνωση, καρκινοειδές σύνδρομο , μεταστατικό καρκίνο, ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία.
Αυτό που όλες αυτές οι αιτιολογικές διαταραχές έχουν από κοινού είναι ότι παράγουν κάποια διαδικασία που παρεμβαίνει στην κανονική λειτουργία του καρδιακού μυός, όπως μη φυσιολογική κυτταρική διήθηση ή μη φυσιολογικές καταθέσεις. Αυτές οι διαδικασίες τείνουν να μην παρεμβαίνουν πάρα πολύ με τη συστολή του καρδιακού μυός, αλλά μειώνουν την ελαστικότητα του καρδιακού μυός και έτσι περιορίζουν την πλήρωση των κοιλιών με αίμα.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα που αντιμετωπίζουν οι άνθρωποι με την περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι παρόμοια με τα συμπτώματα που εμφανίζονται με άλλες μορφές καρδιακής ανεπάρκειας . Τα συμπτώματα οφείλονται κυρίως στη συμφόρηση των πνευμόνων, στην συμφόρηση άλλων οργάνων και στην ανικανότητα να αυξηθεί επαρκώς η ποσότητα αίματος που αντλούν οι καρδιές κατά τη διάρκεια της άσκησης.
Κατά συνέπεια, τα πιο σημαντικά συμπτώματα με περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι δύσπνοια , οίδημα (πρήξιμο των ποδιών και των αστραγάλων), αδυναμία, κόπωση, μειωμένη ανοχή για άσκηση και αίσθημα παλμών . Με σοβαρή περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να συμβεί συμφόρηση των κοιλιακών οργάνων, προκαλώντας ένα αυξημένο ήπαρ και σπλήνα και ασκίτη (συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή κοιλότητα).
Διάγνωση
Όπως συμβαίνει με τις περισσότερες μορφές καρδιακής ανεπάρκειας, η διάγνωση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας εξαρτάται πρώτα από το γεγονός ότι ο γιατρός είναι σε εγρήγορση για το ενδεχόμενο ότι αυτή η κατάσταση μπορεί να είναι παρούσα κατά την πραγματοποίηση ιατρικού ιστορικού και φυσικής εξέτασης.
Τα άτομα με σημαντική περιοριστική καρδιομυοπάθεια μπορεί να έχουν σχετική ταχυκαρδία (ταχεία καρδιακή συχνότητα) σε ηρεμία και διαστολή των φλεβών στο λαιμό. Αυτά τα φυσικά ευρήματα, καθώς και τα συμπτώματα, τείνουν να είναι παρόμοια με αυτά που παρατηρούνται με τη στεφανιαία περικαρδίτιδα . Στην πραγματικότητα, η διαφοροποίηση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας από τη συμπιεστική περικαρδίτιδα είναι ένα κλασικό πρόβλημα που οι καρδιολόγοι αντιμετωπίζουν αναπόφευκτα στις εξετάσεις πιστοποίησης του σκάφους τους. (Κατά τη δοκιμή, η απάντηση έχει να κάνει με τους εσωτερικούς ήχους της καρδιάς που παράγονται από αυτές τις δύο καταστάσεις - ένα "s3 galop" με περιοριστική καρδιομυοπάθεια έναντι ενός "περικαρδιακού χτυπήματος" με συστεμική περικαρδίτιδα).
Η διάγνωση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας μπορεί συνήθως να επιβεβαιωθεί με την εκτέλεση ηχοκαρδιογραφίας , η οποία δείχνει διαστολική δυσλειτουργία και απόδειξη περιοριστικής πλήρωσης των κοιλιών. Εάν η υποκείμενη αιτία είναι μια διηθητική ασθένεια όπως η αμυλοείδωση, η δοκιμή ηχούς μπορεί επίσης να παρουσιάσει ενδείξεις μη φυσιολογικών καταθέσεων στον κοιλιακό μυ. Η καρδιακή μαγνητική τομογραφία μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάγνωση και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να βοηθήσει στην αναγνώριση μιας υποκείμενης αιτίας. Μια βιοψία καρδιακού μυός μπορεί επίσης να είναι πολύ χρήσιμη για την πραγματοποίηση της διάγνωσης όταν υπάρχει μια διεισδυτική ή ασθένεια αποθήκευσης.
Θεραπεία
Εάν έχει εντοπιστεί μια υποκείμενη αιτία περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, η επιθετική αντιμετώπιση αυτής της υποκείμενης αιτίας μπορεί να βοηθήσει στην αντιστροφή ή την αναστολή της εξέλιξης της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας. Δυστυχώς, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία που να αντιστρέφει άμεσα την ίδια την περιοριστική καρδιομυοπάθεια.
Η διαχείριση περιοριστικής καρδιομυοπάθειας κατευθύνεται προς τον έλεγχο της συμφόρησης των πνευμόνων και του οιδήματος, προκειμένου να μειωθούν τα συμπτώματα. Αυτό επιτυγχάνεται με τη χρήση πολλών από τα ίδια φάρμακα που χρησιμοποιούνται για καρδιακή ανεπάρκεια λόγω διαστολής καρδιομυοπάθειας .
Τα διουρητικά , όπως το Lasix (φουροσεμίδη), τείνουν να προσφέρουν το πιο προφανές όφελος στη θεραπεία ατόμων με περιοριστική καρδιομυοπάθεια. Ωστόσο, είναι πιθανό οι άνθρωποι με αυτή την πάθηση να «στεγνώσουν» με διουρητικά, μειώνοντας περαιτέρω την πλήρωση των κοιλιών κατά τη διάρκεια της διαστολής. Απαιτείται τόσο στενή παρακολούθηση της κατάστασής τους, μετρώντας το βάρος τουλάχιστον καθημερινά και ελέγχοντας περιοδικά τις εξετάσεις αίματος για να αναζητήσετε στοιχεία χρόνιας αφυδάτωσης. Η βέλτιστη δόση διουρητικών μπορεί να αλλάζει με την πάροδο του χρόνου, επομένως αυτή η επαγρύπνηση είναι μια χρόνια απαίτηση.
Η χρήση των αναστολέων διαύλων ασβεστίου μπορεί να είναι χρήσιμη με τη άμεση βελτίωση της διαστολικής λειτουργίας της καρδιάς και με την επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού ώστε να δοθεί περισσότερος χρόνος για την πλήρωση των κοιλιών μεταξύ καρδιακών παλμών. Για παρόμοιους λόγους, οι β-αναστολείς μπορούν επίσης να βοηθήσουν.
Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι οι αναστολείς ΜΕΑ μπορεί να είναι επωφελείς για τουλάχιστον μερικούς ανθρώπους με περιοριστική καρδιομυοπάθεια, πιθανώς μειώνοντας τη δυσκαμψία των καρδιακών μυών.
Εάν υπάρχει κολπική μαρμαρυγή , είναι κρίσιμο να ελέγχετε τον καρδιακό ρυθμό ώστε να έχετε αρκετό χρόνο για να γεμίσετε τις κοιλίες. Η χρήση αποκλειστών διαύλων ασβεστίου και βήτα αναστολέων μπορεί συνήθως να επιτύχει αυτόν τον στόχο.
Εάν η ιατρική θεραπεία δεν καταφέρει να ελέγξει τα συμπτώματα της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας, η καρδιακή μεταμόσχευση μπορεί να αποτελέσει μια επιλογή που πρέπει να ληφθεί υπόψη.
Η πρόγνωση της περιοριστικής καρδιομυοπάθειας τείνει να είναι χειρότερη στους άνδρες, στους ανθρώπους άνω των 70 ετών και στους ανθρώπους των οποίων η καρδιομυοπάθεια προκαλείται από μια κατάσταση με κακή πρόγνωση, όπως η αμυλοείδωση.
Περίληψη
Περιοριστική καρδιομυοπάθεια είναι μια ασυνήθιστη μορφή καρδιακής ανεπάρκειας. Όποιος έχει αυτή την κατάσταση χρειάζεται πλήρη ιατρική εργασία για να αναζητήσει υποκείμενες αιτίες και χρειάζεται επίσης προσεκτική και διαρκή ιατρική διαχείριση για την ελαχιστοποίηση των συμπτωμάτων και τη βελτιστοποίηση των μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων.
> Πηγές:
> Elliott Ρ, Andersson Β, Arbustini Ε, et αϊ. Ταξινόμηση των Καρδιομυοπαθειών: δήλωση θέσης από την Ομάδα Εργασίας της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Καρδιολογίας για τις Μυοκαρδιακές και Περικαρδιακές Παθήσεις. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et αϊ. Ο ρόλος της καρδιαγγειακής απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού στην αποτυχία της καρδιάς. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Περιοριστική Καρδιομυοπάθεια. N Engl J Med 1997; 336: 267.